A pulmonalis hypoplasia az egyik vagy mindkét lebeny fejletlensége az embrionális fejlődés során, amelynek oka lehet a magzatvíz vagy a herniáció diafragma. Az érintett újszülöttek légzési nehézségeket szenvednek, és gyakran igénylik mesterséges lélegeztetés. A sérveket prenatálisan ki lehet javítani.
Mi a pulmonalis hypoplasia?
A hipoplazia genetikailag a szövetek, vagy a teljes szervrészek és szervek fejletlenségét okozza. A fejlettség mértékétől függően funkcionális elégtelenség vagy legalábbis funkcionális károsodás következhet be az alulfejlettségből. A pulmonalis hypoplasia a tüdő veleszületett fejletlensége. A magzat tüdő nem érlelődik kellőképpen a hipoplazia részeként. Az egyik vagy mindkét tüdő mérete csökken. A hipoplasztikus tüdő leggyakoribb tünete az újszülött légzési zavara. A megnyilvánulás oka különféle összefüggéseknek tekinthető, amelyek zavarokat okoznak a magzati periódusban. A súlyossága tüdő a hypoplasia az októl függően nagymértékben változhat. Szinte tünetmentes, enyhe megnyilvánulások ugyanúgy elképzelhetők, mint a súlyos vagy akár halálos formák. Tüdő a hypoplasiát meg kell különböztetni a tüdő nem egyesülésétől, amely soha nem kompatibilis az élettel, és mindig halálos kimenetet eredményez.
Okok
A pulmonalis hypoplasia etiológiája rendkívül jól ismert. A tüdő fejlődésének hiányában számos különböző tényező játszhat okozati szerepet, beleértve a veleszületett rekeszizom-sérveket is. Ezek a rekeszizomsérvek a diafragma amelyek nem teszik lehetővé a mellkastér zárt elválasztását a hasüregtől. A sérvek képesek összenyomni a magzati tüdőt. Ennek a kompressziónak a következtében a tüdő növekedése gátolt. A sérvek mellett diafragma, a bilaterális vese agenesis a tüdő hipoplaziaját is okozhatja. Ez a jelenség főként Potter-szindrómában jelentkezik, és nem kompatibilis az élettel. Mert a magzat italok magzatvíz de nem enged ki semmit a amniotikus zsák újrafeldolgozásra a vesék nem kapcsolódása miatt, magzatvíz hiány van jelen ebben a jelenségben, amely elősegíti a tüdő hipoplazia kialakulását. A tüdő hipoplazia oka lehet egy másik genezis magzatvízhiánya is. Ha Potter-szindróma áll a jelenség hátterében, a lefolyás halálos.
Tünetek, panaszok és jelek
A pulmonalis hypoplasia közvetlenül a születés után nyilvánul meg. A betegek súlyos nehézlégzésben szenvednek, amely összefüggésbe hozható elkékülés Az bőr kékessé válik a tünet részeként a hypoplasia okozta károsodott tüdőfunkció miatt. A szövet visszahúzódik a borda vagy a szegycsont amikor lélegző. Ezenkívül a betegek kilégzéskor felnyögnek. Belégzéskor orrlyukuk erősen mozog. Továbbá kórosan felgyorsultak lélegző tachypnea értelmében, amellyel organizmusuk megpróbálja kompenzálni a tüdőméret hiányát. A pulmonalis hypoplasia és az ebből eredő légzési distressz leggyakoribb szövődményei közé tartozik az emphysema kialakulása és egyéb szöveti felhalmozódás, légmell, pneumomediastinum vagy pneumoperitoneum. A tüdőtágulás előrehaladtával tulajdonképpen rontja a légszomjat. A kerület a mellkas növekszik és szív feszültség elősegítheti a csepp kialakulását szív.
Diagnózis és a betegség progressziója
A pulmonalis hypoplasia határozott diagnózisa nem fordulhat elő prenatálisan, és születése után röntgenfelvételen történik. Prenatálisan ennek ellenére a rendellenességek már láthatóak ultrahang. Így a diafragmatikus sérvek az oligohidramnion bizonyítékával kapcsolatban még a születés előtt is értékelhetővé tehetik a tüdő hipoplazia kialakulását. A születés után az újszülöttek légzési zavara különösen az orvost teszi radiográfiai képalkotásra, amelyből a hipoplazia jól látható. A prognózis a hipoplazia okától és súlyosságától függ.
Szövődmények
A tüdőhipoplazia következtében az érintett egyének elsősorban viszonylag súlyos légúti tünetekkel küzdenek. A legtöbb esetben ezek a panaszok jelentősen korlátozzák az érintett személy mindennapi életét, és rontják a beteg életminőségét is. Nem ritka az bőr elkékülni és szenvedni fáradtság és kimerültség. Hasonlóképpen, a rugalmasság jelentősen csökken, ami szintén vezet késleltetni gyermek fejlődését. Ezenkívül a tüdő hypoplasia légzési zavart is okozhat. A tüdőhipoplazia szintén nagyon megterheli a szív, melyik tud vezet hirtelen szívhalálig. Nem ritka, hogy az érintettek is elveszítik az eszméletüket, esetleg egy esésben megsérülhetnek. Kezelés nélkül a beteg várható élettartama jelentősen csökkenhet. Általános szabály, hogy a pulmonalis hypoplasia nem kezelhető okozati úton. Ezért a kezelés kizárólag tüneti és a tünetek korlátozására irányul. Nincsenek különösebb szövődmények. Az érintett azonban műtéti beavatkozásoktól függ. Ez megakadályozhatja a további hibákat és a tüdő későbbi károsodását is.
Mikor kell orvoshoz menni?
If lélegző szabálytalanságok fordulnak elő egy újszülöttnél, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Orvosi kezelés nélkül fennáll a baba idő előtti halálának veszélye. A fekvőbeteg-szülés esetén a kismama zavartalan orvosi ellátás alatt áll. A gyermekorvosok vagy nővérek rutinvizsgálatok során határozzák meg a gyermek légzési aktivitásának problémáit és zavarát. Az újszülött szüleinek nem kell intézkedniük ezekben az esetekben. intézkedések automatikusan meggyőződnek arról, hogy a gyermek szervezete elegendő táplálékkal rendelkezik-e oxigén. Otthoni szülés esetén a szülésznő átveszi az ezzel járó feladatokat. Ha bármilyen rendellenesség vagy szövődmény van, az összes szükséges lépést megkezdi az újszülött megfelelő ellátásának biztosítása érdekében. A szülésznő automatikusan kapcsolatba lép az orvossal és a mentőszállítással, így nem tovább intézkedések a szülőknek ilyen kézbesítési formában kell vállalniuk. Ha nem tervezett és spontán szülés történik ápolószemélyzet jelenléte nélkül, elsősegély intézkedések kell venni. A sürgősségi orvost azonnal értesíteni kell. A halálos kimenetel elkerülése érdekében a sürgősségi osztály utasításait be kell tartani. A gyermek légzési aktivitását helyettesíteni kell mesterséges lélegeztetés. Ezenkívül az újszülöttnek azonnal intenzív orvosi ellátást kell kapnia.
Kezelés és terápia
Sok esetben a pulmonalis hypoplasia nem kezelhető ok-okozati összefüggésben, ezért főleg tüneti módon kezelik. A kezelés legfontosabb lépése a légút biztosítása. A rekeszizom sérvének, endotrachealis esetén csőbevezetés előadott. A beteget egyelőre mesterségesen szellőztetik. Egyes esetekben a légzési distressz szindróma hosszú távú lehet szellőzés magas oxigén résznyomás és ebben az esetben folyamatos ellenőrzés az értékek közül. Ugyanakkor a levegőt gyakran kiszivattyúzzák a gyomor és a belek egy csatolt úton gyomorcső hogy a tüdő kevésbé legyen összenyomva. A sérvek végső kezelése műtéti, és megfelel a szervek hátrafelé történő elmozdulásának és a rekeszizom résének ezt követő lezárásának. Ha a rekeszizom-hibákat születés előtt diagnosztizálják, a magzati műtét és így a hibák prenatális helyreállítása általában a legígéretesebb terápiás intézkedés, mivel így csökkenthető a tüdő hipoplazia. Kevés kezelési lehetőség van posztnatálisan a rekeszizom hibáinak következtében fellépő hypoplasia miatt, ezért az összes lehetséges kezelési lehetőséget prenatálisan ki kell használni. Az opciók közé tartozik például a hibák nyílt méhen belüli javítása. Ezen kívül minimálisan invazív légcső okklúzió fontolóra lehet venni egy titán kapcsot. Titán kapcsot használnak, a szövődmények elkerülése érdekében ezt a kapcsot még mindig el kell távolítani a szülés során. Az orvosi kutatások jelenlegi területe az önbontó biológiai anyagok alkalmazása a magzati sérvek prenatális helyreállítására. Ez a terápiás lépés azonban még nincs a klinikai szakaszban.
Kilátások és prognózis
A pulmonalis hypoplasia gyógyítására nincs kilátás. A prognózis kedvezőtlen, mert genetikai oka a betegségnek, és még a fejlődés korai szakaszában sem alakul ki teljesen a tüdő. Emberi genetika törvényi előírások miatt nem szabad megváltoztatni. Emiatt az orvosi kezelés nem a meglévő tünetek enyhítésére irányul. Ha nem kezelik, az érintett korai halált okozhat. A légzési tevékenység szigorúan korlátozott, és különösen súlyos esetekben halált okozhat. Mivel a beteg életminősége jelentősen romlik a pulmonalis hypoplasia során, a másodlagos rendellenességek kialakulásának kockázata megnő. A prognózis javul, ha a beteg egy életen át aktívan végrehajtja az önsegítő intézkedéseket. A káros anyagok bevitele nikotin vagy gázokat teljesen kerülni kell. A környezeti hatásokat optimalizálni kell a légzési aktivitás támogatására. Hosszútávú szellőzés szükséges néhány betegnél. Ezenkívül sebészeti beavatkozásokra lehet szükség a légzésfunkció javítása érdekében. Minden beavatkozás kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. Ha a kezelés további komplikációk nélkül halad, a további fejlődés javul. Ennek ellenére léteznek egész életen át tartó korlátozások, amelyeket figyelembe kell venni a mindennapi élet irányításakor.
Megelőzés
A sérv okozta tüdőhipoplazia megelőzhető a magzati műtét során a prenatális korrekció elvégzésével. Az elégtelen magzatvíz miatti hipoplazia esetén a mai napig sokkal kevésbé hatékony megelőző intézkedések állnak rendelkezésre.
Itt tudod megtenni magad
A pulmonalis hypoplasia sok betegnél légzési zavart okoz. A legrosszabb esetben ez megtörténhet vezet fejlesztésére egy szorongási zavar vagy pánik. Az érintett személynek ezért korai szakaszban meg kell őriznie az aggodalmak és a félelmek egészséges megközelítését, hogy a szorongás kialakulása megakadályozható legyen. Az első jeleknél hasznos támadni az erős aggodalmakat támadóan, és kezelni őket. Hasznosak a pozitív gondolatok és az optimista alapszemlélet. Pihenés technikák is alkalmazhatók. Amint a félelmek fokozódnak, vagy újabbak jelentkeznek, terápiás segítséget kell kérni. A környezetet mindig elegendő anyaggal kell gazdagítani oxigén és a beteget friss levegővel kell ellátni. Séták és a helyiségek rendszeres szellőztetése javítja az általános közérzetet. Segítenek a légzésben és csökkenthetik a meglévő aggodalmakat. Dohányzó elvileg kerülni kell, hogy ne váltson ki semmiféle többletet feszültség. Hasonlóképpen bent marad dohányzás kerülni kell a szobákat vagy a szűk helyiségeket. A pulmonalis hypoplasiában szenvedő betegeknek lehetőségük van információcserére más betegekkel önsegítő csoportokban vagy az interneten különböző fórumokon. A közösségi csere hasznos lehet a mindennapi életben. Ezen keresztül kölcsönösen támogatják a mindennapi kérdéseket vagy kihívásokat.
