Monoklonális gammopátia hematológiai rendellenesség. A monoklonális túlzott előfordulása jellemzi antitestek. Monoklonális gammopátia befolyásolja a immunrendszer , és mivel vezet nak nek vérszegénység, hiperkalcémia, vér ülepedés, hiper- vagy hipogammaglobulinémia, és veseelégtelenség, egyéb tünetek mellett.
Mi a monoklonális gammopátia?
Monoklonális gammopátia egy olyan hematológiai rendellenesség, amelynek a immunrendszer. A klinikai kép meghatározó jellemzője a fokozott koncentráció monoklonális antitestek úgynevezett gamma-frakciójában található fehérjék in vér szérum. Az antitestek olyan anyagok az emberi testben, amelyek segítik a immunrendszer felismerni és utólag harcolni kórokozók és idegen testek. A „monoklonális” kifejezés ezeknek a specifikus antitesteknek az eredetére utal: az emberi test egy sejtklón segítségével állítja elő ezt a típusú ellenanyagot. Az egyén összes sejtklónja egy és ugyanazon sejtből, egy úgynevezett B-limfocitából származik.
Okok
A monoklonális gammopathia oka lehet több oka, amelyek közösek abban, hogy a kulcsfontosságú sejtklón megváltozik. Az érintett sejtklón kontrollálhatatlanul szaporodik, és ezáltal különféle fizikai rendellenességeket okoz. Egy betegség, amely képes vezet A monoklonális gammopathia az AL amyloidosis, amelynek oka más betegségek lehet, például Waldenström-kór, MGUS vagy plazmacytoma. Az AL amyloidosis a fehérjék sejteken belül és kívül. Ennek eredményeként számos funkcionális szervi rendellenesség és anatómiai változás következik be, például ödéma, induráció és egyéb kóros megnyilvánulások formájában. A Schnitzler-szindróma is vezet monoklonális gammopathiához. A Schnitzler-szindróma ritka betegség, amelyben a monoklonális gammopathia krónikus csalánkiütéssel jár (csalánkiütés) És ízületi fájdalom. B-sejt lymphoma, nem-Hodgkin-limfóma, pyoderma gangraenosumés más alapbetegségek szintén monoklonális gammopathiához vezethetnek.
Tünetek, panaszok és jelek
Bizonyos tünetek jellemzőek a monoklonális gammopathiára; fordítva, egy, több vagy akár az összes jel jelenléte nem feltétlenül a monoklonális gammopátia következménye: Mindegyik esetben egyedi és átfogó diagnózisra van szükség. Sok esetben a monoklonális gammopátia vezet vérszegénység, amelyet gyakran vérszegénységnek neveznek. Ez a vörös hiánya vér pigment hemoglobin, amely központi szerepet játszik a oxigén. Eredményeképpen vérszegénység, olyan tünetek, mint szédülés, gyengeség érzése, koncentrációs nehézségek és még sokan mások megnyilvánulhatnak. Ezenkívül a monoklonális gammopathia összefüggésében hypercalcaemia fordulhat elő, amelyet patológiásan emelkedett kalcium szint a vérben. A súlyos hiperkalcémia lehetséges tünetei a következők étvágytalanság, hányás, hányinger, székrekedés, pszichológiai tünetek, izom hipotónia és mások. A vérsejtek ülepedési sebességének vagy válaszának rendellenességei (vér sedimentációja) szintén tipikusak. Ezenkívül a monoklonális gammopátia hiper- vagy hipogammaglobulinémiához vezethet, azaz bizonyos plazma jelentős növekedéséhez vagy csökkenéséhez vezethet fehérjék, nevezetesen a gamma-globulinok. A gamma-globulinok szintén az immunrendszer részét képezik, és szerepet játszanak a szervezet felismerésében és a potenciálisan káros behatolók elleni védekezésben. Ezenkívül a monoklonális gammopathia azt eredményezheti veseelégtelenség.
Diagnózis és a betegség progressziója
A diagnózis felállításakor az orvosok először a bemutató tünetekből indulnak ki, és megvizsgálják, hogy a monoklonális gammopathia tipikus tünetei vannak-e. Ha gyanú merül fel, célzott vizsgálatok lehetségesek. Ezek egyike immunelektroforézis, amelyek kimutathatják a releváns antitesteket a vérszérumban. Ezt megelőzően a szérumfehérje-elektroforézis meghatározza a szérumfehérjéket egy általánosabb szinten. A monoklonális gammopathia lefolyása széles körben változhat, mivel az alapbetegség nagy szerepet játszik a sikeres kezelés esélyeiben, és összességében befolyásolja a klinikai kép súlyosságát is.
Szövődmények
Ennek a betegségnek az elsődleges szövődménye a súlyos vérszegénység. Ennek eredményeként az érintettek csökkent ellenálló képességűek és súlyosak fáradtság. Bizonyos mindennapi vagy sporttevékenységek az érintett személy számára már nem lehetségesek, ami jelentős korlátozásokat eredményez a mindennapi életben. Nem ritka az alvási problémák és koncentráció fellépő rendellenességek. A gyengeség érzése is előfordulhat, amely csökkentheti a beteg életminőségét. Nem ritka, hogy a betegek is szenvednek hányinger, hányás és következésképpen a étvágytalanság. Az izmok leromlottak és veseelégtelenség megeshet. Kezelés nélkül ez általában végzetes. Az érintett személy tehát donortól függ vese or dialízis a továbbélés érdekében. A betegség kezelése sugárzás segítségével történik terápia or kemoterápiás kezelés. Kemoterápiás kezelés általában különféle kellemetlen mellékhatásokhoz vezet. A betegség nem minden esetben gyógyítható teljesen, így egyes esetekben az érintett személy várható élettartama csökken. A belső szervek különösen visszafordíthatatlan, és már nem kezelhető közvetlenül.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
If Egészség károsodások, mint pl szédülés, belső gyengeség, rossz közérzet vagy a mentális, valamint a fizikai teljesítmény csökkenése fordul elő, orvoshoz kell fordulni. Ha a mindennapi követelményeket a szokásos módon már nem lehet teljesíteni, vagy ha a koncentráció és figyelem, látogatást kell tenni az orvosnál. Ha influenza-szerű tünetek, mint pl hányás, hányinger, gyengeség, kimerültség vagy fokozott alvásigény jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Ha a tünetek több napig fennállnak, vagy terjedelme és intenzitása növekszik, orvosi tisztázás javasolt. Csökkentett mennyiség oxigén szervezetben vagy a légzési aktivitás zavarait orvosnak kell bemutatni. Fennáll a szervi diszfunkció kockázata, amely életveszélyes lehet feltétel az érintett személy. A emésztőrendszer, székrekedés vagy teltségérzet esetén orvoshoz kell fordulni. Meg kell vizsgálni és kezelni a WC-ben bekövetkezett változásokat, csökkent vizeletmennyiséget vagy a vizelet elszíneződését. Az általános betegségérzet vagy a közérzet csökkenése a szabálytalanság egyéb jele. Ha a testi problémák mellett az érintett személy mentális vagy érzelmi kellemetlenségeket tapasztal, akkor orvoslátogatásra is szükség van. Tartós vagy növekvő esetén hangulatingadozás, viselkedési rendellenességek vagy depressziós megjelenés, az érintettnek orvosi segítségre, valamint orvosi ellátásra van szüksége.
Kezelés és terápia
A monoklonális gammopathia kezelése az egyes esetek okától függ. A siker kilátása terápia nagyban változhat és nem általánosítható. Plasmacytoma vagy myeloma multiplex okozta AL amyloidosis esetén csontvelő átültetés fontolóra vehető, amellyel az orvosok megpróbálják ok-okozati módon kezelni a plazmacitómát. Gyakoribb lehetőségek: kemoterápiás kezelés és a helyi sugárzás terápia, valamint a különböző gyógyszeres kezelési megközelítések. A kemoterápia gyakran a B-sejtek egyik lehetősége lymphoma. Ha az AL amiloidózis kezelése sikeres, nemcsak a monoklonális gammopathia javulhat; az is lehetséges, hogy az érintett szervek, például a vese, szív, májvagy a belek reverzibilisek lehetnek. Ez azonban az egyedi esettől is függ. Ha a monoklonális gammopathia Schnitzler-szindrómának köszönhető, fontolóra lehet venni az interleukin-1 antagonistákkal történő kezelést. Az ebben a szindrómában is előforduló csalánkiütéseket gyakran nehéz kezelni; lehetőségek közé tartozik a PUVA terápia és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, utóbbiak ízületi és csontfájdalom és a Schnitzler-szindrómához kapcsolódó láz.
Kitekintés és előrejelzés
A monoklonális gammopathia prognózisa a betegség formáján és stádiumán alapszik. Az igM-MGUS viszonylag gyenge prognózist kínál, ettől függően kockázati tényezők. Minden forma egy év alatt súlyos betegséggé fejlődhet, amely végzetes lehet a beteg számára. Például rosszindulatú daganatok fordulhatnak elő a test különböző helyein. A súlyos szövődmények valószínűsége az életkor előrehaladtával növekszik. A várható élettartam valamivel alacsonyabb, mint az egészséges embereké. Fennáll annak a veszélye, hogy a feltétel a-vá fejlődik krónikus betegség ami jelentősen korlátozza a beteg mindennapi életét. Az előrejelzést az illetékes onkológus vagy egy másik szakember készíti olyan tényezők tekintetében, mint a tünetek képe, a betegség formája és a beteg életkora. A prognózistól függetlenül azonban sok beteg viszonylag tünetmentes életet élhet. A fizikai korlátok általában lassan fejlődnek, és nem korlátozzák jelentősen a beteg életminőségét. Csak rosszindulatú betegségek esetén lehet számítani a jólét fokozatos csökkenésével járó gyors lefolyásra. A monoklonális gammopátia rosszindulatú formája végzetes lehet.
Megelőzés
A monoklonális gammopathia specifikus megelőzése nem lehetséges. A kórokozó korai felismerése és kezelése potenciálisan megakadályozhatja a súlyos lefolyásokat, és megalapozza a monoklonális gammopátia korai terápiáját.
Követés
A monoklonális gammopathiák általában tartós betegségek, amelyek gyakran intenzív nyomon követést igényelnek. A nyomon követés intézkedések amelyeket meg kell tenni, az egyes betegségek jellegétől és lefolyásától függenek. Sok esetben alacsony rosszindulatú limfómák vannak, amelyeket a nem Hodgkin-limfómák közé sorolnak. A sugárzás és a kemoterápiák gyakran még mindig nem vezetnek ezen limfómák teljes gyógyulásához. A tünetek azonban jelentősen enyhíthetők, ezáltal javítva az érintettek életminőségét. A nyomon követés magában foglalja a rendszeres vizsgálatokat a páciens felmérésére feltétel és egyúttal meghatározza a további kezelést. A páciens bármilyen romlása esetén Egészség, gyorsan reagálni is lehet. Még a betegség sikeres kezelése után is hosszabb időn keresztül további orvoslátogatásokat kell végezni, mivel több év után is előfordulhatnak kiújulások. Gyakran azonban egész életen át tartó nyomon követésre van szükség monoklonális gammopathia esetén. Ez különösen igaz, ha a betegség a hagyományos kezelési módszerek után már nem gyógyítható. Ezekben az esetekben az utókezelés palliatív jellegű. A betegség elhúzódó lefolyása miatt az érintetteknek nagyon gyakran pszichológiai tanácsadásra is szükségük van, többek között a megelőzés érdekében depresszió. Sok beteg számára pszichoterápia hozzájárulhat életminőségük jelentős javításához. A betegség lefolyásával és az esetleges halállal kapcsolatos félelmek szintén gyakran csökkennek a folyamat során.
Mit tehetsz te magad
A monoklonális gammopathia klinikai képe összetett és változatos. Emiatt a betegség napi kezelése nagymértékben függ annak okától, a választott terápiás módszerektől és a jelenlévő tünetektől. Azok az érintettek, akiknél rosszindulatú betegség okozza a tüneteket, az önsegítő csoportokhoz és szervezetekhez fordulhatnak rák. Ott rokonaik is segítséget találhatnak a szenvedővel való kapcsolattartásban. Mivel az alapbetegség kezelése nagy megterhelést jelenthet a szervezetben, tanácsos erősíteni az immunrendszert. Egy kiegyensúlyozott diéta gazdag valamiben vitaminok itt különösen fontos szerepet játszik. További feszültség- például a nagy munkaterhelés miatt - mindenáron kerülni kell. Bizonyos esetekben a betegségnek nincsenek tünetei a monoklonális gammopátia jelenléte ellenére. Ezek a betegek megelőzésként erősíthetik védekezésüket is. Legalább az első évben a kezdeti diagnózis után fizikai megterhelés és pszichológiai feszültség el kéne kerülni. Fontos a rendszeres orvosi ellenőrzés. Amint az érintettek fizikai panaszokat észlelnek, orvoshoz kell fordulni, és szükség esetén újat kell kérni vérkép kell venni. Ellenkező esetben monoklonális gammopathia esetén az alternatív gyógyítási módszerek is hasznosak lehetnek, és hozzájárulhatnak egy általános fizikai működéshez kikapcsolódás. A könnyű testmozgás az érintetteket is segítheti.
