polycythemia

Polycythaemiában (tezaurusz-szinonimák: érzelmi polyglobulia; megszerzett polyglobulia; megszerzett policycthemia; eritrocitózis; Forssell-szindróma; nagy magasságú polyglobulia; nagy magasságú polyglobulia; hipertóniás polyglobulia; hipoxémiás polyglobulia; nephrogén Polygltha Polyaya; ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia magas magasság miatt; Polyglobulia miatt eritropoetin; Polyglobulia a hemokoncentráció miatt; Policitémia a nagy magasságban való tartózkodás miatt; Polycythemia miatt feszültség; Pseudopolyglobulia; Pszeudopolitikémia; Relatív polyglobulia; Vese polyglobulia; Másodlagos erythremia; Másodlagos polyglobulia; Másodlagos policitémia; Stressz polyglobulia; Tüneti polyglobulia; Vaquez-Osler-betegség; Vaquez-Osler-szindróma; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: másodlagos polyglobulia) eritrocitózissal jár (a vörösvértesteket, azaz vörös vér sejtek a vérben). A policitémia lehet veleszületett vagy szerzett. Többféle forma különböztethető meg:

  • Elsődleges policitémia - polycythaemia vera (PV), jóindulatú családi policitémia; erythropoietikus őssejt-rendellenesség; a három sejtsor autonóm szaporodása.
  • Másodlagos policitémia (polyglobulia) - izolált megnövekedett vörösvértestszám normál plazma térfogattal, pl .:
    • Az eritropoézis reaktív stimulálása (vér képződés) hipoxiában (szövet oxigén hiány; pl. szívhibák, jobbról balra shunt, krónikus tüdő betegség, nagy magasságnak való kitettség).
    • Vese (veserokon) polyglobulia.
    • Hipertóniás (magas vérnyomáshoz kapcsolódó) polyglobulia
  • Relatív policitémia (pseudopolyglobulia) - a plazma csökkenése miatt kötet izolált határvonallal vagy mérsékelt növekedéssel vörösvértesteket (feszültség eritrocitózis).

A polycythaemia vera (PV) az egyik mieloproliferatív neoplazma (MPN) (korábban krónikus myeloproliferatív rendellenességek (CMPE)). Ezek olyan betegségek, amelyekben mindhárom szaporodik vér sejtsor (főleg vörösvértesteket, de szintén vérlemezkék (trombociták) és leukociták/fehérvérsejtek) a vérben. A PV a mieloproliferatív neoplazmák közül a leggyakoribb. A következő egyéb betegségek tartoznak a mieloproliferatív neoplazmák közé:

  • Krónikus mieloid leukémia (CML).
  • Essential thrombocythemia (ET) - krónikus myeloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (thrombocyták) krónikus emelkedése jellemez
  • Osteomyelofibrosis (OMF; szinonima: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferatív szindróma; a betegség progresszív betegségét jelenti csontvelő.

A polycythaemia vera két klinikai szakaszát különböztetjük meg:

  1. krónikus fázis:
    • Fokozott vörösvértest-termelés és eritrocitózis (az eritrociták számának növekedése), amelyek akár 20 évig is tarthatnak, és
  2. Progresszív késői fázis (korábban úgynevezett töltött fázis):
    • másodlagos medulláris fibrózis extramedulláris hematopoiesissel (vérképződés a csontvelőn kívül) és növekvő splenomegalia (a lép megnagyobbodása; a betegek 25% -áig) és / vagy áttéréssel:
      • Myelodysplasia (a csontvelő azon betegségcsoportja, amelyben a vérképződés genetikailag megváltozott eredetű sejtekből (őssejtekből) származik, nem pedig egészségesekből) vagy akut myeloid leukémia (a betegek körülbelül 10% -a)

A nemek aránya: a férfiak és a nők 2: 1 (a policitémia vera tekintetében). Frekvencia csúcs: a policitémia vera maximális előfordulása 60 éves kor körül van. A diagnózisban szenvedő betegek átlagos életkora 60-65 év. A polycythaemia vera előfordulása (új esetek gyakorisága) körülbelül 0.7-2.6 eset / 100,000 XNUMX lakos évente. Etetés és előrejelzés: Ha a betegséget nem ismerik fel, a túlélési idő csak néhány év. A policitémia a mai napig nem gyógyítható. Azonban megfelelő terápia lassíthatja a betegség progresszióját. A várható élettartam ekkor nincs jelentősen korlátozva.