A craniopharyngeoma - más néven Erdheim-daganat - jóindulatú agy tumor. Ez a lassan növekvő daganat főleg gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, és fejlődési rendellenességként jelentkezik a agyalapi mirigy (agyalapi mirigy). A craniopharyngeoma diagnosztizálása gyakran nehéz, mivel a tünetek számos egyéb állapotra utalhatnak.
Mi a craniopharyngeoma?
A. Helyét bemutató vázlatos ábra agy tumor az agyban. Kattints a kinagyításhoz. A craniopharyngeoma lassan növekszik agy tumor. A daganat jóindulatú és általában nagyon késői stádiumban okoz tüneteket. A craniopharyngeoma a agyalapi mirigy, az úgynevezett agyalapi mirigy. A craniopharyngeomának két típusa van, az adamantin és a papilláris. Az adamantinos craniopharyngeoma általában 5 és 10 év közötti gyermekeknél fordul elő. A papilláris típus viszont kizárólag felnőtteknél fordul elő, és itt az életkor általában 60-75 év. A agyalapi mirigy felelős a hormontermelésért. Hormonok befolyásolják a növekedést, az anyagcserét, a pubertás fejlődését, a súlyszabályozást, valamint a test folyadékának szabályozását egyensúly. Mivel a craniopharyngeoma az agyalapi mirigy területén növekszik, képes vezet előrehaladásával a fent említett területeken tapasztalható zavarokhoz. A craniopharyngeomát gyakran látászavarok kísérik, mivel az optika idegek keresztezik az agyalapi mirigy területén, és gyakran érintettek. A craniopharyngeoma egy kamrás, folyadékkal töltött tumor, amely szilárd kapszulába van zárva. A folyadék nagy mennyiségben tartalmaz koleszterin. Vannak kalcium lerakódások a szilárd komponensekben. A craniopharyngeoma nagyon lassan növekszik, és nem ad áttétet.
Okok
A craniopharyngeoma oka az agy rendellenessége, pontosabban az agyalapi mirigyben (hypophysis). Az agyalapi mirigyben kialakul egy csatorna a magzat az anyaméhben, amely a magzat érésével eltűnik. Ezt a csatornát craniopharyngealis csatornának is nevezik. Ha maradék sejtek maradnak a csatorna regressziója alatt, ennek eredményeként kóros növekedések alakulhatnak ki. Craniopharyngeoma alakulhat ki ezekből a növekedésekből. Az azonban még mindig nem világos, hogy az embrionális csatorna maradék sejtjei miért változnak és kezdenek szaporodni.
Tünetek, panaszok és jelek
Kezdetben a craniopharyngeoma nem okoz határozott tüneteket vagy panaszokat. A jóindulatú agytumor addig nem okoz betegség jeleit, amíg nagyobbra nem nő. Gyakran olyan tünetek, mint fejfájás, látási problémák és növekedés retardáció évekig nem fejlődnek. A megnövekedett koponyaűri nyomás szintén okozhat fájdalom rohamok és neurológiai hiányosságok. Tipikus agydaganat jelei magában foglalja a fokozott szomjúságot is, hányinger és a hányás, és megnövekedett vizeletmennyiség. Az emésztőrendszeri tünetek elsősorban reggel és üresen jelentkeznek gyomor. Lokalizációja miatt a látóideg területet, látászavarokat és látótér-veszteséget okozhat. Az agyalapi mirigy közelsége és hypothalamus elősegítheti a hormonhiányt. Ez jelentősen késleltetett növekedést eredményez, különösen gyermekeknél és serdülőknél. A másodlagos nemi jellegzetességek kialakulása szintén zavart okozhat a craniopharyngeoma következtében. Ezenkívül a hormonális rendellenességek a mellékvese és a pajzsmirigy hipofunkcióját okozhatják, ami viszont különféle fizikai panaszokat eredményez. Súlyos esetekben cukorbetegség insipidus alakulhat ki, ami megnyilvánul fáradtság, súlyos szomjúság és romlott teljesítmény. Az. Gyakran nagyon súlyos következményei agytumor nagymértékben ronthatja az életminőséget és pszichológiai kényelmetlenséget okozhat sok betegnél.
Diagnózis és lefolyás
A diagnózis nehézsége miatt a craniopharyngeoma diagnosztizálása sokáig tarthat. A tünetek alapján különféle állapotok lehetségesek. A késleltetett növekedést általában a gyermekeknél észlelik, így a gyermekorvos az első érintkezési pont. Miután a kórtörténetEgy vér elemzést végeznek, amelyben többek között a hormonszintet mérik. Mivel a látászavarok is gyakran jelen vannak, a szemész átveszi a további diagnosztikát. Egy neurológussal együttműködve olyan képalkotó eljárások, mint pl Röntgen, CT és mágneses rezonancia képalkotás használják. Különösen az MRI segítségével még a kis craniopharyngeomák is könnyen kimutathatók. A craniopharyngeoma jóindulatú agytumor. Mivel azonban az is lehet nő az agy szomszédos területeire idővel súlyos tünetek jelentkezhetnek, amelyek nemcsak rontják az érintettek életminőségét, hanem kockázatot jelentenek Egészség. A craniopharyngeoma lefolyása két részből áll, mivel az esetek 30 százalékában a tumor műtét után alakul ki újra. Csak azok tekinthetők teljesen gyógyítottaknak, akik több mint öt évig megismétlődnek. Ehhez azonban meg kell követelni a craniopharyngeoma teljes eltávolítását. Sok esetben - ha a daganat a hypothalamus - késői intellektuális következményekkel járhat.
Szövődmények
A craniopharyngeoma miatt a betegek különféle rendellenességeket és panaszokat tapasztalnak. Az esetek többségében különösen a gyermekeket érintik ezek a panaszok, így fejlődési rendellenességek jelentkeznek bennük, és ezért következményes károsodások is előfordulhatnak felnőttkorban. Az érintettek elsősorban szenvednek fejfájás és látászavarok. A fejfájás átterjedhet a test más területeire is és okozhat fájdalom ott is. A gyermekek növekedési rendellenességekben szenvednek, és a craniopharyngeoma miatt fokozott szomjúság is szenved. Emiatt, gyakori vizelés is előfordul, és így nem ritkán depresszió vagy egyéb panaszok. A craniopharyngeoma kezelés nélkül átterjedhet a test más területeire. Ennek a panasznak a kezelése a daganat eltávolításával történik. Általános szabály, hogy nem fordul elő különösebb szövődmény. Az érintettek azonban a sugárzástól is függenek terápia a daganat teljes eltávolításának biztosítása érdekében. Sok esetben ez a betegség pozitív lefolyását eredményezi, és a páciens várható élettartamát nem befolyásolja a craniopharyngeoma.
Mikor kell orvoshoz menni?
Amikor szokatlan látászavarok és egyéb agydaganat jelei orvosra van szükség. Orvoshoz is kell fordulni, ha súlyos fejfájás vagy a látómező elvesztése jelentkezik az egyik vagy mindkét oldalon. Vakság jelzi, hogy a daganat már messze előrehaladott - az érintettnek haladéktalanul fel kell keresnie a háziorvost. Azonnali tisztázást igénylő egyéb figyelmeztető jelek a személyiségváltozások, szédülés vagy problémák koncentráció és a emlékezet. Azoknak a szülőknek, akik gyermekükben növekedési zavarokat vagy pubertás hiányát észlelik, fel kell hívniuk a gyermekorvost. A tényleges kezelés a kórházban történik. A beavatkozást követően az érintettnek ki kell használnia az orvos által elrendelt ellenőrzéseket, és tájékoztatnia kell az orvosi szakembert minden panaszról és rendellenességről. Craniopharyngeoma gyanúja esetén ezért minden esetben orvoshoz kell fordulni. A megfelelő kapcsolattartó pont a háziorvos vagy a neurológus. A tünetek típusától és súlyosságától függően különféle szakemberekkel is konzultálni kell.
Kezelés és terápia
Az első választás a craniopharyngeoma kezelésében a műtét. A cél az agydaganat teljes eltávolítása a szomszédos agyi régiók befolyásolása nélkül. Azonban az esetek körülbelül 80 százalékában nem lehet teljesen eltávolítani a jóindulatú agydaganatot. Általában a craniopharyngeoma már elterjedt annyira, hogy olyan régiók, mint az optika idegek és a hypothalamus szintén érintettek. Különösen a hipotalamusz területén a craniopharyngeoma eltávolítása rendkívül nehéznek bizonyul. A tumorszövetet és az egészséges agyi struktúrákat nehéz megkülönböztetni egymástól. A craniopharyngeomának magas a kiújulási aránya, ami azt jelenti, hogy az első öt évben nagy a kockázata annak, hogy a craniopharyngeoma kiújul, elkerülhetetlenné téve az újabb műveletet. Ha a craniopharyngeoma kiújulás esetén nagy, kamrás nélküli ciszta, szúrás elegendő lehet. Ha a craniopharyngeomát nem sikerült teljesen eltávolítani, vagy csak a szúrás sugárzást végeztek terápia utána elvégezhető. A sugárkezelést több héten keresztül végzik, és célja a visszatérő növekedés megakadályozása. Továbbá drog terápia craniopharyngeoma miatt kezdeményezik.Mivel hormonok az agyalapi mirigyben termelődnek, általában meg kell kezdeni hormonpótló terápia. Ha a pajzsmirigy érintett, a hipofunkció kezelhető a levotiroxin. Továbbá, tesztoszteron valamint ösztrogén és progesztin készítményeket alkalmaznak a reproduktív szervek hipofunkciójának kezelésére. Mivel a craniopharyngeoma más tüneteket is okozhat, a gyógyszeres terápiát minden egyes esetben az érintett személyre szabják.
Kitekintés és előrejelzés
A craniopharyngeomában szenvedő betegek prognózisa csak akkor jó, ha ezt az agydaganatot korán észlelik. Ha a műtét során teljesen eltávolítható, ez javítja a túlélés hosszú távú esélyeit. De a megismétlődési arány magas. Ez azt sugallja, hogy a craniopharyngeoma reális prognózisa nehéz. A kilátások csak kicsi, nagyon kompakt és így könnyen eltávolítható craniopharyngeomák esetében jók. A craniopharyngeomában szenvedő betegek többségének több mint 80 százaléka igényli hormonpótló terápia életük végéig. A craniopharyngeoma sikeres műtétjét gyakran sugárterápia követi. Az így kezelt betegek 70-80 százaléka szerint a következő tíz évet túl fogja élni. A sugárkezelés hormonhiányt okozhat, amely kezelést igényel. A műtét és a craniopharyngeoma teljes eltávolítása nem javíthatja a látásvesztést vagy emlékezet az már megtörtént. Tartós károsodást jelentenek. Ban,-ben túlsúly craniopharyngeomában szenvedő betegeknél a prognózis nem olyan jó. A craniopharyngeomában szenvedők mintegy 30 százaléka túlsúly vagy elhízott. Ezeknek az egyéneknek a súlyával összefüggő következmények kockázata, mint pl cukorbetegség a mellitus vagy a szív- és érrendszeri betegségek fokozódnak. Egész életen át tartó orvosi nyomon követés esetén a sikeresen operált és besugárzott craniopharyngeomában szenvedők továbbra is visszaesésmentesen élhetnek.
Megelőzés
A mai napig nincsenek ismert hatékonyak intézkedések a craniopharyngeoma megelőzésére. Mivel a pontos ok nem ismert, csak az általános viselkedés intézkedések alkalmazható a betegség általános kockázatának csökkentésére és rák. Az egészséges mellett diéta, rendszeres testmozgást kell végezni. Továbbá, nikotin, alkohol és a szerek el kéne kerülni. Különösen a gyermekek esetében ügyelni kell a felesleges szükségletek elkerülésére Röntgen vizsgálatok. A sugárzás ugyanis a fejlődés lehetőségét eredményezi rák később, ami nem zárja ki a jóindulatú craniopharyngeomát.
Követés
A legtöbb esetben kevés vagy egyáltalán nincs speciális utógondozási lehetőség a craniopharyngeomában szenvedő személy számára. Ebben az esetben a korai diagnózis nagyon fontos a további szövődmények vagy a tünetek súlyosbodásának megelőzése érdekében. Általános szabály, hogy a craniopharyngeoma önmagában nem gyógyulhat meg, ezért az érintettnek orvoshoz kell fordulnia a betegség első tünetei és jelei után. Általános szabály, hogy a craniopharyngeoma műtéti beavatkozást igényel a tumor eltávolításához. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és gondoznia kell testét. Az erőfeszítésektől vagy más stresszes tevékenységektől el kell kerülni, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Sok esetben szükség van különféle gyógyszerek szedésére, és a betegnek mindig gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen és a megfelelő dózisban vegyék be őket. A beteg barátainak vagy családjának támogatása szintén nagyon fontos ebben a betegségben, és megakadályozhatja a betegség kialakulását depresszió vagy más pszichológiai zavarok. Esetleg az érintett személy várható élettartama csökken e betegség miatt.
Ezt teheti meg maga is
A craniopharyngeomában szenvedő betegek különböző diffúz tünetekben szenvednek, amelyek korlátozzák életminőségüket és vezet bizonytalanságukkal kapcsolatban Egészség állapot. Például a fejfájás és a fokozott szomjúságérzet jellemző a craniopharyngeomára. A kapott gyakori vizelés néha korlátozza a betegeket mindennapi életükben és az otthonon kívüli tevékenységek során. A legfontosabb önsegítő intézkedés a craniopharyngeoma esetén az, hogy a nem specifikus tünetek ellenére is gyorsan orvoshoz kell fordulni. A diagnózis megállapítása után a kezelő orvosi csoport megkezdi a terápiát. Általában a beteg kórházba megy, és műtéten esik át azzal a céllal, hogy a lehető legteljesebben eltávolítsa az agydaganatot. Ez idő alatt a gyermekbetegek teljesítménye erősen korlátozott. Az iskolába járás ez idő alatt is lehetetlen, így az érintettek általában lemaradnak iskolai pályájukról. Távolság tanulás a tanárok és osztálytársak támogatása ezt részben megakadályozza. A sikeres eltávolítás után a betegek elősegítik a sajátjukat Egészség a szükséges orvosi utólátogatásokon. Ennek oka, hogy a craniopharyngeomát nagy megismétlődés jellemzi, és gyors intézkedésre van szükség. A betegek tartózkodnak a magasfeszültség műtét után sportolás saját érdekükben.
