Szinonimák
(Opticus = látóideg; atrófia = a sejtméret csökkenése, a sejtszám csökkenése) A látóideg halála, látóideg atrófia
Definíció Optikai atrófia
Az optikai atrófia az idegsejtek elvesztése a látóideg. Az idegsejtek mérete vagy száma csökken. Mindkettő lehetséges.
Az atrófiának különféle okai lehetnek. Az optikai atrófia az idegsejtek elvesztését írja le látóideg. Az idegsejtek, amelyek továbbítják a vizuális benyomásokat a retinából a vizuális út felé agy (vizuális kéreg) számának vagy méretének csökkenése.
Ennek az atrófiának különféle okai lehetnek. Néhány közülük: a látóideg gyulladása, megnövekedett koponyaűri nyomás, alkohol- vagy dohánymérgezés. A tünetek a kicsi, észrevétlen központi hiányosságoktól a mindennapi életet korlátozó nagy területű látómező hiányokig terjednek.
A szemészvizsgálata a a szem hátsó része a diagnózis felállításának legfontosabb tényezője. Az optikai atrófia kezelése nehezebb, mivel az okot minden esetben kezelni kell. A profilaxis ugyanolyan nehéz.
A prognózis erősen függ a különböző okoktól is, ezért a jótól a rosszig terjedhet.
- Látóideg (nervus opticus)
- Szaruhártya
- Lencsék
- Elülső szemkamra
- Ciliáris izom
- Üvegtest
- Retina (retina)
A betegek által jelentett panaszok a látótér apró központi hibáitól a látótér nagy területű hibáig terjednek, amelyek a mindennapi életben nagyon korlátozóak. A tünetek az optika okától függenek idegkárosodás.
Különleges örökletes formában (máj ́Sche optic atrophia), például a látómező nagy centrális meghibásodásai visszafordíthatatlanok. A daganat nyomása által okozott optikai atrófiában a színlátás a leginkább érintett a tünetek kezdetén, míg a látásélesség megfelelő terápia után ismét javul. Az optikai atrófia diagnosztizálásakor a szemfenék tükröződése a szemész különösen fontos.
Itt a papilla (a látóideg) sápadtnak tűnik. A diagnózis itt is könnyedén vagy nehézségenként változik okonként. A papilla különböző lenyűgöző változásokat mutat.
Az MRI felbontásának javulásával a a látóideg az MRI-ben egyre fontosabb szerepet játszik. Az MRI egyre inkább megalapozott a szemészetben, különösen a retina szemfenék mögötti ideg lefolyásának felmérésére. Az optikai atrófia terápiája általában az októl függ.
A legtöbb esetben azonban a terápia nem túl ígéretes, és a tünetek nem javulnak. Különösen a traumás károsodás esetén a látóideg, a kezelés aligha lehetséges. Habár kortizon az idegduzzadás csökkentésére használják, a látás teljes helyreállítása gyakran nem lehetséges.
Ha az ideget egy daganat összenyomja, akkor viszonylag könnyű kezelést találni az ideg enyhítésével, azaz a daganat eltávolításával. Az optikai atrófia diagnosztizálása és lefolyásának jobb felmérése érdekében szükség lehet mágneses rezonancia képalkotásra (úgynevezett MRI vizsgálat). Ez magában foglalja az elektromágneses sugárzást, hogy láthatóvá váljanak a testen belüli struktúrák.
Molekuláris összetétele miatt az MRI különösen jól alkalmazható a lágyrész-struktúrák képalkotására, ami nagyon hasznos a hasonlóan „lágy” látóideg értékelésében. Ez lehetővé teszi a kezelőorvos számára annak felmérését, hogy a degeneráció milyen mértékben fejlődött már, és hogy más helyigényes folyamatok állhatnak-e az egész folyamat hátterében, és azt is, hogy a betegség folyamatát lelassíthatja-e a terápia vagy sem. A legtöbb esetben az optikai atrófiák a korábbi szembetegségek összefüggésében vagy következményeként fordulnak elő.
Elsődleges és másodlagos okokra oszlik:
- Öröklött optikai atrófia
- Mérgezés miatti optikai sorvadás (dohány, alkohol, ólom)
- Papillitis (optikai lemez gyulladása)
- Retrobulbar neuritis (a szem mögötti látóideg gyulladása)
- Kongesztív papilla (megnövekedett koponyaűri nyomás esetén)
- Elsődleges okok: Ez magában foglalja az összes látószalagos atrófiát, amelyet nem egy másik betegség okoz. Az optikai lemez, az a pont, ahol a látóideg kilép a szemből (érzéketlenség), élesen meghatározott. A következő okok lehetségesek: örökletes optikai atrófia A mérgezés (dohány, alkohol, ólom) miatti optikai atrófia
- Öröklött optikai atrófia
- Mérgezés miatti optikai sorvadás (dohány, alkohol, ólom)
- Másodlagos okok: A másodlagos okok általában a retina vagy maga a látóideg betegségei, pl glaukóma. A legtöbb esetben a látóideg kilépése ezekben az esetekben duzzadt.
Az optikai atrófia gyakran a következő betegségek után következik be: Papillitis (optikai lemez gyulladása) Retrobulbar neuritis (szem mögötti látóideg gyulladása) Kongesztív papilla (megnövekedett koponyaűri nyomás esetén)
- Papillitis (optikai lemez gyulladása)
- Retrobulbar neuritis (a szem mögötti látóideg gyulladása)
- Kongesztív papilla (megnövekedett koponyaűri nyomás esetén)
Az optikai atrófia csak az ok megelőzésével előzhető meg. A profilaxis a körülményektől függően többé-kevésbé nehéz. Az örökletes optikai atrófia nem akadályozható meg, míg az alkohol vagy a dohány okozta látóideg-atrófia elkerülhető.
Az optikai atrófia a látóideg degeneratív romlása, amely általában lassan halad. Az egyes idegsejtek a látóideg mentén fokozatosan degenerálódnak, így az érintett személy teljesen vaknak számíthat a betegség végén. Gyermekeknél és serdülőknél ez a folyamat általában sokkal gyorsabb, mint azoknál a betegeknél, akik csak magas korban lettek rosszul.
A tudomány jelenlegi állása szerint, ha az idegsejtek elpusztulnak, azokat nem lehet helyreállítani, ezért nagy jelentősége van az optikai atrófia korai felismerésének és így a lehető legkorábbi kezelésének. Az érintettek által észlelt első tünetek a részleges látótérvesztés és a központi látásélesség növekvő csökkenése. Az éjszakai látás és a nappali színérzékelés is károsodhat.
Képalkotó eljárásokban, mint például az oftalmoszkópia, a látóideg progresszív halványulása és elszíneződése papilla megfigyelhető a a szem hátsó része. A már bekövetkezett károk jobb felmérése érdekében további diagnosztikai eljárásokat, például MRI-t és VECP-t jeleznek. Minél korábban diagnosztizálható a látóideg atrófiája, annál korábban megkezdhető a megfelelő terápia, és ezáltal a betegség progressziója lelassul vagy akár le is áll.
Kezelés nélkül azonban a betegség végül teljes vakság az érintett szem szinte minden esetben. A prognózis az optika okától függ idegkárosodás. Ha traumatikus oka van, a tapasztalatok azt mutatják, hogy az eredmény gyenge.
Ezzel szemben az ideiglenes optika esetében idegkárosodás daganatnyomás okozta, a látóideg meglepően gyorsan és jól helyreáll a megkönnyebbülés után, így a látásélesség hamar helyreáll. Örökletes optikai atrófiák esetén a látásvesztés visszafordíthatatlan, azaz helyrehozhatatlan. A csecsemők és kisgyermekek optikai atrófiájának különféle okai lehetnek, például egy pangásos papilla, hydrocephalus, meningiómák, retinitis pigmentosa, sclerosis multiplex, a látóideg gyulladása, traumatikus folyamatok és még sok más.
Németországban ezért az újszülöttek szemét rendszeresen megvizsgálják a lehetséges kezdeti kóros elváltozások szempontjából, hogy a lehető legkorábban fel lehessen állítani a diagnózist, és megfelelő kezelést biztosíthassanak. Erre a célra az orvos speciális szemcsepp amelyek kitágítják a babaét tanítvány és ezáltal képessé teszi a szemfenék vizsgálatára és értékelésére. Különös figyelmet fordít a felhősödésre és hasonlókra.
A gyermek kellemetlenségének első jelei a tárgyak és személyek rögzítésének képtelensége, valamint a gyermek feltűnően erős reakciója a fényingerekre. Ha a szülők megfigyelik ezt a viselkedést, ajánlott orvoshoz látogatni. Az úgynevezett Lebersche Optikusatophie mitokondriálisan öröklődik generációról generációra.
Ez azt jelenti, hogy a hibás gének továbbadásáért egyedül az anya a felelős, ezért ezt „anyai öröklődésnek” is nevezik. Mindazonáltal Leber optikai atrófiája önmagában a nőknél ritkább. Ezenkívül az optikai atrófia öröklődhet más szindrómák, például a Behr-szindróma I, a végtag övdisztrófia 20, a motorérzékeny VI-os neuropátia vagy a Cohen-szindróma összefüggésében is. Mindegyik esetben az oka a szem hibás működése a a szövet.
