Rosszindulatú hipertermia ritka, de életveszélyes szövődménye érzéstelenítés. Különböző kiváltó anyagok, köztük néhány érzéstelenítő szer váltja ki, amikor genetikai hajlam van jelen.
Mi a rosszindulatú hipertermia?
Ennek oka rosszindulatú hipertermia a vázizom receptorainak genetikai változása. Normális esetben a vázizmok elengedésével összehúzódnak kalcium ionok a szarkoplazmatikus retikulumból, a vázizomsejtek kalciumraktárából. Amikor izomösszehúzódást kell kiváltani, a motor véglemezén keresztül elektromos jelet továbbítanak az izomsejtbe. Ez egy feszültségfüggő ioncsatorna aktiválódásához vezet a T-tubulusokban, azaz speciálisan sejt membrán kiemelkedések. Ez az ioncsatorna szomszédos az a-val kalcium a szarkoplazmatikus retikulum csatornája. Ezt viszont ryanodin receptornak nevezik. Ezt követően kinyitják. Kalcium most beáramlik a citoszolba, lehetővé téve az izom miozin- és aktinszálainak összehúzódását. Ez az egész izom összehúzódását eredményezi. Ha rosszindulatú hipertermia jelen van, a fent említett receptorok genetikai hajlam miatt megváltoznak oly módon, hogy kalcium felszabadulás az izomban akkor is bekövetkezik, ha bizonyos kiváltó anyagokat adnak be, beleértve narkotikumok. Ez azonban sokkal erősebb, mint a szokásos esetekben. Ezért az izomrostok túlságosan aktiválódnak.
Okok
Ez a túlzott aktiválás nagyon kritikus, mert az elfolyt kalciumot később vissza kell szállítani a szarkoplazmatikus retikulumba. Ezenkívül az aktinnak és a miozinnak a kontraktilis elemeknek újra el kell válniuk egymástól. E két regeneratív folyamathoz a test energiaszolgáltatóként ATP-t igényel. Az aránytalanság miatt az energiahiány gyorsan bekövetkezik az izomsejtekben. A szabad kalciumionok nagymértékben megnövelik a sejtek anyagcseréjét, ami viszont fokozott oxigén forgalom és nőtt szén dioxid és hőtermelés. Kezdetben a fent említett folyamatok kizárólag a vázizmokban játszódnak le, de az idő múlásával elhalás és a folyamatosan romló regenerációs képesség miatt az izmok lebomlása következik be. Továbbá káros szén dioxid és laktát felhalmozódnak, amelyek okozzák túlsavasodás a test. Ezzel összefüggésben a testhőmérséklet emelkedik, ami viszont károsítja a többi szervet. A szív az izmokat elsősorban a rosszindulatú hipertermia kóros változásai nem befolyásolják, de a fent említett folyamatok során a szív is károsodik, így keringési elégtelenség következtében halál is bekövetkezhet.
Tünetek, panaszok és jelek
A rosszindulatú hipertermia klinikai képét súlyos metabolikus kisiklás jellemzi, különösen a vázizmoknál. A további tünetek nagyon eltérőek. Időponttól függően a klinikai kép másképpen jelenik meg, és nem minden jel jelenik meg mindig. A malignus hipertermia korai jelei fokozódnak szén dioxid koncentráció a kilélegzett levegőben és növekedése szív mérték. Ezenkívül előfordulhat izommerevség, a masszírozó izom görcse, általános hiánya oxigénés túlsavasodás a test. Csak egy későbbi szakaszban kezdődik a testhőmérséklet azonos mértékű jelentős növekedése. Végül, szívritmuszavarok, egy csepp vér nyomás, az izmok lebomlása és a kálium is előfordulhat. Már a korai tünetekre is mindenképpen figyelni kell, mert a rosszindulatú hipertermia halálhoz vezet, ha nem hoznak ellenintézkedéseket.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Mivel a rosszindulatú hipertermia kialakulása akut életveszélyes, a diagnózist a lehető leghamarabb fel kell tüntetni, majd hatékony terápia késedelem nélkül kezdeményezték. Minden esetben elsőbbséget élvez a kiváltó anyagok bevitelének leállítása. Az inhalációs anesztetikákat abbahagyják, és érzéstelenítés intravénásan folytatják szerek. Ezek általában nem mutatnak rosszindulatú hipertermia kiváltó hatást.
Szövődmények
Általában ez feltétel életveszélyes helyzethez vezet, amelyet az orvosnak azonnal kezelnie kell. Mivel ez a panasz általában közvetlenül közben jelentkezik érzéstelenítés, azt is orvos diagnosztizálhatja és végül azonnal kezelheti. A betegek fokozott szív arányától és egy megnövekedettől is koncentráció of szén-dioxid a levegőben lélegeznek. Továbbá izommerevség is jelentkezik, és a betegek hiányában szenvednek oxigén. A szervek oxigénellátása alulmarad vezet a belső szervek, amely általában visszafordíthatatlan és már nem kezelhető. Legrosszabb esetben a beteg meghal, ha a panaszt nem kezelik azonnal. Kellemetlen érzés tapasztalható a szívben és végül a szívhalál. Ennek a panasznak a kezelése gyógyszeres kezeléssel történik. Ez enyhíti a kellemetlenséget és stabilizálja a keringés. A legtöbb esetben komplikációk csak akkor jelentkeznek, ha a kezelést nem korán kezdik meg. Ha a kezelés sikeres, a várható élettartam nem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A rosszindulatú hipertermia az anesztézia szövődménye. Ezért nem olyan betegségről van szó, amelynek tünetei a mindennapi életben jelentkeznek, és ez a kezelés szükségességét jelzi. Mivel az anesztézia alatt a beteg már orvosi felügyelet alatt áll, a beteg részéről nincs szükség intézkedésre. Ezen túlmenően a beteg ebben a szakaszban öntudatlan állapotba került. Ezért nem tudja jelezni a fennálló panaszokat vagy az autonómia szabálytalanságait idegrendszer. A szervezeten belül bekövetkező változásokat a jelenlévő kórházi személyzet észreveszi, és azonnal továbbítja a kezelőorvosnak. Azonnal konzultálni kell az orvossal, amint a malignus hipertermia diagnózisa felmerült a vér rokon a családon belül. Különleges vizsgálatokat és vizsgálatokat kell végezni az utódokon annak megállapítására, hogy a betegség öröklődött-e. A műtéti beavatkozás előtt konzultálni kell a kezelőorvossal azoknál, akik genetikai hajlamúak. Részletesen tájékoztatni kell a családon belüli eseményekről, és meg kell adni a meglévő vizsgálati eredményeket.
Kezelés és terápia
Specifikus gyógyszer terápia a hatóanyaggal lehetséges dantrolén. Ez egy intravénásan beadott anyag, amely gátolja a kalcium felszabadulást a szarkoplazmatikus retikulumból. Ily módon a rosszindulatú hipertermia kauzális módon kezelhető. Ezzel párhuzamosan azonban tüneti terápia is zajlik. Ez magában foglalja a keringés stabilizálását, a túlsavasodás a test, a készlet elektrolitok és ha van, akkor a szívritmuszavarok. A hipertermia, vagyis a testhőmérséklet emelkedése késői tünet. Emiatt a test aktív hűtése nem szükséges a további előrehaladásig. Mindig keringés ellenőrzés invazív módon kell végrehajtani vér nyomás regisztrálása artériás katéteren keresztül. Miután a beteg stabilizálódott, feltétlenül szükséges, hogy továbbra is figyelemmel kísérjék a betegben intenzív osztályon egy ideig.
Kitekintés és előrejelzés
Ha nem kezelik, a rosszindulatú hipertermia az érintett személy korai elhalásához vezet. Különböző tünetek egyidejűleg jelentkeznek, így a szerves aktivitás súlyos zavarain túl akut oxigénhiányra kell számítani. Ezért az érintettnek a lehető legkorábban orvosi ellátást kell kapnia. Ha késések vannak vagy nincs intenzív orvosi ellátás, a túlélés esélye rendkívül alacsony. A prognózis javul, ha a keringés stabilizálása azonnal megindul. Vérnyomás nyomon kell követni, és az érintett személy ellátást igényel elektrolitok. Ha a szívritmus rendszerének egyéb betegségei vannak, a prognózis romlik. A betegségek képesek vezet jelentős szövődményekhez, és a beteg halálát is okozza. Ha az életveszélyes feltétel elkerülhető, az érintettnek egy ideig továbbra is fekvőbeteg-ellátásban kell részesülnie. Az övé Egészség több héten keresztül naponta ellenőrizni kell, hogy az esetleges szabálytalanságokat vagy változásokat dokumentálni lehessen. Bizonyos esetekben utókezelésekre van szükség a szervezet megfelelő ellátásának biztosítása érdekében. Ennek ellenére azok a betegek, akik ezt túlélték Egészség vészhelyzet általában néhány hónap után mentesülhet a kezelésből, tünetek nélkül. Ez különösen igaz, ha más betegség nincs jelen. Ellenkező esetben a prognózis rontja a beteg hosszú távú orvosi ellenőrzés orvos által.
Megelőzés
Különféle intézkedések ma a rosszindulatú hipertermia kialakulásának megelőzésére. Az anesztézia megtervezésekor egy előzetes interjú során érdeklődnek a malignus hipertermia lehetséges előfordulásáról a beteg családjában. Ha megfelelő hajlam gyanúja merül fel, további vizsgálatokat végeznek legalább a tervezett beavatkozások előtt. Két fontos vizsgálati eljárás áll az előtérben: az in vitro kontraktúra teszt és a molekuláris genetikai diagnosztika. Az in vitro kontraktúra tesztben egy izom biopszia veszik, amelyet aztán kiválnak a kiváltó anyagoknak koffein és halotán. Ha a betegek megfelelő hajlamot mutatnak, a vett minta ennek eredményeként összehúzódik. Ez a teszt a arany standard a rosszindulatú hipertermia diagnózisában. A molekuláris genetikai diagnosztikában vérmintát vesznek a betegtől, és megvizsgálják a jellegzetes genetikai változásokat. Ez a módszer kevésbé bonyolult, mint az in vitro kontraktúrás teszt. Azonban nem is olyan pontos. Összefoglalva tehát a kezelőszemélyzet ébersége, valamint hajlamos előzetes tesztelés a legjobb módszer a malignus hipertermia megelőzésére.
Követés
Malignus hipertermia esetén az érintett személyek életveszélyes helyzetet tapasztalnak, amelyet azonnal orvosnak kell kezelnie. Az oxigén alulkínálata lehet vezet a belső szervek. A kár általában visszafordíthatatlan. Ha a szövődményt nem kezelik azonnal, az érintett személy általában gyorsan meghal a következményektől. Az utógondozás arra összpontosít, hogy a beteget óvatosan visszahozza a szokásos életébe. Az orvosi vizsgálatok mellett, amelyeket rendszeresen el kell végezni, néha hasznos, ha felemelő beszélgetéseket folytatunk a közvetlen közelében lévő szeretteikkel. Ily módon a mentális megterhelés kissé csökkenthető, és elősegíthető az élmény magabiztos kezelése. Feltéve, hogy a kezelőorvos megadja az okot, a beteg újra önállóan élheti át a mindennapokat.
Itt tudod megtenni magad
Az anesztézia következtében fellépő rosszindulatú hipertermia (MH) akut fellépése esetén a beteget intenzív ellátásban kell részesíteni a halálos kimenetel megelőzése érdekében. Ebben feltétel, nincs lehetőség öngyógyításra vagy önsegítésre. A páciensnek azonban lehetősége van megelőző szerepet játszani az akut válság megelőzésében. Mivel ez genetikai hajlam, a páciens köteles a műtétet megelőzően tájékoztatni az altatóorvost, ha a családban kórtörténetben szerepel MH. Az orvosnak tudatában kell lennie bármilyen izomzavarral is. Például az MH különböző myopathiák, például központi mag myopathia, multiminicori myopathia, periodikus hypokalémiás bénulás vagy más izombetegségek hátterében fordulhat elő. A betegnek jelentenie kell minden szokatlan tünetet, például izombénulást, izomgyengeséget vagy gyakori izommerevséget az orvosnak kórtörténet érzéstelenítés szükséges. Ide tartozik a sporttevékenység során elszenvedett hőguta is. A már tesztelt emberek számára is ajánlatos bemutatni az MH laboratóriumi vizsgálati eredményeket, és ha lehetséges, az MH azonosító kártyát. A legbiztonságosabb vizsgálati módszer az in vitro kontraktúrás teszt (IVKT). A vizsgálat előtt elengedhetetlen, hogy a beteg írásban vagy telefonon vegye fel a kapcsolatot a vizsgálati központtal annak tisztázása érdekében, hogy mely dokumentumokat és vizsgálati eredményeket kell benyújtani. Mivel az izommintát csak élő és friss állapotban lehet megvizsgálni, a páciensnek az összes szükséges dokumentum benyújtása után a helyszínen is időpontot kell rendelnie.
