bilirubin Az encephalopathia a hyperbilirubinemia súlyos szövődménye az újszülöttnél. A központi sérülésével jár idegrendszer. Súlyos következmények vagy akár halálos kimenetel is lehetséges.
Mi a bilirubin encephalopathia?
bilirubin az encephalopathiát súlyos centrális jellemzi idegrendszer (CNS) károsodás, amelyet az újszülöttkori emelkedett bilirubinszint okoz. A hiperbilirubinémia a feltétel kernicterus (sárgaság val vel agy mérgezés) a csecsemő. Ingyenes nem konjugált bilirubin oldhatatlan víz. Csak zsírokban oldódik. Rendszerint azonban bizonyos albuminok kötik a vér és a máj. Különböző okokból azonban az albuminok kötődési képessége felesleges lehet, ami bilirubin felhalmozódást eredményez a vér. Ennek eredménye újszülött sárgaság, amely ritka esetekben veszélyesé válhat. Ha a bilirubin keresztezi a vér-agy gát bejuthat az agy nukleáris területeire és ott neurotoxikus hatásokat fejthet ki. Ebből adódik a kernicterus kifejezés. A Alapi idegsejtek, amelyek a putamenből, a globus pallidusból és a caudate magból állnak, különösen káros a károsodás. A súlyos bilirubin encephalopathia gyakran végzetes. Ez a szövődmény 0.4–2.7 esetben fordul elő 100,000 100 élveszületésre a nyugati világban. A kevesebb orvosi ellátás miatt a kernicterus százszor gyakoribb egyes fejlődő országokban.
Okok
A bilirubin encephalopathia oka az újszülött specifikus nukleáris területeinek károsodása agy konjugálatlan bilirubinnal való mérgezéstől. A konjugálatlan bilirubin nagyon gyakran szabadon megtalálható az újszülöttek vérében. Az összes csecsemő körülbelül 60 százalékánál jelentkeznek az újszülött tünetei sárgaság, de általában négy napon belül megoldódik. Az éretlen miatt máj, a bilirubint gyakran nem lehet olyan gyorsan lebontani. Ezek a tünetek azonban általában nem aggasztóak. Ritka esetekben azonban a bilirubin koncentráció olyan magasra kerül, hogy a szabad konjugálatlan bilirubin átjuthat a vér-agy gát. Itt neurotoxikus hatása van, és károsítja az agy fontos magterületeit. Normális esetben a nem konjugált zsírban oldódó bilirubin az albuminokhoz kötődik, és a máj és ott lebontották. Az anyával való vércsoport-inkompatibilitások hemolízise miatt megnövekedett bilirubinképződés esetén a albumin túladóztatott. Így a bilirubin koncentráció a vérben nagyon megnő és átjuthat a vér-agy gát. Különféle szerek szintén csökkenti a bilirubin kötési képességét albumin elmozdulási folyamatok által. Ide tartoznak például diazepam, szulfonamidok, furoszemid, és mások. A vérben a normál bilirubin-koncentráció mellett is vér-agy gát átjárhatóvá válhat a bilirubin számára. Ez gyakran előfordul oxigén nélkülözés (hipoxia), hipoglikémia, túlsavasodás (acidózis) vagy hypothermia. A bilirubin átjuthat a vér-agy gáton is, ha a albumin koncentráció túl alacsony (hypalbuminemia).
Tünetek, panaszok és jelek
Az akut bilirubin encephalopathia általában három fázisban halad:
- Kezdetben a csecsemő vonakodik inni, petyhüdt izomtónus, álmosság és mozgáshiány.
- A második szakaszban az újszülött hevesen sikoltozik. A tudat egyre inkább felhőssé válik (kábulat). Továbbá fokozott izomfeszültség jelenik meg, a hyperextension az nyak vagy gerinc.
- Végül az izomfeszültség fokozódhat, görcsök jelentkezhetnek. A kábulat előrehaladhat eszik. Gyakran a feltétel végzetes. Ha azonban a csecsemő túléli az akut fázist, a késői következmények gyakran zsibbadással, extrapiramidális motoros mozgászavarokkal és pszichoszomatikus fejlődési rendellenességekkel járnak.
Az extrapiramidális-motoros mozgási rendellenességeket atetózisnak nevezik, és a lábak és a kezek akaratlan, lassan nyúló csavaros mozgásában nyilvánulnak meg. A ízületek túlfeszül. A járás megbotlik és túllő. Ezeknek a furcsa mozdulatoknak az oka az antagonisták és az agonisták közötti interakció megzavarásában rejlik.
Diagnózis és lefolyás
A megemelkedett bilirubinszint nagyon gyakori az élet első napjaiban. Ezért a szülészeti kórházakban szűrést végeznek a bilirubin encephalopathia kockázatának mielőbbi elhárítása érdekében, a lehetséges hyperbilirubinemia kimutatásával. Amikor a csecsemő megsárgul, az emelkedett bilirubinszint első jelei vannak. Ebben az esetben a bilirubin szintjét a bőr multispektrális eszköz használata az első 20 órában. Ha az értékek kritikusak, a vérvizsgálat hiperbilirubinémiára van szükség. Kimutatták, hogy a neurológiai rendellenességek akár 20 mg / dl-nél alacsonyabb szinten is előfordulhatnak. Ha nem kezelik időben ezen a szinten, a motor diszfunkciója hét éves korára bekövetkezhet. 25 mg / dl feletti bilirubin-koncentrációnál máris nagy a kernicterus kialakulásának kockázata.
Szövődmények
A csecsemőknél a megemelkedett bilirubinszint kezdetben a csecsemő sárgás színeződését eredményezi (újszülött icterus), ami általában nem súlyos és komplikációk nélkül megszűnik. A legrosszabb esetekben azonban a bilirubin felhalmozódhat az agyban a Alapi idegsejtek, ami kernicterushoz vezet; bilirubin encephalopathia az eredmény. A csecsemőt kezdetben általános gyengeség és izomgyengeség jellemzi. Ennek eredményeként vonakodik inni, mire a baba kiszáradhat (exsiccosis). Ennek eredményeként a bőr repedezettebbé válik, és a baba fogékonyabbá válik a fertőzésekre. Ezen kívül a legrosszabb esetben a szív elbukhat. Ezen kívül az újszülötté reflex meggyengültek. Továbbá a baba hirtelen hevesen sikítani kezd fájdalom. Ezenkívül a tudat elhomályosulása és az izmok görcsölése, különösen a nyak és a gerinc (opisthotonus), így a baba túlfeszíti fej. Ezenkívül a csecsemő megnyilvánulhat a naplemente jelenségével, ami azt jelenti, hogy a szem kinyitásakor lefelé fordul, korlátozva a látástartományt. A legrosszabb esetben a gyermeknél agyi hiány alakul ki, amelynek különféle következményei lehetnek, például süketség. Emellett általában további rohamok és mentális fejlődési rendellenességek is előfordulnak. A betegség is vezet a gyermek haláláig keresztül eszik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A legtöbb esetben a bilirubin encephalopathiát születés előtt vagy közvetlenül a születés után diagnosztizálják. Emiatt nincs szükség további diagnózisra vagy más orvos általi kezelésre. A kórházi kezelésnek azonban azonnalinak kell lennie, különben a bilirubin encephalopathia képes vezet legrosszabb esetben az érintett haláláig. A legtöbb esetben vizsgálatot kell végezni, amikor a gyermek nem mutat izomtónust, vagy nagyon álmos és nem mozog. A gyermek tudata is elhomályosul, ami a betegségre utalhat. Súlyos esetekben a gyermekek a eszik e folyamat során. A későbbi komplikációk vagy halál elkerülése érdekében azonnal értesíteni kell az orvost, ha ezek a tünetek jelentkeznek. A bilirubin encephalopathia diagnosztizálását és kezelését általában közvetlenül a kórházban végzik. A szülőknek általában nincs szükségük további orvoshoz. A betegség pozitív lefolyása nem garantálható minden esetben.
Kezelés és terápia
Ha a bilirubin szintje nagyon magas, meghaladja a 20 mg / dl-t, a kezelést azonnal meg kell kezdeni a bilirubin-encephalopathia megelőzése érdekében. A kezelést az első 72 órán belül végzi fototerápia kék fénnyel. A kék fény hullámhossza 425 és 475 nanométer között van. fototerápia átalakítja a nem konjugáltakat víz-oldhatatlan bilirubin vízoldható lumirubinba. Ez azután a testből ürül a testből epe vagy vesék. Ha a bilirubinszint meghaladja a 30 mg / dl-t, fototerápia nem segít. A vérátömlesztés akkor meg kell adni.
Kitekintés és előrejelzés
A bilirubin encephalopathia prognózisa attól függ, hogy milyen gyorsan terápia a betegség első tüneteinek megjelenése vagy a bilirubin koncentrációjának emelkedése után kezdődik. Még a betegség kialakulása előtt a csecsemőt folyamatosan figyelni kell a gyors reakcióra, ha a konjugálatlan bilirubin koncentrációja meghaladja a 15 mg / dl-t. Ha a konjugálatlan bilirubin átjut a vér-agy gáton az agyba, ott a foszforiláció blokkolásával elpusztítja az idegsejteket. reakciókat. Ezek a folyamatok potenciálisan visszafordíthatatlanok. Ezért ezeket már nem lehet visszafordítani, vagy csak részben. A víz-oldhatatlan konjugálatlan bilirubin a kezelés során kék fényben vízoldható konjugált bilirubinná alakul át, és így vércserés transzfúzióval eliminálható a szervezetből. Ha nem adnak kezelést, késői következmények alakulhatnak ki, amelyek tüneteit csak tüneti terápiákkal lehet enyhíteni. Ezek a késői hatások közé tartoznak a motoros zavarok, a süketség, az állandó rohamok és a mentális zavarok retardáció. A motoros rendellenességek többek között a végtagok csavarszerű mozdulataival nyilvánulnak meg. A késői károsodás súlyosabb, annál később kezdődik a kezelés. A közvetlenül a betegség kezdete után kezdődő kezelés azonban nem garantálja, hogy késői károsodás nem következik be. Mivel az újszülötteknél nagyon gyakori a megemelkedett bilirubinszint, a születés utáni korai szűrés nagyon fontos a hiperbilirubinémia (a vérben megemelkedett bilirubinkoncentráció) időben történő felismerése és kezelése érdekében.
Megelőzés
A bilirubin encephalopathiát csak a születés utáni korai szűréssel lehet megakadályozni. Ha a bilirubin szintje erősen megemelkedik, azonnal kékfényes kezelést kell végezni, vagy ha rendkívül magas, vércsere-transzfúziót kell végrehajtani. Ha a sárgaság csak néhány nap elteltével jelentkezik otthon, és a gyermek letargiába esik, azonnal orvoshoz kell fordulni.
Követés
A bilirubin encephalopathiában szenvedő egyén számára általában nincsenek speciális nyomon követési eszközök. A legrosszabb esetben ez feltétel halálos kimenetele is lehet, a gyermek meghal. Korai diagnózis és terápia nagyon pozitív hatással vannak a betegség további lefolyására, és megakadályozhatják a különféle szövődményeket. Általános szabályként a beteg a kék fényű sugárzástól függ a tünetek enyhítésében. Ha a kezelést nem adják meg, a gyermek gyakran azonnal meghal. A bilirubin encephalopathia további nyomon követése leggyakrabban az újszülött gyermeket vonja maga után, és nem az anyát. A gyermek a mentális kezelés speciális támogatásától függ retardáció és tovább késleltette a fejlesztést. A rohamokat különféle gyógyszerek segítségével is lehet enyhíteni. Ebben az esetben a szülőknek biztosítaniuk kell a gyógyszer rendszeres szedését, és kölcsönhatások más gyógyszerekkel együtt is figyelembe kell venni. Születése után a gyermek függ a rendszeres vizsgálatoktól. Mivel a bilirubin encephalopathia is vezet a szülők és a gyermek hozzátartozóinak pszichológiai kellemetlenségei, az intenzív beszélgetések és a bilirubin encephalopathia által érintett más emberekkel való kapcsolattartás szintén nagyon hasznos itt.
Mit tehetsz te magad
Az önsegítés lehetőségei bilirubin encephalopathiában nagyon korlátozottak. Az állapot újszülötteknél fordul elő. Jellegéből adódóan nem tudnak semmilyen intézkedést tenni helyzetük javítása érdekében. Ezért a betegség következményeit általában a rokonok és a szülők viselik. Ezek a körülmények miatt tehetetlenségnek vannak kitéve, és szabályozniuk kell saját érzelmi állapotukat. Ha ez önmagában nem érhető el, pszichológiai segítséget kell kérni. Fontos az újszülött azonnali orvosi ellátása. Szoros cserére van szükség a kezelőorvosokkal és nővérekkel annak érdekében, hogy a lehető leggyorsabban reagálni lehessen a betegség állapotának változására. Egészség. Ezenkívül a rokonokat megfelelő mértékben ki kell oktatni a betegségről, és tájékoztatniuk kell magukat. A következmények és a zavarok egyediek, de súlyosan életkárosító léptékűek. Fenn kell tartani a nyugalmat, hogy jó és optimális döntéseket lehessen hozni, amelyek az utódok érdekét szolgálják. A családtagok egysége és kölcsönös megerősítése ajánlott, így nem merül fel összeférhetetlenség és hivatalokat vagy hatóságokat kell bevonni. A viták, az önös érdekek vagy a hatalmi játékok végső soron károsítják az újszülött jólétét, és késésekhez vezetnek, amikor az orvosoknak a szülők beleegyezésére van szükségük a kezelési módszerekhez.
