A glikogenolízis a szervezetet biztosítja szőlőcukor-1-foszfát a szénhidráttárolásból származó glükóz pedig glikogént képez. A glikogén nagy mennyiségben, különösen a máj és a vázizomzat. Többek között, vér szőlőcukor szintjét a glikogén anyagcsere is befolyásolja máj.
Mi a glikogenolízis?
A glikogén minden sejtben jelen van, és így közvetlenül elérhető energiaellátás céljából. Azonban a máj és a vázizomzat energiaellátás biztosítására egy bizonyos átmeneti időszakra, még élelmiszer hiányában is. A glikogenolízist a glikogén bomlása jellemzi szőlőcukor-1-foszfát és a glükóz. Körülbelül 90 százalék glükóz-1-foszfát és tíz százalék glükóz termelődik. A glikogén a glükóz tárolási formája, hasonló a növényekben lévő keményítőhöz. Elágazó molekulaként jelenik meg, amelynek láncaiban az alfa-1-4 glükóz egységek O-glikozidszerűen kapcsolódnak. Az elágazási pontban az alfa-1-4 O-glikozidos kötés mellett van egy alfa-1-6 O-glikozidos kötés is. A glikogén nem bomlik le teljesen. Az alapmolekula mindig létezik. Új glükóz molekulák vagy glikozidszerűen kötődnek hozzá, vagy elválnak tőle. Csak ennek a faszerű elágazó molekulának a formájában lehetséges a hatékony energiatárolás. A glikogén minden sejtben jelen van, és így közvetlenül elérhető energiaellátás céljából. Azonban a májban és a vázizmokban tárolják, hogy egy bizonyos átmeneti időszakig biztosítsák az energiaellátást, még táplálék hiányában is. Szükség esetén főleg glükóz-1-foszfát intracelluláris formára bomlik. Szabályozni vér glükózszint, a szabad glükóz enzimreakciók révén egyre inkább a májban termelődik.
Funkció és szerep
A glikogenolízis energiát szolgáltat a szervezet számára szabad glükóz és foszforilezett glükóz formájában. Erre a célra lebontják a szénhidrát-tároló glikogént. Mivel a glikogén az összes testsejtben megtalálható, a glikogenolízis mindenütt előfordul. A glikogén a vázizmokban és a májban is tárolódik. Ily módon a vázizmok magas energiaigénye gyorsan kielégíthető, még táplálék hiányában is. A máj megfelelő mennyiségű glükózt is biztosít a szabályozáshoz vér glükózszint. Erre a célra egy további enzim, a glükóz-6-foszfatáz van jelen a májban, hogy a glükóz-1-foszfátot glükóz-6-foszfáttá alakítsa. A glükóz-6-foszfátot ezután táplálhatjuk a glikolízishez, a glükóz képződéséhez. A glikogenolízis kezdeti lépései alapvetően megegyeznek a vázizomzatban és a májban. Az alfa-1-4 O-glikozidos kapcsolt glükóz molekulák a faszerű elágazó molekula láncaiban a glikogént a glikogén-foszforiláz enzim hasítja. Ebben a folyamatban a hasított glükózmolekula foszfátmaradékhoz kapcsolódik. Glükóz-1-foszfát képződik, amelyet azonnal felhasználhatunk energiatermelésre vagy más biomolekulává történő átalakításra. Ez a hasítási folyamat csak a lánc elágazási pont előtti negyedik glükózegységéig megy végbe. A fennmaradó glükóz egységek lebontására az úgynevezett leválasztó enzimet (4-alfa-glükanotranszferáz) használják. Ez az enzim két feladatot lát el. Először katalizálja az elágazási ponttól előtti négy glükózegység közül három elválasztását és annak átjutását a glikogén szabad nem redukáló végébe. Másodszor, katalizálja az alfa-1-6 elágazási hely hidrolízisét, szabad glükózt termelve. A glikogénben a láncok és az elágazó helyek aránya miatt a szabad glükóznak csak tíz százaléka termelődik ebben a folyamatban. A májban azonban még nagyobb mennyiségű szabad glükóz képződik. Mint korábban említettük, a májnak van egy további enzime (glükóz-6-foszfatáz), amely katalizálja a glükóz-1-foszfát molekula izomerizációját glükóz-6-foszfáttá. A glükóz-6-foszfát könnyen átalakítható szabad glükózzá. Ily módon a máj biztosítja, hogy a vércukorszint állandó marad az étkezés nélkül. Amikor a vércukorszint a fizikai miatt csökken feszültség vagy ételhiány, a hormonok glükagon és az epinefrin fokozottan termelődik. Mindkét hormonok serkentik a glikogenolízist és ezáltal biztosítják a kiegyensúlyozott vércukorszintet. A glukagon a hormon antagonistája inzulin, amely egyre növekszik, ha a vércukorszint magas. Inzulin gátolja a glikogenolízist.
Betegségek és betegségek
A glikogenolízis fokozódása esetén ez egy kóros folyamat tünete lehet. Például a hormon glükagon közvetlenül stimulálja a glikogenolízist egy G-fehérjéhez kapcsolt receptor (GPCR) aktiválásával. A reakció kaszkádjának megindulása eredményeként egy glikogén-foszforiláz (PYG) katalitikusan aktiválódik. A glikogén-foszforiláz viszont katalizálja a glükóz-1-foszfát képződését a glükóz egységek glikogénből való hasításából. Így egy megnövekedett koncentráció a glukagon hormon fokozott lebomlása megy végbe. A véghatás az, hogy nagyobb mennyiségű glükóz termelődik, ami a vér glükózszintjének emelkedését eredményezi. Nagyon magas glükagonkoncentráció fordul elő az úgynevezett glükagonomban. A glükagonom a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata, amely tartósan hatalmas mennyiségű glükagont termel. Így a glükagon plazmaszintje akár a norma 1000-szeresére is emelhető. A betegség tünetei a következők cukorbetegség mellitus, a fokozott glikogenolízis miatt, erősen romboló hatású ekcéma az arcon, kezek és lábak, és vérszegénység. A daganat általában rosszindulatú. A kezelés a műtéti eltávolításból áll. Esetében metasztázisok vagy működésképtelenség, kemoterápiás kezelés előadott. A glükogén a megnövekedett termelésben is lebomlik adrenalin. Adrenalin nagy koncentrációban termelődik a phaeochromocytomatöbbek között a hormonszint szabályozásának képessége nélkül. A phaeochromocytoma a mellékvese medulla hormonálisan aktív daganatait képviseli. Ezeknek a daganatoknak az okait általában nem lehet meghatározni. Az esetek többségében azonban jóindulatú daganatokról van szó, bár rosszindulatú daganatokká is degenerálódhatnak. Továbbá magas vérnyomás és a szívritmuszavarok, a vércukorszint nagymértékben megemelkedik a fokozott glikogenolízis miatt. A nem specifikus tünetek fejfájásizzadás, sápadtság és nyugtalanság, fáradtság és leukocitózis. Terápia főleg a daganat műtéti eltávolításából áll.
