Szinonimák tágabb értelemben
Angolul: Cushing-szindróma
- Hypercortisolizmus
- Cushing-kór
- Endokrin és exokrin Cushing-szindróma
Meghatározás
Cushing-szindrómában (Cushing-kór) túl sok a kortizol a szervezetben. A kortizol egy olyan hormon, amelyet maga a szervezet állít elő, de gyógyszerként is alkalmazzák, például gyulladásos reakciók elnyomására. A agyalapi mirigy (hipofízis) daganat vagy a mellékvese a szervezet saját fokozott termeléséhez és a kortizol felszabadulásához vezethet.
Szabályozási folyamatok a testben
A kortizol normálisan a szervezetben termelődik a ACTH és a véráramba engedik. A hormonlánc CRH-val kezdődik, amely a hypothalamus, a agy. A CRH (kortikotropint felszabadító hormon vagy kortikoliberin) stimulálja a agyalapi mirigy hogy kiadja ACTH a véráramba.
ACTH (adrenokortikotrop hormon) egy olyan hormon, amelyet a agyalapi mirigy és a véráramba is felszabadult. A véráramban ez a stimuláló hormon eléri a mellékvese és elősegíti tevékenységét. A mellékvesék aktivitása végül kortizol termeléséhez vezet.
Ha több kortizol termelődik a szervezetben, és megtalálható a vér, a CRH és az ACTH képződése és felszabadulása csökken. A kortizol ezért gátló hatást gyakorol e kettő képződésére hormonok. Ezt a mechanizmust negatív visszacsatolásnak nevezzük, és mivel a kortizol kettőre hat hormonok, ezt a sajátos mechanizmust kettős negatív visszacsatolásnak nevezzük.
Cushing-szindróma a kortizon miatt
A Cushing-szindrómát túl sok okozza kortizon a testben. Kortizon egy nagyon fontos hormon, amely az emberi testben termelődik. A test különböző jelátviteli útjait vezérli, amelyek különösen fontosak stressz vagy éhség idején, és általában a vér cukorszint.
Emiatt, kortizon különböző krónikus betegségek gyógyszereként is használják. A túl nagy mennyiségű kortizon azonban olyan mellékhatásokhoz vezet, mint a zsír újraeloszlása, csontritkulás vagy a fejlesztése vér cukorbetegség. Ha ezek a tünetek együtt jelentkeznek, akkor a Cushing-szindróma alá csoportosulnak.
A megnövekedett kortizon oka lehet túlzott gyógyszeres kezelés, vagy maga a test túltermelése. Az agyalapi mirigy, a agy, és a mellékvesekéreg különösen részt vesz a kortizon termelésében. Ha ezen szervek egyike túl erős jeleket küld a kortizon termeléséhez, a vér mennyisége megnő és Cushing-szindróma alakul ki. Ez leggyakrabban e szervek jóindulatú daganatos betegségének köszönhető.
A Cushing-szindróma formái
A kortizolfelesleget a szervezetben kétféleképpen lehet előidézni: Egyrészt a testben a kortizol megemelkedik, ha terápiás célokra külsőleg gyógyszerként adják be, amire krónikus gyulladásos reakció esetén szükség lehet reumatikus betegségek esetén). A betegség ezen formáját exogén Cushing-szindrómának is nevezik. Másrészt lehetséges, hogy a test maga is túl sok kortizolt termel és felszabadítja a véráramba, mint az endogén Cushing-szindróma esetén.
A betegség ezen formájában különféle alcsoportok vannak, amelyek abban különböznek egymástól, hogy hol zajlik le a hormon túltermelése. Ha egy mellékvese a tumor felelős a túl sok kortizol képződéséért, ezt mellékvese Cushing-szindrómának nevezik. Amikor az agyalapi mirigy túl sok ACTH-t választ ki, a mellékvese túl sok kortizolt termel; a hormontermelésnek ezt a szabályozatlanságát nevezzük Cushing-kór.
A legtöbb esetben az agyalapi mirigyben található egy kis hormontermelő daganat, amely felelős a túlzott ACTH termelésért. Az ACTH-t az agyalapi mirigyen kívül fekvő daganatok is előállíthatják, például a tüdő tumor. Ezekben az esetekben az ACTH méhen kívüli képződéséről beszélünk. A méhen kívüli azt jelenti, hogy az ACTH nem abban a helyen képződik, ahol normális körülmények között a testben kialakulna. A Cushing-szindróma különböző formáit és azok alcsoportjait a következő táblázat ismét világosan szemlélteti:
- Gyógyszeres kezelés okozta exogén Cushing-szindróma
- Endogén Cushing-szindróma (Cushing-kór) a. mellékvese Cushing-szindróma b. központi Cushing-szindróma, más néven Cushing-kór c. méhen kívüli ACTH termelés
