A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a Cushing -kór diagnózisának. Családtörténet Gyakran előfordult a családjában anyagcsere -betegség? Társadalmi anamnézis Jelenlegi kórtörténet/szisztémás kórtörténet (szomatikus és pszichológiai panaszok). Észrevett -e bármilyen változást a megjelenésében (teliholdas arc (holdarc), bika nyaka vagy… Cushing-kór: kórtörténet
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90). Elhízás (elhízás). Metabolikus szindróma - az elhízás (túlsúly), magas vérnyomás (magas vérnyomás), emelkedett éhomi glükóz (éhomi vércukorszint) és éhomi inzulin szérumszint (inzulinrezisztencia) és dyslipidemia (emelkedett VLDL trigliceridszint, csökkent HDL -koleszterin) tünetegyüttes klinikai neve ). Ezenkívül véralvadási zavar (fokozott hajlam az alvadásra),… Cushing-kór: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a legfontosabb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez hozzájárulhat a Cushing-kór: Szemek és szemüreg (H00-H59). Glaukóma (glaukóma) Szürkehályog (szürkehályog; a lencse homályosodása) Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90). Eritrocitózis - túl sok vörösvérsejt (eritrocita) van a vérben. Leukocitózis - túl sok fehérvérsejt… Cushing-kór: szövődmények
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat-beleértve a vérnyomást, pulzust, testsúlyt, magasságot [megnövekedett testsúly; központilag hangsúlyozott elhízás]; tovább: Ellenőrzés (megtekintés). Testarányok, arc és bőr [teliholdas arc (holdarc), bika nyak vagy bivaly nyak, csonka elhízás; körmök: vékonyak és törékenyek, furunculosis -… Cushing-kór: Vizsgálat
Elsőrendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Hormondiagnosztika 1. szakasz Kortizol napi profil: a szabad kortizol kétszeres meghatározása a nyálban 1 óra és éjfél között, vagy a szabad kortizol kétszeres meghatározása 2 órás vizeletben [hiperkortizolizmus: kortizol ↑; a kortizol napi profiljának napi ritmusa megszűnt]. Dexametazon rövid teszt/dexametazon gátlási teszt (11 mg… Cushing-kór: teszt és diagnózis
Terápiás cél A szérum kortizonszint normalizálása. Terápiás ajánlások Elsődleges sebészeti terápia (a javallatokat lásd alább, „Sebészeti terápia”); ritka esetekben az agyalapi mirigy sugárterápiája (pl. a Cushing -kór kiújulása/kiújulása esetén, elsősorban működésképtelen betegeknél); műtét után helyettesítő terápia (helyettesítő terápia) kortizon gyógyszerrel. Az NNR karcinóma kezelésében: citosztatikumok, adrenosztatikumok… Cushing-kór: Gyógyszerterápia
A következő tünetek és panaszok utalhatnak Cushing -kórra (hiperkortizolizmus): Vezető tünetek Teliholdas arc (holdarc; facies lunata), bika nyak vagy bivaly nyak (bivalynyak), csonka elhízás. Adynamia, könnyű kimerültség, fáradtság. Kapcsolódó tünetek Artériás magas vérnyomás (magas vérnyomás) A nemi szervek sorvadása Depresszió Megnövekedett testsúly Eritrocitózis - túl sok vörösvértest (eritrocita)… Cushing-kór: tünetek, panaszok, jelek
Patogenezis (betegség kialakulása) A Cushing -betegséget a hiperkortizolizmus (a kortizol túltermelés) okozza. Ennek oka lehet: Endogén Cushing-szindróma-ez viszont felosztható: ACTH-függő Central Cushing-szindróma (Cushing-kór)-általában az elülső agyalapi mirigy mikroadenoma [az esetek körülbelül 65-70% -a]. Méhen kívüli ACTH szekréció* (adrenokortikotrop hormon) - paraneoplasztikus; az ACTH kiválasztása… Cushing-kór: okai
Általános intézkedések Alkohol korlátozás (alkoholtól való tartózkodás). Törekedj a normál testsúlyra! BMI (testtömegindex, testtömegindex) vagy testösszetétel meghatározása elektromos impedanciaanalízissel, és szükség esetén orvosilag felügyelt testsúlycsökkentő programban vagy alulsúlyos programban való részvétel. BMI ≥ 25 → részvétel orvosilag felügyelt testsúlyban… Cushing-kór: Terápia
Megjegyzés: A betegség laboratóriumi bizonyítékai előtti diagnosztikai képalkotás nem javasolt! Kötelező orvostechnikai diagnosztika. A koponya mágneses rezonancia képalkotása (koponya MRI vagy cMRI): a sella turcica vékony szelet képei koronális és sagittális szeletirányban T2 és T1 súlyozással kontrasztanyaggal és anélkül-ha változások következnek be az agyalapi mirigyben… Cushing-kór: diagnosztikai tesztek
1. rendű transznazális („orron keresztül”)/transzszfenoidális adenoma eltávolítása hipotalamusz/agyalapi mirigy Cushing -betegség esetén, esetleg hemihypophysectomia (az agyalapi mirigy részleges eltávolítása). Adrenalectomia - a mellékvese eltávolítása; hormonálisan aktív daganatok kezelésére javallt. A kétoldalú (mindkét oldalon) adrenalektómiát* jelzik, amikor. Kétoldalú mikronoduláris hiperplázia (a szövet kis göbös megnagyobbodása) van jelen Nincs bizonyíték… Cushing-kór: Sebészeti terápia
A Cushing-kór megelőzése érdekében figyelmet kell fordítani az egyes kockázati tényezők csökkentésére. Magatartási kockázati tényezők Krónikus alkoholfogyasztás / visszaélés → hiperkortizáció → alkohol okozta pszeudo-Cushing-szindróma.
