A mastocytosis egy ritkán előforduló betegség, amelyben az úgynevezett hízósejtek (védekező sejtek) rendellenes felhalmozódása fordul elő. Ezek fokozottan felhalmozódhatnak a bőr vagy a belső szervek. A legtöbb esetben a mastocytosis ártalmatlan; azonban egyes esetekben agresszív vagy rosszindulatú is lehet.
Mi az a mastocytosis?
A mastocytosis kifejezést az orvosok egy nagyon ritkán előforduló betegség leírására használják. Ebben megnövekedett és végül patológiás felhalmozódás van a hízósejtekben. Ezek részt vesznek az immunvédelem rendszerében, és hírvivő anyagokat választanak ki, mint pl hisztamin. A hízósejtek fokozott felhalmozódása esetén ez egyfajta allergiás reakció bizonyos kiváltókra. Alapvetően a mastocytosis két típusát különböztetik meg: A bőr mastocytosis csak a bőr, míg a szisztémás mastocytosis befolyásolja belső szervek vagy szövetek. A mastocytosis teljesen tünetmentes lehet, vagy súlyosabb esetekben súlyosan korlátozhatja az érintett személy mindennapi életét. A járványok gyakran bizonyos kiváltó tényezők, például étkezés vagy más betegségek miatt következnek be. A mastocytosis pontos okai még nem ismertek.
Okok
Hogy miért fordul elő mastocytosis néhány embernél, még nem sikerült egyértelműen meghatározni. Számos felnőtt páciensnél azonban tudományos kutatás kimutatta a gén mutáció, amely összefüggésben lehet a mastocytosis kialakulásával. Ez a növekedési receptor KIT mutációja, amely a hízósejteken helyezkedik el. Ez a mutáció a sejtek ellenőrizetlen növekedéséhez, és ennek következtében végül mastocytosishoz vezet. A mastocytosisban szenvedő gyermekeknél nem mutattak ki ilyen mutációt. Ez egy olyan mutáció, amely nincs hatással a tényleges csírasejtre, és így öröklés útján csak a legritkább esetben adódik tovább.
Tünetek, panaszok és jelek
A mastocytosis egészen más panaszokat és tüneteket okozhat. Egyes betegeknél alig tapasztalnak tüneteket, míg más betegeknél súlyos tüneteket tapasztalnak. Hogy pontosan mely tünetek jelentkeznek, attól függ, hogy a testben hol jelentkeznek, és mennyire megnövekszik a hízósejtek száma. A mastocytosis jelei a következők lehetnek fáradtság és a bőr irritáció a gyomor fájdalom, hányinger és a hányás. Jellemzően a tünetek a bőr felszínén jelennek meg. Ezután barna-vörös foltok keletkeznek a csomagtartón, a combon és a fenéken. A foltok átmérője három millimétertől több centiméterig terjedhet, a felnőtteknél általában kicsi a folt, a gyermekeknél pedig általában nagy. Ha a foltokat megérinti, az érintett területen kellemetlen viszketés jelentkezik. A betegség előrehaladtával a sebek fejlődnek és szaporodnak, vöröses kiütést okozva. Az a bőr megváltozik a mastocytosis minden formájában előfordulnak, és gyakran önmagukban is visszafejlődnek. Panaszok, például fogyás, légszomj, láz és a betegség előrehaladott stádiumában fellépő hőhullámok, amelyeket kezelni kell, eltérőek. Súlyos esetekben keringési összeomlás léphet fel. A tünetek általában stresszes helyzetekben jelentkeznek, például alatt feszültség vagy fogyasztása után alkohol vagy nagy étkezések.
Diagnózis és lefolyás
A mastocytosis bizonyos esetekben tipikus vörösbarnával diagnosztizálható (a betegség bőr formájában) a bőr megváltozik. Gyakran azonban a pontos diagnózis problémákat okoz a kezelőorvos számára, mivel a betegség nem mindig nyilvánul meg ilyen jellegzetes tünetekkel. A bőr szövetmintája, és ha szükséges, a bőr csontvelő információt nyújthat a mastocytosis jelenlétéről. Átfogóan vér teszt, emelkedett triptáz érték mastocytosisra utal. Ez egy fehérje, amely jelen van a hízósejtekben, és szintje növekszik, ha fokozottabb a jelenléte. A mastocytosis lefolyása nagymértékben függ az egyes esetek egyéni jellemzőitől. Csak ritkán várható az életminőség jelentős csökkenése.
Szövődmények
A mastocytosis következtében az érintett egyének elsősorban bőrpanaszoktól szenvednek. Viszonylag súlyos bőrpír és pigmenti rendellenességek jelentkeznek, és pigmentált foltok is megjelenhetnek. Nem ritkán a mastocytosis csökkent önértékeléshez vagy alacsonyabbrendűségi komplexekhez vezet, mivel az érintettek kényelmetlenül érzik magukat, vagy szégyellik megjelenésüket. Hasonlóképpen duzzanat vagy vezikulák jelennek meg az érintett bőrfelületeken, és papulák képződnek tovább. A betegek is szenvednek hányás or hányinger. Továbbá kellemetlen érzés tapasztalható a gyomor or hasmenés és egy gyomor fekély kialakulhat. A további pályán éles esés vér nyomás lép fel, ami szintén vezet eszméletvesztéshez. Az életminőséget jelentősen csökkentik és korlátozzák a mastocytosis panaszai és tünetei. Általános szabály, hogy a panaszok jól korlátozhatók és kezelhetők gyógyszeres kezeléssel. Komplikációk nem fordulnak elő. Magát az alapbetegséget azonban szintén kezelni és kezelni kell, hogy a rángatózás során ne fordulhassanak elő panaszok. Azt, hogy ez a várható élettartam csökkenését eredményezi-e, általában nem lehet előre megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint diffúz betegségérzet vagy csökken a közérzet, tanácsos orvoshoz fordulni a tünetek tisztázása érdekében. Ha gyomorfájdalom, emésztőrendszer kényelmetlenség, hányinger or hányás előfordulhat, orvosra van szükség. Ha megnövekszik fáradtság, gyors kimerültség vagy lazaság, meg kell látogatni az orvost. A jelenlegi szabálytalanságok a Egészség károsodását, és orvosi vizsgálatok során tisztázni kell. A bőr megjelenésének változásai, a nyálkahártyák vagy a duzzanatok kialakulása a szervezet figyelmeztető jele. Meg kell vizsgálni és kezelni kell őket. A bőrön lévő foltokat vagy az elszíneződést orvosával kell megbeszélni. Ha a meglévő tünetek fokozatosan növekszenek vagy folyamatosan terjednek, orvoslátogatásra van szükség. Tartós viszketés, hőhullámok vagy megemelkedett testhőmérsékletet is orvoshoz kell mutatni. Ha az érintett személy nehézlégzésben szenved vagy időszakos lélegző, aggodalomra ad okot. Az alvászavarok, a belső gyengeség, valamint a szokásos hatékonyság csökkenése a szervezet jelenlegi zavarának további jelei. Ha vannak szabálytalanságok a szív ritmus, szorongás miatt lélegző rendellenességek vagy csökkenése koncentráció, orvoshoz kell fordulni. A keringési rendszer összeomlása esetén a mentőket azonnal riasztani kell és elsősegély intézkedések kezdeményezni kell.
Kezelés és terápia
A mastocytosis kezelése általában magában foglalja az egyes tünetek enyhítését, és ha a kiváltó tényezők ismertek, akkor azok elkerülését is. Terápia tartalmazhat például igazgatás bizonyos gyógyszerek, mint pl antihisztaminok, allergiára használt készítmények vagy kortizon. A különösen előforduló viszketés és hasonló tünetek enyhíthetők ily módon. fájdalomcsillapítók szükség esetén elvihető. Ha a pontos kiváltó ok a allergia-szerű tünetek ismertek, ezeket mindenképpen kerülni kell. Ide tartozhatnak például alkohol, fűszeres ételek, bizonyos ételek vagy rovarmérgek. A mastocytosisos betegeknek azonban mindig magukkal kell venniük egy sürgősségi készletet, amely gyógyszereket tartalmaz, amelyeket a kiváltó tényezőre adott súlyos reakció esetén kell beadni. Annak ellenére, hogy a mastocytosis gyakran ártalmatlan és gyakorlatilag észrevehetetlen, vagy célzottan könnyen kezelhető terápia, a betegség nem gyógyítható.
Kitekintés és előrejelzés
A gyógyulás kilátásai a mastocytosis bekövetkezésének idejétől függenek. Alapvetően a betegség formái megkülönböztethetők gyermekeknél és felnőtteknél. Gyermekek esetében jó prognózis fogalmazható meg. A tünetek általában a második és a harmadik életév után eltűnnek. Ezt követően az érintettek továbbra is vezet jel nélküli élet. Csak ritka esetekben alakul ki a betegség krónikus formája. Ez azt jelenti, hogy a jellegzetes tünetek ekkor állandóan jelen vannak. Felnőtteknél a mastocytosis először pubertáskor jelenik meg. Itt a prognózis lényegesen rosszabb. Ennek oka, hogy az esetek többségében a tipikus bőrfoltok és egyéb tünetek a beteg egész életében fennmaradnak. Akár enyhén növekedhetnek is. A javulás, beleértve a gyógyulást is, csak körülbelül minden tizedik betegnél fordul elő. Néha a felnőtt betegeknél sikerül enyhíteni a tüneteket azáltal, hogy elkerülik bizonyos kiváltó okokat. Sok érintett személy alacsonyan éli meg a mastocytosis terheit. Mivel a betegség ritkán rosszindulatú, általában nem csökken a várható élettartam. Kezelés nélkül is a gyermekek nagyobb számában tűnnek el a tünetek. A felnőtteknek viszont a mastocytosis jeleivel kell élniük.
Megelőzés
Mivel a mastocytosis pontos okai még nem ismertek, a valódi értelemben vett megelőzés nem lehetséges. Ha azonban már létezik betegség, vagy ha arra utaló tünetek jelentkeznek, rendszeresen orvoshoz kell látogatni a betegség megfigyelésére Egészség az érintett személy. Az egészséges életmód és az egyes kiváltó tényezők elkerülése segíthet a betegség megfékezésében, és jelentősen enyhítheti az esetleges tüneteket.
Követés
Mivel a mastocytosis nem gyógyítható, a kezelés összetett és hosszadalmas, az utógondozás a betegség jól kezelhetőségére összpontosít. Az érintett egyéneknek megpróbálni kell összpontosítaniuk a pozitív gyógyulási folyamatot a nehézségek ellenére. A megfelelő gondolkodásmód felépítéséhez kikapcsolódás gyakorlatok és elmélkedés segíthet megnyugtatni és összpontosítani az elmét. Továbbá, ha bármilyen váratlan kényelmetlenség jelentkezik, ezt azonnal meg kell beszélni a kezelőorvossal a tünetek további súlyosbodásának megakadályozása érdekében. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Általános szabály, hogy a mastocytosis nagyon súlyos állapothoz vezet fáradtság és az érintett személy kimerültsége. Hosszú távon a feszültség a betegség lehet vezet fejlődéséhez depresszió vagy más pszichológiai rendellenességek. Fontos ezt figyelemmel kísérni, és ha szükséges, tisztázni kell egy pszichológussal. Terápia segíthet a helyzet jobb elfogadásában és az életminőség javításában.
Mit tehetsz te magad
A mastocytosis kezelésére a mai napig nincs hatékony terápia. Ezért fontos, hogy az érintettek a lehető legkevesebb tünettel éljenek. Ez a tünetorientált terápia segítségével és az egyes kiváltó tényezők elkerülésével érhető el. Ezért kerülni kell azokat az ételeket és szereket, amelyek a mastellcytokinek termékeit népszerűsítik és ezáltal a tüneteket okozzák. Alacsonyhisztamin diéta magában foglalja egyrészt bizonyos ételek és italok kerülését. Az, hogy mely ételeket tolerálják, személyenként változó, és a legjobban a diéta terv. Ezenkívül néhány vezérelv érvényesül. Például a hosszabb ideig tárolt ételek általában több hisztamint tartalmaznak. Főzés, fagyasztó, sütés vagy sütés elpusztítja az anyagot. A házi készítésű ételek is tolerálhatók. Alkohol, másrészt kerülni kell, mert a sör, a bor és hasonlók gátolják a hisztaminlebontó enzim. Ezenkívül a sürgősségi készletnek mindig kéznél kell lennie, mert anafilaxiás reakció felismerhető kiváltó tényezők nélkül is előfordulhat. Egy ilyen vészhelyzeti készlet a kiváltó okoktól és a súlyosságától függően tartalmazza feltétel, antihisztaminok, glükokortikoid és an adrenalin auto-injektor. A hordozandó szerek részleteit mindig tisztázni kell a felelős orvossal.
