Aplasztikus válság: okai, tünetei és kezelése

Az aplasztikus válság a feltétel a vörös képződésének drasztikus romlása vér sejtek (VVT) hemolitikus hátterében vérszegénység. Ennek a válságnak az oka általában a krónikus hemolitikus egybeesése vérszegénység val vel ótvar fertőzés. Csak vér a transzfúzió leküzdheti ezt a kritikát feltétel.

Mi az aplasztikus válság?

Az aplasztikus krízis bizonyos vírusfertőzések ritka szövődménye. Különösen a vírus felelős ótvar bizonyos körülmények között aplasztikus válságot vált ki. A szóban forgó vírus a B19 parvovírus. Ennek a válságnak az előfeltétele azonban a krónikus hemolitikus vérszegénység a vírusfertőzés mellett. Ebben az értelemben hemolitikus anémia, a vörös gyors lebomlása vér sejtek (hemolízis) különböző okok miatt következnek be. A vírusok végső felelőssége az aplasztikus krízis kiváltásáért, továbbá megakadályozza az új vérsejtek képződését a csontvelő. Ennek eredményeként a testet rövid távú kimerülés fenyegeti vörösvértesteket új képződésük nélkül. A válságszerű csökkentése vörösvértesteket életveszélyes, mert a oxigén a szervezet ellátása emiatt nagyon veszélyeztetett. A prognózis az eritrocita hiány súlyosságától függ. A „aplastic” szó hiányt vagy hiányt jelent. Ebből származik az „aplasztikus krízis” kifejezés, amelyet általában a vörösvérsejtek hirtelen csökkenése jellemez a már fennálló krónikus hemolitikus anémia.

Okok

Az aplasztikus krízis oka mindig a fertőzés vírusok amelyek közvetlenül gátolják a vörösvértest-termelést. A legtöbb esetben ez a parvovírus B19. A fent említett másik előfeltétel a krónikus jelenléte hemolitikus anémia. A B19 parvovírus kiváltja a normálisan ártalmatlant ótvar fertőzés. Mivel a parvovírus B19-vel való fertőzés egész életen át tartó immunitást eredményez, ez elsősorban a gyermekeket érinti, mivel a gyermekeknél a fertőzési arány magas. Felnőttként immunisak. Azok a felnőttek azonban, akik gyermekkorukban nem fertőződtek meg a gyűrűsféregben, mégis megfertőződhetnek ezzel a vírussal. A vírus maga is megfertőzi a vörösvértesteket és zavarja ezen őssejtek érett vörösvérsejtekké történő átalakulását. Így a parvovírus B19 fertőzés átmeneti vérszegénységgel jár, mert abban az időben, amikor nem képződnek vörösvértestek, az érett vörösvértestek mindig elpusztulnak. Ez egy normális folyamat, amely folyamatosan zajlik. A vírus csak azoknál válik veszélyessé, akik már krónikus hemolitikus vérszegénységben szenvednek. Hemolitikus vérszegénységben a vörösvérsejtek fokozott lebomlása a kezdetektől fogva bekövetkezik. Ha mindkét folyamat együttesen történik, veszélyes vörösvértest-hiány alakulhat ki, ami gyakran végzetes. A körömféreg vírus önmagában történő fertőzése általában nem okoz súlyos vérszegénységet. Itt, mielőtt az eritrociták normális lebomlása fenyegető vörösvértest-hiányhoz vezetne, a fertőzés már remisszióban van, és a vörösvérsejt-termelés újraindul. A krónikus hemolitikus vérszegénységnek viszont számos oka lehet. Gyakran genetikai vérbetegség, például sarlósejtes vérszegénység, gömbsejtes vérszegénység, thalassaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, vagy szőlőcukor-6-foszfát dehidrogenáz hiány (favizmus). Azonban, autoimmun betegségek, amelyben a immunrendszer a szervezet saját vörössejtjeit célozza meg, szintén hemolitikus vérszegénységet okozhat. Egyéb okok lehetnek a kábítószer-mérgezés vagy más ritka betegségek. Így az aplasztikus krízis a parvovírus B19-fertőzés és a krónikus hemolitikus vérszegénység egyik lehetséges szövődménye, amely csak akkor fordul elő, ha mindkét állapot egyszerre van jelen.

Tünetek, panaszok és jelek

Általában az ótvar fertőzés tünetmentes, vagy a influenza-szerű megjelenés kiütés nélkül, vagy csak kiütés egyéb káros hatások nélkül Egészség hatások. Krónikus hemolitikus anaemiában szenvedő egyéneknél a fertőzés kiütés nélkül halad. Ehelyett gyorsan megjelennek az aplasztikus válság tünetei. A beteg gyorsan elsápad és egyre fáradtabbá válik. Egyéb tünetek közé tartozik láz, fejfájás, hasi fájdalom or hányás.Kezelés nélkül súlyos oxigén a nélkülözés a kardiovaszkuláris összeomlás kockázatával jár.

Diagnózis és lefolyás

Az aplasztikus krízis diagnózisát kezdetben a hörgőfertőzés hátterében jelentkező tünetek alapján állapítják meg. A legtöbb esetben a hemolitikus vérszegénység is már ismert. Ha a parvovírus B19 fertőzés is előfordul, akkor az aplasztikus krízis diagnosztizálható, amint a tipikus tünetek megjelennek. A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy jelentősen csökken hemoglobin koncentráció 3-4 g / dl-re néhány napon belül. retikulocitákról szinte teljesen hiányoznak. Ezek fiatal éretlen vörösvértestek, amelyeknek elődsejtjeikből kellett volna csak kialakulniuk. Ez a hiány azt jelzi, hogy az eritrociták képződése éppen nem történik meg. Ritkábban a koncentráció of vérlemezkék (trombociták) és neutrofil granulociták (fehérvérsejtek) csökken.

Szövődmények

Az aplasztikus krízis krónikus hemolitikus vérszegénységet igényel, és a vörösvérsejtek termelésének gyors romlásából ered. A tünet vírusfertőzéssel jár, és extrém helyzetet jelent az érintett személy számára. Az aplasztikus válság elsősorban minden korosztályt érint. A tünet azonban olyan felnőtteknél is kitörhet, akiknél nincs immunitás, különösen az ótvar ellen. A válságot az váltja ki vírusok amelyek közvetlenül megtámadják az őssejteket csontvelő és onnan megállítja a vérsejtek minden képződését. Az életveszélyes feltétel veszélyezteti a oxigén a szervezet ellátása. A szövődmény következményei végzetesek és következményesek lehetnek vezet halálig, ha időben nem avatkoznak be az orvosi segítségbe. Általában a tünetet sápadtság, fáradtság, hasi fájdalom, hányás és a fejfájás együtt láz. A CDA által érintett gyermekeknél az aplasztikus válság kezdete különösen veszélyes. A magas koncentrációjú vörösvér pigment spontán csökkenése azonnali vérszegénységet vált ki. Szív- és érrendszeri elégtelenség következik be. Azok a szülők, akik nem ismerik fel vagy rosszul értelmezik a betegség jeleit, veszélybe sodorják a gyermek életét. Azonnal a sürgősségi osztályhoz tartozik, ahol a vérátömlesztés kezdeményezik. A transzfúziónak nincsenek szövődményei, és segíti a legyengült testet a vírus elleni küzdelemben. A CDA-betegek mindig kerüljék a vírusos betegségben szenvedőkkel való érintkezést.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az aplasztikus krízis gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha a betegség tipikus jelei (influenza-szerű tünetek, hasi fájdalom, láz) észrevették, a további tisztázás érdekében ajánlott orvoslátogatás. Az alapbetegség orvosi diagnózisa kizárólag a fertőzés kockázatának okai miatt ajánlott. Ezért, ha aplasztikus krízis jelei vannak, a háziorvoshoz vagy a gyermekorvoshoz mindenképpen fordulni kell. Konkrét gyanú, például ha a tünetek közvetlenül összefüggenek vírusfertőzéssel, gyógyszeres visszaéléssel vagy elhúzódó kórtörténet, azonnali orvosi tisztázást igényel. Ha súlyos tünetek, például sápadtság, fáradtság, súlyos hányinger or hányás nyilvánvalóak, azonnal sürgősségi orvosi szolgálatot kell hívni. A csecsemőket és a kisgyermekeket azonnal a legközelebbi sürgősségi osztályra kell vinni, ha aplasztikus krízis jeleit mutatják. Ez különösen akkor ajánlott, ha kórtörténetében immun- vagy szív- és érrendszeri betegségek vannak. Keringési összeomlás vagy szívelégtelenség esetén elsősegély intézkedések szintén meg kell venni. Amikor a mentő megérkezik, tájékoztatni kell a lehetséges okról.

Kezelés és terápia

Az aplasztikus krízis súlyos vészhelyzetet jelent, amely azonnali kezelést igényel az életveszélyes oxigénhiány elkerülése érdekében. Ebben a helyzetben a vérátömlesztés sürgősen el kell végezni a szív- és érrendszeri elégtelenség megelőzése érdekében. A vérátömlesztés felhasználható a vírus teljes kontrolljáig tartó idő áthidalására.

Kitekintés és előrejelzés

Az aplasztikus válság vészhelyzetet jelent. Azonnali orvosi ellátás nélkül a beteg gyors elhalálozással küzd. A testnek nincs önálló módja, hogy segítsen vagy meggyógyítsa magát a helyzetben. Minél hosszabb ideig nem nyújtanak intenzív orvosi ellátást, annál nagyobb az érintett személy halálának kockázata. Gyors és szakszerű kezeléssel a prognózis kilátásai jelentősen megváltoznak. Felnőtt, más súlyos betegség nélküli, alapvetően stabil immunrendszer, a teljes gyógyulás néhány nap vagy hét alatt megtörténik. Mivel azonban a válságot általában orvosi esemény vagy betegség váltja ki, az alapbetegség döntően felelős a gyógyulás minden esélyéért. Ha a beteg aplasztikus anamnézisben szenved, nagy a halál kockázata. Még akkor is, ha az aplasztikus válság leküzdhető, a szövődmények a sorban tovább is előfordulhatnak, és életvesztést okozhatnak. A vörösvérsejt-hiány egyetlen epizódjával a prognózis rendkívül javul. Az aplasztikus válságot gyakran vírusfertőzés váltja ki. Miután a kiváltó vírus diagnosztizálható és kezelhető, a beteg úton van Egészség javulás. Normális esetben a gyógyulás a következő hetekben vagy hónapokban érhető el.

Megelőzés

Az anaplasztikus krízis elkerülése érdekében a krónikus hemolitikus anaemiában szenvedő egyéneknek erősen ajánlott megvédeniük magukat a parvovírus B19 fertőzésétől. Például a veszélyeztetett gyermekeknek sürgősen kerülniük kell a beteg gyermekekkel való érintkezést azáltal, hogy otthon maradnak, ha ótvar előfordul az iskolában, vagy óvoda. Ha azonban mégis megtörtént a kapcsolatfelvétel, azonnal orvoshoz kell fordulni.

Követés

Azok a gyermekek, akik aplasztikus krízist szenvednek a B19 parvovírus okozta fertőzés miatt, ezt követően egy életen át immunitásúak. Ezért a nyomon követés nem célozhatja megismétlődésüket. Ez azonban nem jelenti azt, hogy nincs szükség utóvizsgálatra. Mivel a immunrendszer akár néhány héttel is megbetegedett egy betegség után, a kórházból történő kivonulás után vérvizsgálatok sora következik. Néha az aplasztikus krízis a felnőtteket érinti. Nem alakult ki immunitásuk, ezért újra és újra megfertőződhetnek. Vérátömlesztést jeleznek számukra közvetlenül a tipikus tünetek megjelenése után. A betegek nagyfokú személyes felelősséggel tartoznak a mindennapi életben a fertőzések megelőzése érdekében. Más betegeket kerülni kell. Ha a vírusos betegségek burjánzanak, az érintetteknek inkább otthon kell maradniuk. Aplasztikus krízis után a pihenés és az egészséges életmód megakadályozza a szövődményeket. Alapvetően az utógondozás mértéke az alapbetegségtől függ. Végül is egy aplasztikus válság egy kedvezőtlen kezdeti helyzet súlyosbodását jelenti. Az életveszélyes következmények megelőzése érdekében haladéktalanul fel kell hívni a sürgősségi orvost akut fellépés esetén. Bizonyos esetekben nagy a halál kockázata.

Mit tehetsz te magad

Az aplasztikus válság életveszélyes állapot az érintett betegek számára, és az önsegítés intézkedések foglaljon helyet. A betegség sürgősségi orvosi kezelést igényel, és időben történő hiányában terápia, néha a túlnyomórészt gyermekbetegek halálához vezet. Így általában a szülők járulnak hozzá jelentősen a betegségből való kilábalás kilátásaihoz azzal, hogy gyermeküknek a lehető leghamarabb megfelelő orvosi ellátást nyújtanak. A betegek a kórházban általában kórházban vannak terápia az akut tünetek közül, ahol a szülők a legjobb esetben is jelen vannak. Így a gyermek érzelmi támogatást kap, és a szülőkkel megbeszélendő kezelési lépések gyorsabban elvégezhetők. Jelen betegség esetén általában vérátömlesztésre van szükség, így a betegek átmenetileg intenzív orvosi ellátásban vannak. A betegek betartják a kórház személyzetének utasításait, és kerülik a más emberekkel való érintkezést annak érdekében, hogy a saját érdekükben csökkentsék a más betegségekkel való fertőzés kockázatát. A betegség legyőzése után további orvosi ellenőrzésekre van szükség a következményes károk gyors felismerése érdekében. Néhány héttel a gyógyulás után a beteg immunrendszere továbbra is gyengült, ezért tartózkodnia kell a széleskörű sportolástól és egyéb tevékenységektől. Egészséges diéta támogatja a fizikai regenerációt.