A mieloproliferatív neoplazia a csontvelő és a vér. A mieloproliferatív neoplázia rosszindulatú jellegű és viszonylag ritka. A mieloproliferatív neoplazia esetén a csontvelő felesleges számot termel vér sejtek. Jelenleg a myeloproliferatív neoplázia gyógyítására kizárólagosan kerül sor őssejt-transzplantáció.
Mi a mieloproliferatív neoplázia?
A mieloproliferatív neoplázia krónikus myeloproliferatív betegségként is ismert, és az orvosok gyakran CMPE rövid formájával emlegetik. A mieloproliferatív neoplázia elsősorban a csontvelő amelyek alapvető szerepet játszanak az újak kialakulásában vér sejtek. Míg a mieloproliferatív neoplázia különféle formái léteznek, a betegség minden megnyilvánulásában közös a különféle vérkomponensek túlzott termelése. Ide tartoznak a vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és a vérlemezkék. A károsodott vérképzés vagy egyetlen típusú véranyaghoz kapcsolódik, vagy többet érint. A mieloproliferatív neopláziában szenvedő betegek fő kockázata azok a tünetek, amelyek bizonyos vérsejtek feleslegéből származnak. A lehetséges szövődmények a következők: okklúzió a vér hajók, vérrögök és fokozott vérzési hajlam. A mieloproliferatív neoplázia különösen gyakori típusai polycithemia vera, esszenciális thrombocythemia, krónikus myeloid leukémiaés elsődleges myelofibrosis. Az esetek többségében bizonyos gének, amelyek elősegítik a mieloproliferatív neoplazia kialakulását, az érintett egyéneknél vannak.
Okok
Elvileg a mieloproliferatív neoplázia a rák. Az okok általában azon gének változásaiban keresendők, amelyek vezet a vérképzés rosszindulatú rendellenességeire. Ezek a genetikai mutációk a csontvelő amelyek előállítják a vérsejteket. Ezek a változások akár véletlenül, akár bizonyos külső tényezők, például életmód miatt következnek be kockázati tényezők, specifikus gyógyszerek alkalmazása, vagy hasonló okok. Sok myeloproliferatív neopláziában szenvedő egyénnél gén mutációk vannak az úgynevezett Janus kináz 2-ben. Ez a fehérje szabályozza a sejtek osztódását. A rendellenesség következtében az érintett sejtek már nem képesek megállítani a sejtosztódást. Ennek eredményeként továbbra is duplikálódnak. Ezenkívül számos más genetikai mutáció felelős a mieloproliferatív neoplazia kialakulásáért. Alapvetően a mieloproliferatív neoplázia ritkán fordul elő. Becslések szerint a myeloproliferatív neoplazia előfordulása 100,000 XNUMX emberre egy-két eset. Míg a mieloproliferatív neoplazia elvileg minden életkorú egyénnél jelentkezik, a betegség különösen gyakran fejlett korban alakul ki. A férfi betegek gyakrabban szenvednek mieloproliferatív neopláziában, mint a nők.
Tünetek, panaszok és jelek
A mieloproliferatív neoplázia tünetei alattomos módon alakulnak ki hosszú ideig, ezért a betegek először gyakran alig veszik észre őket. A mieloproliferatív neopláziát ezért gyakran véletlenül fedezik fel a rutin vérvizsgálatok során. A mieloproliferatív neoplázia minden tünetét a vérsejtek feleslege és vérlemezkék. Így az egyének gyakran fáradtak és fáradtak, szenvednek fejfájás, szédüléses varázslatok és a lábak és a kezek véráramlásának zavara. Néha a látásérzet károsodik a mieloproliferatív neoplázia miatt. A fokozott vérzési hajlam például szokatlan véraláfutásokban, petechiák, és elhúzódó vérzés kisebb sérülések miatt. Női betegeknél a menstruáció meghosszabbodhat. A mieloproliferatív neoplázia előrehaladott stádiumában a has bal oldalán nyomásérzet jelentkezik, mivel a lép nagyít. Számos személy szenved az étvágy csökkenése és a fogyás miatt is. Fülcsengés és fülzúgás valamint az éjszakai izzadás és görcsök a borjakban is lehetségesek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Gyakran a mieloproliferatív neopláziát véletlenül diagnosztizálják, amikor a vért laboratóriumi technikákkal elemzik az utóvizsgálatok során. A vérsejtek jelentősen megemelkedett koncentrációja myeloproliferatív neopláziára utal. Néha a véranyagok bizonyos aránya is csökken. A has későbbi vizsgálata ultrahang a lép. A beteget hematológushoz irányítják, aki megalapozza a mieloproliferatív neoplazia diagnózisát és meghatározza a betegség pontos típusát. A genetikai elemzés lehetővé teszi az úgynevezett JAK2 keresését gén amely nagyrészt biztosítja a mieloproliferatív neoplazia diagnózisát. Ezenkívül az orvos megvizsgálja a beteg csontvelőjét a szúrás eljárást.
Szövődmények
A legtöbb esetben ezt a betegséget későn észlelik és diagnosztizálják. Emiatt a korai kezelés ebben az esetben általában nem lehetséges. Az érintett személyek tartósan szenvednek fáradtság és a-ból is fáradtság Az fáradtság alvással nem kompenzálható. Az sem ritka, hogy a betegek súlyos betegségekben szenvednek szédülés és a fejfájás. A beteg életminőségét egyértelműen korlátozza ez a betegség. Az érintett személyek végtagjait már nem látják el megfelelően vérrel, így általában megjelennek hideg. A látásérzetet a betegség is negatívan befolyásolja, így a betegek fátyollátást vagy kettős látást szenvedhetnek. Még a kisebb sérülések is súlyos vérzést okoznak, amely a legtöbb esetben nem áll le önmagában. Ezenkívül a betegség súlyos súlyvesztéshez és étvágytalanság. Éjszaka az érintettek gyakran izzadnak vagy pánikrohamok. Fülzajok előfordulhatnak, és továbbra is negatívan befolyásolják a beteg életminőségét. A betegség kezelését gyógyszeres kezeléssel végzik. A folyamat során további szövődmények nem fordulnak elő. Ennek a betegségnek a teljes kezelése azonban sajnos nem lehetséges.
Mikor kell orvoshoz menni?
A mieloproliferatív neoplázia nagyon különböző tüneteket okozhat, amelyeket azonban orvosnak mindenképpen tisztáznia kell. Még az első figyelmeztető jelek, mint pl fáradtság, a kéz és a láb kimerültségének vagy keringési problémáinak, orvosnak meg kell vizsgálnia és kezelnie kell a későbbi további szövődmények megelőzése érdekében. Ugyanez vonatkozik a szédülés, fejfájás és a látászavarok, valamint a fokozott vérzési hajlam, amely apró, puncis alakú vérzésekként nyilvánul meg. Ha a bal felső hasban is érez nyomást, akkor a betegség már messze előrehaladott lehet. Legkésőbb orvoshoz kell fordulni, aki diagnosztizálhatja vagy kizárhatja a feltétel. Olyan emberek, akik krónikusan beteg vagy a immunrendszer különösen érzékenyek a mieloproliferatív neoplázia kialakulására. A legyőzött csontvelő betegségben szenvedők szintén a kockázati csoportba tartoznak, és gyorsan tájékoztatniuk kell a felelős orvost. A kezelést belgyógyászok és csontvelőbetegségek szakemberei biztosítják. Ha súlycsökkenés következik be étvágytalanság, egyidejűleg konzultálni kell egy táplálkozási szakemberrel.
Kezelés és terápia
Alapvetően a mieloproliferatív neoplázia eddig nem gyógyítható; ehelyett a betegséget a tünetei alapján kezelik. Például a betegek vérlemezke-aggregációs inhibitorokat kapnak, amelyek ellensúlyozzák a vérrögöket. Ez csökkenti az érrendszer kockázatát okklúzió és a trombózis. A drog acetilszalicilsav gyakran használják. A vérellátás különösen hatékony a mieloproliferatív neoplazia kezelésében is. Ha bizonyos mennyiségű vért veszünk ki a testből, a tünetek általában rövid távon javulnak. Flebotómiánként legfeljebb fél liter vért vesznek. Hosszú távon a vörösvértestek hiánya okoz vasaló hiány, így kevesebb vérsejt termelődik. Egyéb drog mellett terápia megközelítések, fennáll annak a lehetősége őssejt-transzplantáció.
Kitekintés és előrejelzés
A jelenlegi tudományos ismeretek szerint a prognózis gyenge. A mieloproliferatív neoplázia nem tekinthető gyógyíthatónak. Az orvosok csak enyhíthetik a tüneteket. Meg kell nézni, hogy a kutatás milyen mértékben fedezi fel a jövőben az új terápiás lehetőségeket. Az a tény, hogy a tünetek idővel növekednek, problematikusnak bizonyul. Sok beteg életminőségében veszteséget szenved. Súlyosságától függően a mieloproliferatív neoplázia is hozzájárulhat az élettartam rövidüléséhez. A mieloproliferatív neoplázia főként a 60 év körüli felnőtteket érinti. Csak ritkán alakul ki a betegség fiatalabbaknál is. Statisztikailag évente 100,000 XNUMX lakosra egy-két új beteg érkezik. A mieloproliferatív neoplázia korai stádiumában történő diagnosztizálása nehéz, mivel az első jelek nem specifikusak, és a betegség más formáival is társulhatnak. Ez a tény rontja a kezdeti helyzetet, és a kedvezőtlen prognózist veszi figyelembe. Az orvosok jelenlétükben ítélik meg az idős emberek kilátásait trombózis vagy a leukocytosis mint különösen kritikus. Szabványosítva terápia fogalmak még nem léteznek. A betegeknek néha addig kell kísérletezniük, amíg az előírt szerek nem mutatják hatásukat. A folyamat során nem zárhatók ki kockázatok és mellékhatások terápia.
Megelőzés
A mieloproliferatív neopláziát jelenleg nem lehet konkrétan megakadályozni, mivel a rosszindulatú betegséget kiváltó tényezők többsége a páciens ellenőrzése alatt áll.
Mit tehetsz te magad
A diagnózis utáni mindennapi életben való megbirkózást elsősorban az önvizsgálat jellemzi. A lehető legmagasabb életminőség fenntartása érdekében szükséges, hogy a betegek visszanyerjék a jó testképet, és ezáltal növeljék a közérzetüket. A betegséggel való megbirkózás központi szerepet játszik a betegek életében is. A mieloproliferatív neopláziával való aktív foglalkozás, önmagunk tájékoztatása és nem feladása az esetek többségében pozitívan befolyásolja az életminőséget. A fórumon keresztül vagy az önsegítő csoportokban folytatott információcsere felbecsülhetetlen lehet. A betegek közötti cserék megértéshez vezetnek, és nem érzik magukat egyedül. Az önsegítő csoportok mellett hasznos naplót vagy naplót vezetni. Ha a betegek megírják, mit tapasztalnak, hogyan éreznek és mi jár a fejükben, később jobban kategorizálhatják ezeket a gondolatokat és érzéseket. A napló is segít az önmegfigyelésben. Bizonyos tevékenységek utáni változások, bizonyos étkezések utáni kényelmetlenség vagy képességek visszanyerése megkönnyíti a testtudat visszaszerzését, és hozzájárulnak a pozitívabb alapszemlélethez is. Fontos, hogy a betegek az apró sikerekre összpontosítsanak. Hasznos lehet ezeket megvitatni az orvossal is.
