A Lambert-Eaton-Rooke szindróma, röviden LES néven is ismert, nagyon ritka rendellenesség idegrendszer. A LES az egyik miaszténikus szindróma.
Mi a Lambert-Eaton-Rooke szindróma?
A Lambert-Eaton-Rooke szindróma pszeudomyasthenia néven is ismert. A neurológiai rendellenesség nagyon ritka. Nevét amerikai orvosok, Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton és Edward Douglas Rooke nevezték el. Először az 1950-es években jelentették a betegséget. A Lambert-Eaton-Rooke szindrómára jellemző az izomgyengeség.
Okok
Lambert-Eaton-Rooke szindrómában B limfociták gyárt antitestek ellen kalcium csatornák. Ezek előtt találhatók szinapszisok az úgynevezett neuromuszkuláris véglemezeken. Ezek a motorvéglemezek gerjesztést adnak át egy idegtől az izmok rostjáig. A antitestek károsíthatja a kalcium tubulusok a motor véglapjainál. A neurotranszmitter acetilkolin már nem szabad elegendő mennyiségben felszabadulni. Ennek eredményeként az idegrostok ingere csak legyengült formában kerül át az izomsejtbe. Ennek eredményeként az izom csak nagyon enyhén és lassan reagál. A Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedők körülbelül 60 százalékában rosszindulatú daganat található. A legtöbb esetben a daganat egy kis sejt tüdő rák (SCLC), a prosztataEgy lymphoma vagy a csecsemőmirigy. Mivel a LES a legtöbb esetben daganatokkal együtt fordul elő, az úgynevezett paraneoplasztikus szindrómákhoz is tartozik. A paraneoplasztikus szindróma kísérő tünete a rák. A Lambert-Eaton-Rooke szindróma nagyon korai stádiumban fordulhat elő. Gyakran a betegség kezdetekor nem ismert daganat, és a LES az első jelzés rák. Az érintettek körülbelül 40 százalékában nem található daganat. A szindróma ezen formáját idiopátiás formának is nevezik, mivel az ok nem ismert. A LES idiopátiás formája különösen olyan betegeknél található meg, akik más betegségekben is szenvednek autoimmun betegségek, például a Systemic Lupus erythematosus. A Lambert-Eaton-szindróma átlagosan 3.4 ember / millió fordul elő. A férfiakat lényegesen gyakrabban érintik, mint a nőket. Mivel azonban egyre több nő is fejlődik tüdő rák, a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő nők száma is növekszik.
Tünetek, panaszok és jelek
A LES-re jellemző a végtagok izomgyengesége. A karokat gyakrabban érinti ez az izomgyengeség, mint a lábakat. Különösen a comb, a csípő és a térd szenved. A betegek ezért gyakran észlelik a kezdeti gyengeségeket, amikor felmennek a lépcsőn. A törzsizmok azonban a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában is érintettek lehetnek. Az is jellemző, hogy az izomgyengeségek ellenére sem találhatók érzékszervi zavarok. A LES-t gyakran összekeverik myasthenia gravis a diagnózis felállításakor. Itt is izomgyengeségek jelentkeznek. A LES-ből azonban hiányzik a szemizmok bénulása, amelyre jellemző myasthenia gravis. A szemhéjak bénulása (ptosis) szintén ritka. Az izomgyengeség mellett azonban a tünetek lehetnek szárazak is száj, fejfájás, impotencia, székrekedésvagy hólyag ürítési problémák. A kognitív zavarok az autonómiát jelzik idegrendszer részvétel. Ezek az esetek több mint 90 százalékában fordulnak elő. A központi idegrendszer szintén érintett lehet. Egyéb tünetek a csökkent izzadás, a változások vér nyomás és homályos látás.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A feltételezett Lambert-Eaton-Rooke szindrómát neurofiziológiai vizsgálattal tesztelik. A csökkent motoros összegzési akciós potenciálok az izomgyengeség jelzésére szolgálnak. Ezek a rendellenességek olyan izmokban is megfigyelhetők, amelyeket (még) nem érint a gyengeség. Ha valaki stimulálja a perifériát idegek nagy gyakorisággal vagy erős izomterheléssel megfigyelhető, hogy a erő az izmokban jelentősen megnő. Ezt a jelenséget Lambert-jelnek is nevezik. A Lambert tábla a megkülönböztető diagnózis nak nek myasthenia gravis. Ebben az esetben izomfáradtság figyelhető meg, ha a stimuláció erős. Ezen tesztek mellett tenzilon teszt is elvégezhető. Itt a beteget intravénásan injektálják a kolinészteráz gátló. Ezután ismételten különféle izomgyakorlatokat kell végrehajtania. Ha a maximális erő az izom magasabb a igazgatás A Tensilon vizsgálata pozitív, mint korábban. Mind a myasthenia gravis, mind a Lambert-Eaton-Rooke szindróma esetében pozitív teszt eredménye található. Ezenkívül a laboratóriumi vizsgálatok megerősíthetik a diagnózist. Az összes érintett egyén csaknem 90 százalékában az ok-okozati tényező antitestek található a vér. Ha a LES gyanúja beigazolódik, feltétlenül ok-okozati daganatot kell keresni. Az összes rosszindulatú daganat több mint 95 százaléka a diagnózist követő évben található.
Szövődmények
A Lambert-Eaton-Rooke szindróma következtében az érintett egyének elsősorban súlyos izomgyengeségben szenvednek. A betegek fáradtnak tűnnek, és továbbra is szenvednek a német csökkent testtűréstől. Ez jelentős korlátokhoz vezet a mindennapi élet különböző tevékenységeiben, így az érintett személy számára még a szokásos járás vagy lépcsőzés is nehéz. Hasonlóképpen előfordulhat a szemhéjak bénulása is, ami különféle vizuális panaszokat okozhat. Továbbá a betegek szenvednek fejfájás és a Lambert-Eaton-Rooke szindróma miatti impotencia. Ennek eredményeként nem ritka pszichológiai panaszok, sőt depresszió fordul elő. A szem kellemetlensége miatt az érintettek homályos látástól is szenvednek. Hasonlóképpen van egy csökkentett vér nyomás, ami tovább növelheti vezet eszméletvesztéshez. A beteg életminőségét jelentősen rontja és korlátozza a Lambert-Eaton-Rooke szindróma. Általános szabály, hogy az alapbetegséget mindig Lambert-Eaton-Rooke szindrómában kezelik. Azt, hogy ez a betegség pozitív lefolyását eredményezi-e, általában nem lehet előre megjósolni. Az is lehetséges, hogy a Lambert-Eaton-Rooke szindróma jelentősen csökkenti a beteg várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Lambert-Eaton-Rooke szindróma sokféle módon jelentkezhet Egészség értékelést igénylő problémák. Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint a végtagok izomgyengesége, inkontinencia, székrekedésvagy fejfájás kialakulásához orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a szokatlan látászavarokra is, vérnyomás ingadozások és egyéb nem specifikus tünetek, amelyek nem tulajdoníthatók egyértelműen egy kiváltó oknak. Az érintett személyeknek meg kell tenniük beszél azonnal a háziorvosukhoz, hogy a betegség tisztázható és gyorsan kezelhető legyen. Ha ezt korai stádiumban végzik, akkor a hosszú távú károsodások és a súlyos szövődmények gyakran kizárhatók. Daganatos betegek, emberek autoimmun betegségek, és az idősek vagy a legyengültek különösen érzékenyek a Lambert-Eaton-Rooke szindróma kialakulására. Azok, akik ebbe a kockázati csoportba tartoznak, a betegség ismertetett jeleivel forduljanak az illetékes orvoshoz. Az idegrendszer betegségét a háziorvos mellett különféle szakembereknek, például ideggyógyászoknak, szemészeknek, ortopédoknak és belgyógyászoknak kell kezelniük. Ezenkívül gyógytornászok és pszichoterapeuták is részt vesznek a kezelésben annak érdekében, hogy bármilyen mozgászavar vagy másodlagos pszichológiai panasz kezelhető legyen. Az orvos rendszeres látogatását jelzik terápia.
Kezelés és terápia
Ha a Lambert-Eaton-Rooke szindróma tumoron alapszik, akkor azt kezelni kell. Ez gyakran javítja a LES tüneteit. Ha azonban az izomgyengeség előrehalad, szerek mint például piridosztigmin, intravénás immunglobulin, vagy amifampridin felhasználhatók. Ezeknek a szereknek a hatását a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában azonban még nem tudományosan bizonyították. Idiopátiás formában a javulás azáltal érhető el immunszuppresszív gyógyszerek mint például glükokortikoidok or immunglobulinok. Szimptomatikus terápia -val végezzük kálium csatorna blokkolók. Ezenkívül a vért meg lehet tisztítani az antitestektől a plazmaferezis során. Ez a tüneteket is javítja.
Kitekintés és előrejelzés
A Lambert-Eaton-Rooke szindróma prognózisa az okozó rendellenességtől függ. Számos esetben az érintett személyek daganatos betegségben szenvednek. Javulás Egészség csak a daganat teljes eltávolításával érhető el. Ehhez rák kell terápia, amely számos kockázattal és mellékhatással jár. A daganat műtéti eltávolításának meg kell történnie, és szövődmények is kísérhetik. Ennek ellenére csak a daganatos betegség gyógyítása jelent kilátást a teljes gyógyulásra. Ha autoimmun betegség van jelen, akkor a betegség lefolyása gyakran krónikus. Hosszú távú terápiában a tünetek enyhülnek az alkalmazással szerek Az szerek mellékhatásai lehetnek, és ezáltal negatív hatással lehetnek az érintett személy általános közérzetére is. Ennek ellenére megmutatják az egyetlen utat, amely alapvetően a Lambert-Eaton-Rooke-szindróma enyhítéséhez vezet. A hatóanyag meglévő intoleranciája esetén alternatív készítményt kell keresni és beadni. Ez enyhíti a lehetséges mellékhatások kockázatát. Mivel a szindróma lefolyását különféle panaszok és korlátok jellemzik, különféle másodlagos betegségek alakulhatnak ki. Az érzelmi teher sok beteg számára olyan súlyos, hogy pszichológiai rendellenességek alakulnak ki. Ezt a lehetséges fejlődést figyelembe kell venni az átfogó prognózis elkészítésekor.
Megelőzés
A Lambert-Eaton-Rooke szindróma megelőzése meglehetősen nehéz. Mivel a szindróma gyakran a tüdő tumor, kockázati tényezők mert tüdőrák el kéne kerülni. Elsősorban, dohányzás meg kell említeni. Az egészséges életmód viszont pozitív hatással lehet a rák kockázatára.
Követés
A Lambert-Eaton-Rooke szindróma általában súlyos szövődményekkel és kellemetlenségekkel társul, így a legtöbb esetben az utókezelés lehetőségei nagyon korlátozottak. Az érintett személyeknek ezért elsősorban orvoshoz kell fordulniuk a gyors diagnózis felállítása érdekében. Csak a korai diagnózis megakadályozhatja a tünetek további súlyosbodását. A legtöbb esetben a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő betegek attól függenek, hogy gyógyszereket szednek a tünetek tartós enyhítésére. Mindig fontos megbizonyosodni arról, hogy a gyógyszert rendszeresen és a megfelelő dózisban szedik. Ha bármilyen kérdés vagy bizonytalanság merül fel a gyógyszeres kezeléssel kapcsolatban, először mindig orvoshoz kell fordulni. A család és a barátok segítsége és támogatása szintén nagyon fontos a Lambert-Eaton-Rooke szindróma esetén, és megelőzheti a pszichológiai panaszokat vagy akár depresszió. A szerető és intenzív beszélgetések pozitív hatással vannak a betegség lefolyására. Daganat esetén a szindróma általában nem gyógyítható meg teljesen. Ebben az esetben az érintett személy várható élettartama is jelentősen csökkenhet az alapbetegség miatt.
Mit tehetsz te magad
A Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő betegek jelentős izomgyengeségben szenvednek, amely fokozatosan egyre nehezebbé teszi számukra a szokásos napi tevékenységek elvégzését, és jelentősen csökkenti vélt életminőségüket. Annak érdekében, hogy segítsenek magukon, az érintettek először kihasználják fizikoterápia orvoslátogatás után annak érdekében, hogy hangot adjon és kifejezetten megerősítse a még meglévő motoros készségeket. Ennek érdekében a betegek saját otthonukban végzik a terapeuta által előírt gyakorlatokat, ezáltal növelve a fizikoterápia. A betegek a gyaloglást is használják AIDS hogy segítsen nekik fenntartani egyensúly és csökkentse az esések kockázatát. A betegek a megnövekedett balesetveszélyt is ellensúlyozzák, ha nagyobb figyelmet fordítanak a fizikai tevékenységek során. Ha a mindennapi életben jelentkező károsodások túl nagyok, a betegek egy gondozási szolgálat vagy rokonok segítségét kérik. A betegség terápiája általában magában foglalja a különféle gyógyszerek fegyelmezett bevitelét is, ami a beteg felelőssége. A legtöbb esetben a látást is károsítja a betegség, így bizonyos mértékig különleges vizuális AIDS a szemkezelések pedig megkönnyebbülést nyújtanak. A betegség azonban pszichológiai panaszokhoz vezet, mint pl depresszió az érintettek nagy részében, így a betegek pszichológiai terapeutához fordulnak.
