Vérplazma fehérjék fehérjéi vér vérplazma. Eltérnek a szérumtól fehérjék elsősorban abban, hogy alvadási faktorokat tartalmaznak. Vérplazma fehérjék számos feladatot végez a szervezetben, és a hiánytünetek hatással lehetnek rájuk a különböző betegségek összefüggésében.
Mik azok a plazmafehérjék?
Plazmafehérjék alatt az orvosok a vér plazma, más néven vérfehérje. A plazmát megkülönböztetjük vér a szérum alvadási faktorai alapján, amelyek szintén plazmafehérjék. Összesen a vérplazma körülbelül száz különböző fehérjét és glikoproteint tartalmaz. 100 milliliter vérplazmánként a fehérjék körülbelül hat-nyolc grammot tesznek ki. A szérumfehérje kifejezést meg kell különböztetni a plazmafehérjéktől. A szérumfehérjék mind a vérfehérjék, kivéve az alvadási faktort fibrinogén. A plazmafehérjék elektroforézissel albuminná és globulinokká oszthatók. Ez azt jelenti, hogy a vérplazma fehérjéi feltöltött kolloid részekként albuminokká és globulinokká oszlanak fel molekulák amikor átmennek egy elektromos mezőn. Ez a két csoport körülbelül 40-60 százalékos arányban van jelen a plazmában.
Anatómia és felépítés
A globulinok vagy α1-, α2-, γ-, vagy β-globulinok. E négy alcsoport elektroforetikus mobilitása a legfontosabb megkülönböztető jellemzőjük. Körülbelül négy százalék α1-globulin mellett a plazma körülbelül nyolc százalék α2-globulint és tizenkét százalék β-globulint tartalmaz. 16% -nál a γ-globulinok teszik ki a vérplazma legnagyobb hányada. A plazmafehérjék bioszintézise főként a máj és a nyirok. A glikoproteineket poszttranszlációs módosítással fordítják le. A glikozilcsoportok aktív formájában kötődnek a nukleozid-difoszfáthoz. A glikozil-transzferázok a fehérjékhez kötik őket. Mint minden fehérje, a plazmafehérjék is a biológiai makromolekulák aminosavak. A globuláris fehérjék kvaterner vagy tercier struktúrában szinte gömb alakúak. Több mint 100 aminosavak fehérjékben láncokba kapcsolódnak. A vérplazma fehérjéit szferoproteineknek is nevezik. Könnyen feloldódnak benne víz és sóoldat.
Funkció és feladatok
A plazmafehérjék sokoldalú feladatokat látnak el az emberi testben. Egyrészt fenntartják a kolloid ozmotikus nyomást, ami viszont szerepet játszik a plazma fenntartásában kötet. A vér pH-értékét a plazmafehérjék is fenntartják. Ettől eltekintve a vérfehérjék transzport funkcióval rendelkeznek. Ezért szállítanak víz-oldhatatlan anyagok a testen keresztül, ezért hordozófehérjéknek is nevezik őket. Szállítás hormonok és a enzimek a vérplazma hordozófehérjéin is végbemegy. Plazmafehérjék, mint pl fibrinogén, amelyek segítenek a homeosztázisban, különösen pótolhatatlanok a véralvadás szempontjából. Ezenkívül a plazmafehérjék fontos szerepet játszanak a immunrendszer folyamatok, például gyulladás. Ebben az összefüggésben van még beszél of immunglobulinok or antitestek, amelyek antigénekre adott válaszként alakulnak ki. Az immunglobulinok felismeri az idegen testeket és ezekhez az antigénekhez kötődik, hogy elpusztítsák őket. Az α1-globulinok főleg transzkortint tartalmaznak, amely felelős a szteroidok szállításáért. Az α1-antitripszin gátolja a proteázt. Ugyanez vonatkozik az α1-antimikotripszinre is. A plazmafehérje HDL a vér hordozófehérje lipidek. A protrombin a trombin proenzimeként működik, és a transzkobalamin a kobalamint a véráramba továbbítja. Az α2-globulinok tartalmazzák haptoglobin, amely megköti és szállítja hemoglobin. Az α2-makroglobulin és az α2-antithrombin gátolja a véralvadást, míg a Caeruloplasmin szállítja réz. A β-globulinok tartalmazzák transzferrin, amely felelős a vasaló. A β-lipoprotein szállítja a vért lipidek, Míg a fibrinogén véralvadási faktor néven ismert. A hemopexin egy végső β-globulin, és megköti a szabad hemet. Az immunglobulinok az ötödik globulin csoportba tartoznak, amelynek összetevői γ-globulinokként is ismertek.
Betegségek
A diszproteinémiák a vérfehérjék mennyiségi arányának eltolódását jelentik. Ez a jelenség lehet veleszületett vagy szerzett. A szerzett diszproteinémiákat például akut fertőzések okozhatják. Ebben az esetben az albuminok aránya csökken és a globulinok aránya nő. Ez a jelenség nagy vérveszteséggel vagy műtét után is előfordulhat. Különbséget kell tenni a diszproteinémia ezen szerzett formái és a veleszületett maldistribúció között, ahogyan ez a helyzet alfa-1-antitripszin hiány. Genetikai hiba miatt túl kevés alfa-1-antitripszin előállítják. Az egyes plazmafehérjék genetikailag kiváltott hiányát hibás proteinémiának is nevezik. Ettől meg kell különböztetni a paraproteinémiát. E betegség összefüggésében bizonyos immunglobulinok vagy immunglobulin-láncok növekvő mennyiségben képződnek. Ilyen folyamatok fordulnak elő például rosszindulatú Waldenstrom-kórban lymphoma betegség, amelyben a limfómasejtek túltermelik az M immunglobulint. Ez a helyzet a myeloma multiplex esetében is. A mielóma multiplexben az immunglobulinok túlkoncentrációja is fennáll. Ebben rák az csontvelő, antitesttermelő sejtek szaporodnak a vérplazmában. Ezek a degenerált plazmasejtek felesleget termelnek antitestek vagy antitest fragmensek. Sőt, a plazmafehérjékkel kapcsolatban mind hipoproteinémia, mind hiperproteinémia előfordulhat. Az előbbi jelenségben az koncentráció a plazmafehérjék száma 66 gramm / liter alá esik. Hiperproteinémia esetén viszont az koncentráció literenként meghaladja a 83 grammot. A hipoproteinémia oka lehet például máj vagy alultápláltság. A hiperproteinémiák viszont általában gyulladásos folyamatokkal társulnak, és előfordulhatnak például a tuberkulózis.
