Monoklonális Gammopathia: Teszt és diagnózis

1. rendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok.

  • Kis vérkép [plazmocytoma / myeloma multiplex: normokróm vérszegénység (vérszegénység), leukopenia (csökkent fehérvérsejtszám) és thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám); végleges lehet pancytopenia (szinonima: tricytopenia: a vér mindhárom sejtsorának csökkenése; őssejtbetegség)]
  • Differenciál vérkép
  • Gyulladásos paraméterek - CRP (C-reaktív fehérje) vagy ESR (eritrocita ülepedési sebesség) [plazmacytoma / myeloma multiplex: ↑↑↑]
  • Kalcium [plazmocytoma / myeloma multiplex: ↑]
  • Vizelet állapota (gyorsteszt: pH, leukociták, nitrit, fehérje, vér), üledék, vizelettenyésztés (kórokozó detektálása és rezisztogram), ha szükséges.
  • Vese paraméterek - karbamid, kreatinin, cisztatin C or kreatinin-clearance ha szükséges [a veseretenciós paraméterek növekedése].
  • Összes fehérje a vérszérumban
  • Szérum elektroforézis / M-gradiens
  • Immunfixációs elektroforézis
  • Kvantitatív immunglobulin meghatározás (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM).
  • Kvantitatív kappa-lambda könnyű lánc meghatározása.
  • Húgysav

Laboratóriumi paraméterek 2. sorrendben - a kórelőzmény eredményeitől függően, fizikális vizsgálat és kötelező laboratóriumi paraméterek - a differenciáldiagnosztikai tisztázáshoz.

  • A fehérjék differenciálása a vizeletben
  • Bence-Jones fehérjék vizeletben [detektálás plazmacytomában / myeloma multiplexben].
  • Béta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin) [a magas szintek prognosztikailag kedvezőtlenek]
  • LDH
  • Csontvelő aspiráció szövettani feldolgozással [a plazmasejtek 10% -ot meghaladó aránya kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek számít].

Diagnosztikai kritériumok a tüneti multiplex myeloma (MM) differenciáldiagnózisához „parázsló (aszimptomatikus) MM” -től és bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathiától (MGUS):

MGUS * Parázsló MM Tüneti MM (kezelést igényel)
Monoklonális fehérje <30 g / l a szérumban ≥ 30 g / l a szérumban, kis mennyiség (<1 g / 24 óra) lehetséges a vizeletben Szérumban és / vagy vizeletben van jelen
és / vagy
A monoklonális plazma sejtek százalékos aránya a csontvelő. <10% ≥ 10% > 10% vagy plazmocytoma és
Szervkárosodás a CRAB kritériumai szerint (lásd alább). Egyik sem egyik sem Szervi károsodás van jelen

* Az MGUS (lásd alább) az esetek körülbelül 1% -ában plazmacitómává fejlődik.

A mielóma betegség kezelést igényel, ha a CRAB kritériumok közül legalább egy teljesül. A CRAB rövidítés a következőket jelenti:

További megjegyzések

  • Monoklonális gammopátia bizonytalan jelentőségű (MGUS) - rákelőző feltétel limfoproliferatív rendellenességek esetén, például mielóma multiplex vagy Waldenström-kór; paraproteinémia monoklonális IgM globulinokkal anélkül, hogy a csontvelő plazma sejtekkel vagy lymphoma sejtek (azaz nincs plazmacytoma / myeloma multiplex vagy Waldenström-kór); az Egyesült Államokban, monoklonális gammopátia nem egyértelmű jelentőségű (MGUS) az 3.2 év felettiek 50% -ában és a 5.3 év feletti személyek 70% -ában található meg; évente az esetek 1.5% -ában limfoproliferatív betegséggé alakul át Megjegyzés: Az MGUS több mint 30 évig fennmaradhat, mielőtt a klinikai betegség kialakulna; ezeknél a betegeknél egy további osztás, az „M gradiens” látható a gamma globulin régióban. Ez a sejtklónok terjedését jelzi a csontvelőben.