Cushing-kór: Gyógyszerterápia

Terápiás cél

A szérum normalizálása kortizon szinten.

Terápiás ajánlások

  • Elsődleges műtét terápia (az indikációkat lásd alább: „Sebészeti terápia”); ritka esetekben a agyalapi mirigy (pl. a Cushing-kór, elsősorban operálhatatlan betegeknél); műtét után, pótlás terápia (helyettesítő terápia) a kortizon gyógyszer.
  • NNR carcinoma kezelésben: Citosztatikumok, adrenosztatikumok
  • Itrogénben Cushing-szindróma (az orvosi kezelés nemkívánatos következménye): ellenőrizze és szükség esetén állítsa be a meglévőt A kortizol adag.
  • Megismétlődése esetén a központi Cushing-kór (Cushing-kór) [a hipofízis elülső részének mikroadenoma reszekciója / műtéti eltávolítása után]: terápia tárgyalás vele szomatosztatin hasonló; ketokonazol.
  • Lásd még: „További terápia”.

A központi Cushing-kór (Cushing-kór) kiújulásához [agyalapi mirigy elülső elülső mikroadenoma reszekciója után]

Terápiás vizsgálat:

  • A szomatosztatin analóg (pasireotid) 600 ug, napi kétszer sc → az ACTH szekréció célzott visszaszorítása [II. Fázisú vizsgálat!]
  • Ketokonazol (gátolja a szteroidok szintézisét, beleértve a A kortizol) Piros kéz levél Ketokonazol HRA (ketokonazol): „A hepatotoxicitás kockázata A szájon át adott ketokonazol erősen gátolja a kortizol szintézist, mivel a citokróm P450 gátlója. enzimek a mellékvese. Ezenkívül a ketokonazol közvetlen hatást gyakorol a kortikotrop daganatsejtekre azoknál a betegeknél, akiknél Cushing-szindróma. Engedélyezett az endogén kezelésére Cushing-szindróma felnőtteknél és tizenkét évnél idősebb serdülőknél. A hepatotoxicitás kockázata miatt (máj orális ketokonazol, mint gombaellenes szer forgalomba hozatali engedélyét 2013 októberében felfüggesztették. Az orális ketokonazol-kezeléssel járó hepatotoxicitást általában a kezelés megkezdésekor és az első hat hónapban figyelik meg. A Cushing-szindróma kezelésére szánt Ketoconazole HRA várhatóan 15. március 2015-től lesz forgalomban Németországban. A gyártó vörös kézzel írt információkat nyújt a hepatotoxicitás kockázatáról és a kockázat minimalizálására vonatkozó intézkedésekről:
    • A ketokonazol szájon át történő kezelését a kezelésében jártas orvosnak kell megkezdenie és ellenőriznie Cushing-kór.
    • A szájon át adott ketokonazol ellenjavallt akut vagy krónikus betegeknél máj betegség, vagy ha a máj enzimszintje a kezelés kezdetekor kétszerese a normálérték felső határának.
    • A ketokonazol haladéktalanul abba kell hagyni, ha a májgyulladás fejleszteni.
    • A betegeket tájékoztatni kell a hepatotoxicitás kockázatairól és a lehetséges tünetekről (pl. étvágytalanság, hányinger/hányás, sárgaság, sötét vizelet). Megfelelő tünetek jelentkezése esetén a kezelést azonnal le kell állítani, értesíteni kell az orvost és máj működési teszteket kell végrehajtani.
    • A kezelés megkezdése előtt és alatt májértékek a szakorvosi információk alapján rendszeresen meg kell határozni.
    • Ha a májenzim szintje a normál érték felső határának kevesebb mint háromszorosára nő, akkor közelebb ellenőrzés májfunkciót kell elvégezni, és a napi adag legalább 200 mg-mal csökkenteni kell.
    • Ha a májenzim szintje a normális érték felső határának legalább háromszorosára emelkedik, a kezelést azonnal le kell állítani. "