Ha az ember a végtagjainak vagy a kiálló testrészeinek hirtelen növekedését tapasztalja, akkor a gyanú acromegalia indokolt. Ez egy növekedési hormon rendellenesség, amelyet más nevek mellett Pierre-Marie szindrómának is neveznek. Az első jelek után az érintettnek azonnal konzultálnia kell szakemberrel, mert különösen a belső szervek a betegséghez kapcsolódó súlyos következményekkel járhat a beteg számára.
Mi az akromegália?
A betegség fő oka a növekedés feleslege hormonok a vér, amelyek a agyalapi mirigy, az úgynevezett agyalapi mirigy, és lehetővé teszik a szövetek növekedését. Acromegalia egy speciális növekedési hormon rendellenesség, amely általában 50 éves kor körül jelentkezik az érintett egyéneknél. Jelenleg azt feltételezik, hogy Németországban egymillió ember között körülbelül 50 érintett személy van. A betegség fő oka a növekedés feleslege hormonok a vér, amelyek a agyalapi mirigy és lehetővé teszik a szövetek képződését. Ezek a növekedés hormonok Az emberi növekedési hormon (HGH), növekedési hormon (GH), szomatotróp hormon (STH) és szomatotropinnal. Gyakran akár tízéves időtartamra is szükség van a betegség végleges diagnosztizálásához. Ennek oka az a tény, hogy a betegség külső jelei csak későn jelennek meg.
Okok
Acromegalia adenoma okozza a agyalapi mirigy az esetek többségében. Így egy adenoma, amely jóindulatú hormontermelő daganat, több mint 95% -ban az akromegália alapja. Az adenomákban a hormonok képződését nem lehet megszakítani egy normál kontroll áramkörrel, így hosszú távon a növekedési hormonok zajlik. Ha a jelenlegi adenoma egy centiméternél kisebb, akkor azt microadenomának nevezzük. Ha egy centiméternél többet mérnek, ismét macroadenomáknak nevezik őket. Ritkább esetekben méhen kívüli termelés az ún szomatotropinnal az akromegália hátterében is állhat. Ez a külső termelés emberben hormonképző daganatokon keresztül fordulhat elő. Rosszindulatú az agyalapi mirigy daganata szintén lehetséges ok. Ezek a rosszindulatú daganatok azonban nagyon ritkán fordulnak elő az akromegáliában.
Tünetek, panaszok és jelek
Az akromegáliában a tünetek évek során jelentkeznek. Kezdetben az érintett egyének meghatározhatatlanok fejfájás valamint növekszik fáradtság és kimerültség. A betegség előrehaladtával csontfájdalom hozzáadva. A kezek és a lábak lassan megnövekednek, olyan panaszokat okozva, mint a bőr, az ízületi felesleg porcogó és ízületi betegség. Ennek kísérete fokozódik haj növekedés és gyakran magas vérnyomás. Jellemzően a szervek is nő - úgynevezett visceromegalia lép fel, amely attól függően, hogy melyik szerv érintett, panaszokat okozhat, például emésztési rendellenességeket, sárgaság or szívritmuszavarok. A férfiaknál az akromegália merevedési problémákkal is megnyilvánul. Nőknél szexuális diszfunkció és annak hiánya menstruáció előfordul. A túlnövekedés korán észlelhető zsibbadással, bizsergéssel és fokozott izzadással. Az arcon a fülben, a szemüregben és az állban változások következnek be. A nyelv, állkapocs, fogak és ajkak is érintettek lehetnek. A sokalakú fejlődési rendellenességek különböző tüneteket és panaszokat okoznak, amelyek egyértelműen csak az akromegáliának tulajdoníthatók a betegség során. A legkézenfekvőbb tünet a növekvő végtagok.
Diagnózis és lefolyás
Az akromegalia jellegzetes tünetei csak hosszú időn keresztül nyilvánulnak meg, ezért ennek a betegségnek a diagnosztizálása nehéznek tekinthető. Az akromegália során az érintett személyek keze és lába nő fokozatosan. Ezenkívül jellemzőek az arcváltozások, amelyek magukban foglalják a nagy füleket, a kidudorodó orbitális peremeket és a kiemelkedő állat. Az érintett egyéneknek gyakran a nagy nyelv és egy nagy állkapocs, amely megváltoztathatja a fogak helyzetét. A növekvő növekedés gyakran társul ízületi fájdalom, fejfájás, látászavarok vagy rágási rendellenességek. A legproblémásabb azonban a belső szervek, melyik tud vezet szivárog szív szelepek vagy szívritmuszavarok. Ha első jelek utalnak a növekedési hormon esetleges feleslegére, akkor azonnal szakemberhez kell fordulni. Az első lépés a GH és a messenger anyag mennyiségének mérése inzulin-szerű növekedési faktor 1 (IGF-I) a vér. Ha ez megemelkedett hormonszintet mutat, a szőlőcukor tolerancia tesztet végeznek a diagnózis további menetében. Ezután meghatározzuk a beteg vérében a GH-szintet. Ha a GH szint egy kontrollálatlan GH képződést jelez, a következő lépésben MRI-t hajtanak végre. Ezzel korai stádiumban diagnosztizálható az agyalapi mirigy lehetséges adenoma, mint a betegség oka.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A korán diagnosztizált akromegáliában rendszeres orvoslátogatásra van szükség a betegség számos mellékhatása és tünete miatt. Ezenkívül itt szokatlan növekedés lép fel, és hamarosan észrevehető. A belgyógyászok, fogszabályozók vagy más orvosok látogatása a nap rendje. Ha azonban az akromegália pubertás előtt vagy után következik be, akkor először meg kell jegyezni a végtagok megnövekedett méretnövekedését és a test egyéb kiemelkedő jellemzőit. Ez általában nem történik meg azonnal, a feltétel és a betegség fokozatos kialakulása. A képzett endokrinológusok leginkább meghatározzák a test egyes részeinek méretnövekedésének okát. A beteg általában csak azután fordul orvoshoz, hogy észrevette bizonyos testrészek fokozott növekedését. Azt, hogy van-e adenoma vagy hormonális túltermelés, az orvos a többi tünet és a tipikus kísérő tünetek alapján is meghatározhatja. Mivel azonban az akromegália alattomosan fejlődik, gyakran hibás diagnózisokat állítanak fel. Az egyes tünetek gyakran nem kapcsolódnak egymáshoz. Hormonelemzés nélkül az orvosok, akikhez fordulnak, általában csak késői szakaszban fedezik fel az akromegáliát. Adenoma jelenléte esetén műtéti, gyógyszeres vagy sugárterápiás kezelés indítható. Ehhez egy onkológushoz vagy belgyógyászhoz kell fordulni, hogy ellenőrizzék a daganattal kapcsolatos akromegália jelenlétét és megfelelő ajánlást tegyenek.
Kezelés és terápia
Az akromegalia kezelésének különböző módjai vannak. Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása gyakori lehetőség. Ezek a műveletek, amelyek általában a orr, különösen sikeresek a mikroadenomák esetében. A sebészeti beavatkozások mellett azonban lehetőség van az akromegália gyógyszeres kezelésére is. Ezek tartalmazzák szomatosztatin analógok, amelyek jelentősen gátolják a növekedési hormon felszabadulását az agyalapi mirigyből. Az adenómák csökkenését is előidézhetik, ugyanakkor magukban hordozzák az epekő Az szerek gyakran kombinálják az ún dopamin agonisták, amelyeket többek között kezelésére is használnak Parkinson kór. Amikor dopamin agonistákat alkalmaznak, máj Az értékeket mindig ellenőrizni kell a lehetséges növekedés szempontjából. Ha a kezelés szomatosztatin or dopamin az agonisták nem mutatnak kellő sikert, az úgynevezett GH receptor antagonisták is alkalmazhatók. Ezek megakadályozzák növekedési hormonok hatékony terjedésétől a testben. Ha ez az intézkedés sem jár sikerrel, megpróbálják nagy pontosságú sugárzással eltávolítani az adenomát terápia. Ha e sugárzás után hipopituitarizmus következik be terápia vagy más műtét, hormonpótló terápia kérik. Az összes terápia sikerét orvosnak kell igazolnia, mindig ellenőrizve a méréseket növekedési hormonok a vérben.
Kitekintés és előrejelzés
Az akromegália a növekedési rendellenesség a betegben. Ez a rendellenesség egyaránt befolyásolhatja a belső szervek, ami különféle panaszokhoz és szövődményekhez vezet. Általános szabály, hogy ez a szervek elmozdulását okozhatja, ezáltal megszorítva más szerveket. Az akromegália tehát vezet a beteg életveszélyes helyzeteihez, amelyeket minden esetben orvosnak kell kezelnie. A legtöbb esetben a beteg képes megbirkózni feszültség rendkívül csökken, és az érintett súlyos betegségekben szenved fejfájás és a fáradtság Az csontok és a ízületek szintén bántja és rendkívül korlátozza a beteg mindennapjait. Ezenkívül óriási növekedés tapasztalható, amelyet nem ritkán hajhullás és a magas vérnyomás. A külső tünetek miatt a gyerekeket gyakran csúfolják. Zsibbadás vagy bénulás is előfordulhat az egész testen. Az akromegáliát általában műtéttel kezelik. Ez nem okoz további tüneteket. A sugárzás azonban terápia általában a műtét után szükséges a betegség teljes leküzdéséhez.
Megelőzés
Az akromegália előfordulása elleni megelőző intézkedés még nem ismert. Az érintettek csak az első tünetek jelentkezésekor fordulhatnak azonnal szakemberhez. Ily módon nem pazarolódik el a fontos kezelési idő.
Utógondozás
Az akromegalia sikeres kezelése után folyamatos nyomon követés javasolt. Ez magában foglalja a rendszeres időközönként elvégzett utóvizsgálatokat. Ezek során ellenőrizzük a kezelés sikerességét. Csak akkor lehet időben intézkedni, ha a beteg értékei megváltoznak. Az utólagos kinevezéseket az illetékes orvossal egyeztetik. Ezen vizsgálatok során ellenőrizzük a vérértékeket és az agyalapi mirigy daganatát. A bevett gyógyszerek lehetséges mellékhatásait is ellenőrzik. Ezenkívül a beteg általános állapota Egészség mindig megvizsgálják. Ebben a folyamatban minden releváns kiegészítő információ segíti a kezelőorvost. Ez magában foglalja a testi és lelki jólétet, valamint azt, hogy szednek-e más gyógyszereket. Egyéb utóvizsgálatok lehetnek a látásélesség ellenőrzése, az ízületek és a pajzsmirigyek vizsgálata és rák szűrés. Ezekre a vizsgálatokra a beteg tüneteitől függően kerül sor. Egyes esetekben erről a kezelőorvos dönt, és további kezelést rendel el. Az orvosnál végzett rendszeres utóvizsgálatok mellett az egészséges életmód is ajánlott. Ezt egészséges és egészséges módon érik el diéta, elegendő testmozgás és értékes társadalmi kapcsolatok. Különösen a család és a barátok segíthetnek a betegeknek megbirkózni betegségükkel. Ezenkívül szükség esetén pszichoterapeutával lehet konzultálni, vagy ha a betegség pszichológiai problémákat okoz.
Itt tudod megtenni magad
Az akromegália lefolyásának ellenőrzése érdekében a beteg maga is hozzájárulhat néhány dologhoz. Például a támogató csoportban való részvétel hasznos intézkedésnek számít. Annak érdekében, hogy az akromegália kezelése kedvezően alakuljon, fontos, hogy a beteg rendszeresen részt vegyen nyomon követési és kontrollvizsgálatokon. Szükség esetén a terápia korai kiigazítása a lehetséges változásokhoz ilyen módon elvégezhető. A páciensnek lehetősége van saját maga is aktívvá válni egy speciális napló készítésével, amelybe beírja panaszait, valamint a bevett gyógyszerek hatásait vagy az ellenőrző vizsgálatok eredményeit. Így a beteg naplójának pozitív része van ellenőrzés a betegség lefolyása. Az érintett személy pszichéje szintén fontos szerepet játszik az akromegáliában. Így a betegség nemcsak a testi, hanem a pszichológiai és érzelmi hatást is érinti egyensúly. Ha az akromegáliának negatív következményei vannak a pszichére nézve, hasznos lehet egy pszichológus vagy orvos szakmai tanácsadása. Az önsegítő csoportban való részvétel, például a „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV” (hipofízis és mellékvese betegségek) hálózat szintén hasznosnak tekinthető. Itt az érintett kapcsolatba lép más, szintén akromegáliában szenvedő emberekkel, hogy ötleteket cseréljen velük. Szintén ajánlott egy egészséges diéta, testmozgás és rokonok vagy barátok támogatása a rajzoláshoz erő hogy megbirkózzon a súlyos betegséggel.
