A Guillain-Barré-szindróma akut gyulladás a periféria idegek és a gerinc ganglionjai (idegcsomók a gerinccsatorna) egyelőre megmagyarázhatatlan etiológiával (ok). Évente 1 2 főre vetítve 100,000-XNUMX új eset fordul elő, a Guillain-Barré-szindróma ritka betegség, amely valamivel gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket.
Mi a Guillain-Barré-szindróma?
A Guillain-Barré-szindróma egy akut idiopátiás (tisztázatlan etiológiájú) polineuritis, multifokális (több helyen fordul elő) gyulladás a periférián idegrendszer. Gyulladásos változások, különösen a perifériás gyökerekben idegek (polyradiculitis) és a proximális gerinc ganglionokban érzékszervi zavarokat, motoros bénulást és vegetatív diszfunkciókat okoznak. Jellemzőek főleg a paresztéziák (bizsergés vagy „formáció”), valamint a lábakból felemelkedő bénulások, amelyek légzési bénulással és / vagy szívritmuszavarok életveszélyessé válhat. Ezenkívül bizonyos esetekben a koponyaideg érintettsége a nyelés bénulásával és a bilaterális arcbénulással figyelhető meg. A Guillain-Barré-szindróma lefolyásától függően különböző formák szerint differenciálódik, a leggyakoribb változatot akut gyulladásos (gyulladásos) demyelinizálónak (a medulláris hüvelyeket károsító) is nevezik polyneuropathia.
Okok
A Guillain-Barré-szindróma kiváltó okait nem határozták meg véglegesen. Elsősorban immunológiai folyamatok gyanúja merül fel, mivel a Guillain-Barré-szindróma az érintett személyek több mint felénél (kb. 60-70%) jelentkezik fertőző betegségek. A Guillain-Barré-szindróma különösen a citomegalovírus, varicella zoster, kanyaró, Epstein-Barr, mumpsz, májgyulladásés a HIV vírusok, valamint bizonyos baktériumok mint például Salmonella, Brucella, spirocheták, Mycoplasma pneumoniae, vagy Campylobacter jejuni. Nagyon ritka esetekben a Guillain-Barré-szindróma után jelentkezik befolyásolja or veszettség oltások. Azt gyanítják antitestek A szervezet által a fertőzés következtében termelődő anyagok az endogén struktúrák, különösen a gangliozidok ellen irányulnak, amelyek egyre idegrendszer, és más, még ismeretlen tényezőkkel együtt Guillain-Barré-szindróma kialakulását idézi elő.
Tünetek, panaszok és jelek
A Guillain-Barré-szindróma tünetei nagyban függnek a megfelelő lefolyástól. Alapvetően a progresszió akut és krónikus formáit különböztetik meg. Általánosságban elmondható, hogy a Guillain-Barré-szindrómát a perifériás pusztulás következtében növekvő általános gyengeség jellemzi idegek és a gerinc ideggyökerei. Az akut forma (akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia vagy AIDP) kezdődik vissza és végtagfájdalombizsergés és zsibbadás az ujjakban, a lábujjakban, orr, fül vagy áll (akrák) és bénulás a lábakban. Ezenkívül a medence, a törzs és a légzőrendszer izmai gyengülnek, és mindezek reflex nem sikerül. Bizonyos esetekben bizonyos koponyaidegek is kudarcot vallanak. Ez zavarokhoz vezet a légzés szabályozásában, a légzés szabályozásában szív arány és hólyag ürítés és hőmérséklet-szabályozás. Továbbá, keringési rendellenességek ben bekövetkező ingadozások miatt fordulnak elő vér nyomás. A Guillain-Barré-szindróma krónikus formája, más néven krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP) alattomosan kezdődik, és váltakozó tünetek jellemzik. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiában a lábak bénulása és az akrák paresztéziája kiemelkedő. Ritkábban itt figyelhető meg a koponyaidegek érintettsége. A bénulások a betegség krónikus formájában sokkal lassabban növekednek. Akár el is tudják őket nyomasztani igazgatás of glükokortikoidok. Összességében a betegek egyharmada gyógyítható. A betegek tíz százaléka meghal. Az érintettek egy része életre szóló gondozást igényel.
Diagnózis és lefolyás
A Guillain-Barré-szindrómát általában a cerebrospinalis folyadék elemzése (a cerebrospinalis folyadék vizsgálata) alapján diagnosztizálják. Ha megnövekedett fehérje koncentráció (citoalbuminos disszociáció) normál sejtszám jelenlétében kimutatható, feltételezhető Guillain-Barré szindróma. Ezenkívül Guillain-Barré szindrómában az idegvezetési sebességet, amelyet egy elektroneurográfia, csökken.elektromiográfia lehetővé teszi az izomrostokat ellátó idegpályák esetleges rendellenességeinek kimutatását. Ez a diagnosztikai eljárás azonban nem alkalmas a Guillain-Barré-szindróma korai diagnosztizálására, mivel a megfelelő változások csak körülbelül két hét múlva mutathatók ki. Létező szívritmuszavarok egy elektrokardiogram, míg a tüdőfunkció és vér gázelemzéssel ellenőrizhető a légzésfunkció. Ezenkívül sok esetben antitestek hogy a gangliozidok a szérumban kimutathatók. A Guillain-Barré-szindróma általában kedvező lefolyású, és az érintett egyének nagyrészt vagy teljesen meggyógyulnak 1-6 hónapon belül.
Szövődmények
A Guillain-Barré-szindróma következtében az érintett személyek szenvednek gyulladás az idegek. A legtöbb esetben ez a gyulladás érzékenységi zavarokhoz és bénuláshoz vezet. Ezeknek nem kell az egész testen jelentkezniük; az érintett régió általában a megzavarodott idegtől függ. A beteg tipikus bizsergéstől és zsibbadástól szenved. Ezenkívül a legtöbb beteg visszatér fájdalom és fájdalom az izmokban. Ezenkívül a összehangolás és a járási rendellenességek is előfordulhatnak. A beteg mozgását Guillain-Barré szindróma korlátozza. A legrosszabb esetben, kétoldali bénulás fordul elő, ebben az esetben a beteg kerekesszéktől függ. Nem ritkán más emberek segítségére van szükség a mindennapi életben ahhoz, hogy továbbra is elsajátítsák azt. A fájdalom éjszaka is előfordulhat, ami alvási problémákhoz vezethet. Sok esetben a beteg immunrendszer szintén gyengül, megkönnyítve a gyulladások és fertőzések előfordulását. A Guillain-Barré-szindróma gyógyszeres kezeléssel kezelhető. Minél korábban történik a kezelés, annál nagyobb a valószínűsége a beteg teljes gyógyulásának. A késői kezelés szükség esetén másodlagos károsodást eredményezhet, amely általában visszafordíthatatlan és nem kezelhető.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Guillain-Barré-szindrómát mindig orvosnak kell értékelnie. Az tud vezet kezelés nélkül jelentkező súlyos tünetekre és szövődményekre, amelyek általában visszafordíthatatlanok. Rendszerint orvoshoz kell fordulni, ha súlyos hát van fájdalom vagy önmagában nem múló bénulás. Zsibbadás vagy érzékszervi zavarok is utalhatnak Guillain-Barré szindrómára. Az érintettek gyakran szenvednek a bizsergéstől az érintett régiókban. Továbbá orvoshoz kell fordulni, ha súlyos fájdalom jelentkezik az izmokban. A fájdalom mozgás nélkül is jelentkezhet. Hasonlóképpen, összehangolás rendellenességek vagy járási zavarok gyakran Guillain-Barré szindrómára utalnak. Ha a szindrómát nem kezelik, akkor a legrosszabb esetben is vezet teljesíteni kétoldali bénulás az érintett személy. Ez visszafordíthatatlan, és már nem kezelhető. Amikor ezek a tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Meg tudja diagnosztizálni a Guillain-Barré-szindrómát. A további kezelés azonban a szindróma pontos tüneteitől és okaitól függ, majd ezt egy megfelelő szakember kezeli.
Kezelés és terápia
Guillain-Barré szindrómában terápiás intézkedések összefüggésben van a betegség sajátos lefolyásával. Például enyhe tanfolyamokon, terápia célja a meglévő paresis (az izmok bénulása) csökkentése és a fertőző betegségek, tüdőgyulladás, trombózisés kontraktúrák (a ízületek) és decubiti (felfekvések) keresztül fizikoterápia intézkedések. Foglalkozásterápia intézkedések (pl. a sündisznó golyóval végzett gyakorlatok) a felület érzékenységének növelésére szolgálnak. A betegség súlyos vagy akut lefolyásaiban kifejezett károsodásokkal, például járással, lélegző és / vagy nyelési rendellenességek, terápiás beavatkozás a immunrendszer (immunterápia). Plazmaferezis vagy intravénás infúzió immunglobulinok általában erre a célra használják. Plazmaferezisben terápia, a test saját plazmáját egy helyettesített oldat helyettesíti albumin annak cseréje érdekében immunglobulinok or antitestek felelős a neurológiai rendellenességekért. Ennek során immunadszorpció, amely egy újabb terápiás eljárás, csak a kórosan aktív antitesteket távolítják el a plazmából és helyettesítik. Enyhébb terápiás intézkedést adnak intravénásan immunglobulinok, amelyek semlegesítik a felelős endogén, valamint a vírusos és bakteriális antitesteket, és gátolják azok szintézisét. Ezenkívül az immunglobulinok csökkentik a sejt bizonyos sejtjeinek aktivitását immunrendszer, az úgynevezett makrofágok. Sok esetben, csőbevezetés or szellőzés szükséges az érintett személy légzőtorna terápia intézkedéseket. Ha a Guillain-Barré-szindróma életveszélyes, passzív pacemaker szükség lehet, ha bradycardia (lelassult szívverés) van jelen.
Kitekintés és előrejelzés
A Guillain-Barré-szindróma nem gyógyítható meg teljesen, mert genetikai rendellenességről van szó. Ezért csak tüneti kezelés adható a tünetek korlátozására és csökkentésére. A legtöbb esetben a szindróma gyakori tüdőgyulladást okoz, trombózis és egyéb fertőző betegségek, így a betegek várható élettartama gyakran csökken. Légzési rendellenességek ill lenyelés nehézségeket előfordulhat, így a beteg élete végéig más emberek segítségétől függ. Az immunrendszert erősíteni lehet injekciók vagy gyógyszeres kezeléssel, bár az egész életen át tartó terápia is szükséges. Sok szenvedő függ a pacemaker hogy meghosszabbítsák a várható élettartamukat. A fizioterápiás gyakorlatok segítségével egyes esetekben megkönnyítheti a beteg mindennapi életét. A Guillain-Barré-szindróma nem ritkán ahhoz is vezet depresszió vagy egyéb pszichológiai zavarok, így a betegek többsége pszichológiai kezeléstől függ. Ha a Guillain-Barré-szindrómát nem kezelik, a páciens várható élettartama drasztikusan csökken, és a mindennapi életben jelentős korlátok lépnek fel.
Megelőzés
Mivel a Guillain-Barré-szindróma etiológiája nem egyértelmű, ennél a betegségnél nincsenek megelőző intézkedések.
Követés
Mivel a Guillain-Barré-szindróma örökletes betegség, az utókezelés lehetőségei nagyon korlátozottak. Ezért a hangsúly a betegség korai felismerésére és kezelésére is összpontosít. Ha a Guillain-Barré-szindróma által érintett személy gyermekeket szeretne, genetikai tanácsadás úgy is elvégezhető, hogy a szindróma ne adódjon tovább. Esetleg a beteg várható élettartamát is korlátozza és csökkenti ez a szindróma. A szindróma kezelése mindig a pontos megnyilvánulástól és a tünetek jellegétől függ. Általános szabály, hogy a beteg függ fizikoterápia intézkedéseket, bár ebből a terápiából számos gyakorlat otthon is elvégezhető. Általános szabály, hogy ez felgyorsítja a gyógyulási folyamatot. Hasonlóképpen, a beteg testét meg kell védeni a különféle fertőzések és egyéb betegségek ellen, hogy ne terhelje feleslegesen az immunrendszert. Mivel a belső szervek és a szív Guillain-Barré-szindróma is érintett, rendszeres vizsgálatokat kell végezni a károsodás korai stádiumában történő kimutatása érdekében. Sebészeti beavatkozások a szív szintén szükség lehet. Sok esetben más Guillain-Barré-szindrómás betegekkel való kapcsolatfelvétel is hasznos lehet, mivel ez lehetővé teszi az információcserét.
Itt tudod megtenni magad
Minden önsegítő intézkedés célja, hogy az érintett egyének a lehető legnagyobb függetlenséget érjék el a mindennapi életben. Ambuláns fizikai és foglalkozásterápia jelzett a mobilitás elvesztésének megakadályozására. Orvosi edzésterápia (MTT) itt különösen alkalmas. E képzés során a edzésterv kidolgozásra kerül, amely igazodik a beteg teljesítőképességéhez. Néhány felügyelt terápiás foglalkozás után az érintettek önállóan hajthatják végre ezeket a gyakorlatokat. Ez megtehető speciális edzőközpontokban, valamint otthon szobakerékpár vagy torna segítségével. Foglalkozásterápia a kezelés hasznos a felső és az alsó végtag érzékenységi rendellenességei kapcsán. Funkcionális rendellenességek a végtagok ezen terápiája keretében is javulnak olyan gyakorlatok segítségével, amelyek az oktatás után a mindennapi élethez is alkalmazhatók. Orvostól függetlenül edzésterápia, vízi torna ajánlott.Az úszóképesség miatt víz, ez különösen izomerősítő. Ez kiegészíthető a mindennapi tevékenységek közbeni járásképzéssel. Felületek megváltoztatása, lépcsőzés és változó sebesség a vonat érzésében egyensúly és a lábak érzékenysége. Otthoni ápolás tanácsadás és segédeszköz-tanácsadás súlyos progresszió esetén javasolt. A képességek hirtelen elvesztése reaktívhoz vezet depresszió sok érintett személynél. A betegséggel való megbirkózás pszichológiai támogatása vagy az önsegítő csoportok növelik a betegség megértését és segítenek a mindennapi élethez való alkalmazkodásban.
