scleroderma (Görög σκληρός sklēros „kemény”, angol scleroderma; szó szerint „kemény” bőr„) A ritka betegségek csoportja, amely a bőr bőrkeményedésével jár kötőszöveti az bőr. A betegség a kollagenózisok (a krónikus gyulladásos autoimmun betegségek) csoportjába tartozik kötőszöveti). A immunrendszer megtámadja a test saját kollagénjét kötőszöveti. A szkleroderma két fő formáját különböztetik meg (lásd alább: „Osztályozás”):
- Krónikus bőr körülményes scleroderma (ICD-10 L94.-: A kötőszövet egyéb lokalizált betegségei) - az bőr és a szomszédos szövetek, például a szubkután zsír, az izom és a csont; leggyakoribb formája scleroderma.
- A szisztémás szkleroderma (SSc; ICD-10 M34.-: Szisztémás szklerózis) - a bőr vasculopathiája (elsősorban nem gyulladásos érrendszeri betegségek csoportja) és fibrózis (a kötőszövet rendellenes szaporodása) és belső szervek; elsősorban a gyomor-bél traktus érintett (emésztőrendszer; 90% -ban d. A gyomor-bél traktus (emésztőrendszer; az esetek 90% -ában a nyelőcső érintett), a tüdő (az esetek 48% -ában), szív (az esetek 16% -ában) és a vese (az esetek 14% -ában). A következő altípusokat különböztetik meg:
- Korlátozott bőrű szisztémás szkleroderma - belső szervek ritkán és későn érintik.
- Diffúz-kután szkleroderma (szinonimák: diffúz szkleroderma; progresszív szisztémás szklerózis) - gyors progresszió (progresszió).
- Különleges formák:
- CREST szindróma (ICD-10 M34. 1) - a calcinosis cutis kombinációja (a patológiás (kóros) kalcium sók), Raynaud-szindróma (érgörcs (érgörcs) által okozott érbetegség), nyelőcső diszmotilitás (a nyelőcső diszfunkciója), szklerodaktilia (az ujjak szkleroderma), telangiectasis (általában a kicsi, felületes bőr megszerzett dilatációja) hajók) Megjegyzés: A CREST-szindróma kifejezést az ACR / EULAR munkacsoport felhagyta az lcSSc („korlátozott kután szisztémás szklerózis”) kifejezés mellett, mivel a betegek nagy részénél gyakran nem alakult ki ennek a rendellenességnek minden jellemzője.
- Átfedő szindrómák
Nemi arány: krónikus bőr körülményes szkleroderma: a férfiak és a nők esetében 1: 2.6–6. Szisztémás szkleroderma: a férfiak és a nők esetében 1: 5. a szisztémás szkleroderma maximális előfordulási gyakorisága 20-40 év (30) év közötti. A juvenilis szisztémás szkleroderma megjelenésének átlagos életkora körülbelül 50 éves. A szisztémás szkleroderma (SSc) prevalenciája (betegség előfordulása) 60 millió lakosságra vetítve 8 betegség. A krónikus bőrkörüli kritikus szkleroderma előfordulása (új esetek gyakorisága) körülbelül 300 eset / 1 2.7 lakos évente, a fiatalkori forma előfordulása pedig 100,000 eset / 3.4 millió gyermek évente. A szisztémás szkleroderma (SSc) előfordulása 1-19 betegség / 40 millió lakos évente. Etetés és prognózis: A szkleroderma általában fájdalommentes. Esetenként fájdalmas myalgiasok (izom fájdalom) és az ízületi fájdalmak (ízületi fájdalom) megeshet. A bőr körülhatárolt szkleroderma krónikusan halad a fokális növekedéssel. Különösen lineáris formában, hibákkal (lásd alább az „Osztályozás” részt), a spontán remisszió (javulás vagy a tünetek mentessége) 3-5 év után következik be. A szisztémás szkleroderma lefolyása krónikus-progresszív (tartósan progresszív) és több évig tart. A szervkárosodás már a megjelenése utáni első évben kialakul Raynaud-szindróma (RS). Ha a gyomor-bél traktus szisztémás szklerodermában érintett, fennáll annak a veszélye alultápláltság (az esetek kb. 30% -ában). Alultápláltság önmagában a megnövekedett morbiditással (a betegség előfordulása) és végső soron a halálozással (az adott időszakban bekövetkezett halálozások száma, a kérdéses népesség számához viszonyítva) társul. A fiatalkori szisztémás szkleroderma befolyásolja belső szervek mint a nyelőcső (élelmiszercső), a gyomor-bél traktus (a gyomor-bél traktus), szív, a tüdő és a vesék, így a lefolyás és a prognózis nagymértékben függ a szerv érintettségének típusától és súlyosságától. A szklerodermára nincs gyógymód. Gyors és lassú kúrák egyaránt léteznek. Fulmináns kúra is lehetséges, vagyis az érintett személy néhány hónapon belül meghal. A nők kedvezőbb pályával rendelkeznek, mint a férfiak. A betegség lefolyása gyógyszerrel pozitívan befolyásolható, lelassítható és egyes esetekben akár le is állítható terápia és speciális rehabilitációs intézkedések. Mivel a betegség nem kezelhető ok-okozati összefüggésben, a hangsúly az érintettek életminőségének biztosításán van. A fiatalkori szisztémás szkleroderma összefüggésében a halálozás (a betegségben szenvedők teljes számához kapcsolódó halálozás) a betegség 5 éves időtartama után körülbelül 5%. A szisztémás szkleroderma súlyos eseteiben (III. Bőrtípus és multiszisztémás betegség, lásd alább az „Osztályozás”) a 10 éves túlélési arány körülbelül 40%. A halál leggyakoribb okai a tüdő szövődményei vagy a pulmonalis artériák magas vérnyomás (PAH; megnövekedett nyomás a pulmonalis artériás rendszerben).
