Pulmonalis hipertónia: Gyógyszerterápia

Terápiás célok

• Hogy a betegekből alacsony kockázatú betegek váljanak terápia, azaz javítja a prognózist
• Gyógyhatású terápia mert a pulmonáris terápia nem létezik.

Terápiás ajánlások

• Az alapbetegség kezelése
• A pulmonalis keringés nyomásának csökkentése:
  • Kezdeti terápia vagy fő terápia a szívelégtelenség fokától függően (NYHA): endotelin receptor antagonisták (ERA), PDE-5 inhibitorok, prosztaciklin analógok, szelektív prosztaciklin IP receptor agonisták; jegyzet:
    • A terápiát speciális központokban kell elvégezni
    • Ha válaszadók a vazoreaktivitás tesztelésében (tesztelje jobbra szív katéterezés; legfeljebb 15% válaszadó), akkor kalcium antagonisták magasan adag a WHO I-III funkcionális osztályában.
    • Vazoreaktivitási teszt negatív: orális kombinációs terápia:
      • Klinikai romlás vagy a kezelési célok elérésének elmulasztása 3-6 hónap elteltével.
      • Alacsony és közepes kockázat (WHO II. És III. Osztály) opcióként kezdeti orális kombinációként terápia.
      • magas kockázatú (WHO IV. osztály) kezdeti 3 gyógyszeres kombinációs terápia:
        • Endotelin receptor antagonista (ERA) + PDE-5 inhibitor (vagy sGC stimulátor) + prosztaciklin analóg (iv).
    • Utánkövetés spiroergometria, 6 perc séta.
    • Jobb esetben szív dekompenzáció, ha szükséges, intenzív terápia inhalációs / iv. prosztaciklin analógokkal.
  • A pulmonalis hipertónia adjuváns vagy támogató („támogató”) terápiája a következőket foglalhatja magában:
    • Oxigén pO2 <60 Hgmm (célszaturáció ≥ 92%) esetén oxigén igazgatás (hosszú távú terápiaként is) ben krónikus obstruktív légúti betegség (COPD) (IC).
    • A vizelethajtók (dehidratáló szerek) va jobb szívelégtelenségben (jobb szívgyengeség) (IC)
      • Vas kiegészítés in vashiányos vérszegénység (vérszegénység vashiány miatt) (IIb-C.
      • Szívglikozidok egyidejűleg pitvarfibrilláció (VHF) tachycardicus vezetéssel.
      • Antikoaguláció / orális antikoaguláció (OAK; antikoaguláns) - a PAH szórványos és örökletes (örökletes) formáiban (a bizonyítékok szintje IIB-C) figyelembe vehető).
      • Influenza és pneumococcus elleni oltások (IC).
      • Felügyelt testedzés speciális létesítményekben (IIa-B).
• Tüdő átültetés (LUTX; utolsó terápiás lehetőség), amikor a konzervatív kezelési lehetőségek kudarcot vallanak. Megjegyzés: Ha a többféle kombinált terápia ellenére sem sikerül megfelelő terápiás eredményt elérni, a betegnek haladéktalanul meg kell jelennie a transzplantációs központban.
• Krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia/ pulmonalis hipertónia (CTEPH): egész életen át tartó antikoaguláció (antikoaguláció); elsődleges műtét (lásd alább: „Sebészeti terápia”: pulmonalis endarterectomia), ha ez nem lehetséges vagy nem vezet a kívánt sikerre → terápia riociguat.
• Lásd még: „További terápia”.

Megjegyzések

• Balra szív or tüdő betegség és pulmonális hipertónia, A használata tüdő artériás hipertónia a gyógyszereket csak kivételes esetekben jelzik.

Kezdeti terápia

NYHA osztályozás - lásd alább szívelégtelenség (szívelégtelenség) / osztályozás.

* Kombinált terápia azoknál a betegeknél, akiknek betegségét nem szabályozzák megfelelően az endothelin receptor antagonisták és / vagy PDE-5 inhibitorokkal kombinálva, vagy monoterápiában.

* * Az AMC közleménye szerint sildenafil felhasználás terhesség mert placenta elégtelenség eredményei a következők voltak: összesen 19 nőből 93 csecsemő halt meg: az elhunyt csecsemők közül 11 szenvedett tüdő betegség, konkrétan pulmonális hipertónia. Információ a „The Dutch STRIDER” (A szildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Korán megjelenő magzati növekedés korlátozása): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Jegyzet: Endotelin receptor antagonisták (ERA-k) affinitással rendelkeznek a citokróm P450 (CYP) izoenzim 3A4 iránt; kölcsönhatások: lásd alább.