A Plummer-Vinson szindrómát az orvostudomány diszfágia triádjának tekinti, vashiány, valamint a nyelőcső sorvadása, amely hosszú ideje fennálló vashiány következtében következik be. Terápia ok-okozati, annyiban vashiány kompenzálódik, és a tünetek így visszafejlődnek. A kezeletlen szindróma elősegíti a karcinómát.
Mi a Plummer-Vinson szindróma?
A Plummer-Vinson szindróma egy olyan tünetegyüttes, amely hosszú ideje fennáll vashiány. A szindróma sideropeniás diszfágia vagy Paterson-Brown-Kelly szindróma néven is ismert. A betegség az amerikai HS Plummer belgyógyászról és P. Vinson sebészről kapta a nevét, akik először a 20. században írták le a tünetegyüttest. A Plummer-Vinson szindrómára jellemzően a trofikus zavarok. Mint ilyen, a táplálkozási zavarok a idegek ismertek. Amellett, hogy elszíneződött a bőr, a hőszabályozás zavara időnként trofikus zavarokkal összefüggésben fordul elő. A szindróma nagyjából a következő kategóriába tartozik vérszegénységmivel vasaló hiányos vérszegénység áll a tünetek hátterében. A rendellenesség prevalenciájáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok, de a szindrómát ritkának tartják. Az élet negyedik-hetedik évtizedében az európai származású nők a leggyakrabban érintettek. Ennek ellenére a betegséget gyermekeknél és serdülőknél is megfigyelték.
Okok
A Plummer-Vinson szindróma oka az vasaló hiány vérszegénység hogy hosszú ideig fennáll. Hosszú távon és súlyos vasaló hiány, atrófiák alakulnak ki a nyálkahártyákon, gyakran submucosalis gyulladásos reakciók kísérik. Ezek az atrófiák túlnyomórészt a nyálkahártyát érintik szájüreg és a nyelőcső a vashiány összefüggésében a Plummer-Vinson szindróma értelmében. A nyelőcsőben a károsodott növekedés és a progresszív regeneráció hatására membránok fejlődnek ki lenyelés nehézségeket és például a nyelés fájdalmassá válik. Sok más tényezőt kell elsődlegesnek tekinteni a vashiány okai. Továbbá alultápláltságpéldául a genetikai hajlam részt vehet a szindróma előfordulásában. Ugyanez vonatkozik az autoimmun folyamatokra is. Ezen további tényezők relevanciája a jelenlegi kutatás tárgya, következésképpen még nem erősítették meg véglegesen.
Tünetek, panaszok és jelek
A Plummer-Vinson szindróma általában triádból áll: a dysphagia mellett vashiány vérszegénység és a nyelőcső atrófiája van jelen. A dysphagia társulhat vagy nem fájdalom. Gyakran a dysphagia évekig tartó fennmaradásával növekszik. Mivel elsősorban a szilárd ételeket érinti, gyakran súlycsökkenést vált ki. A Plummer-Vinson-szindrómás betegek az anaemia tipikus tüneteitől is szenvednek. A gyengeség mellett ezek a tünetek magukban foglalják a feltűnő sápadtságot, a könnyű fáradtságot és néha tachycardia. Ezenkívül néhány beteg glosszitiszben, cheilitisben szenved a száj, vagy körömváltozások, például koilonychia. Mind a lép és a pajzsmirigy a betegek megnagyobbodhatnak. A splenomegalia ugyanúgy elképzelhető tünet. Kezelés nélkül a Plummer-Vinson szindróma a nyelőcső felső részének atipiáját vagy diszpláziáját okozhatja hámszövet és ezért rákos megbetegedések, például nyelőcső carcinoma vagy laphámsejtes karcinóma. A Plummer-Vinson szindrómából származó carcinoma kialakulása általában időt vesz igénybe, és a legtöbb esetben időben történő kezeléssel megelőzhető.
Diagnózis és a betegség progressziója
A Plummer-Vinson szindróma diagnózisát a kórelőzmények és vér munka. A vér a gróf elárulja vashiányos vérszegénység tipikus hipokróm mikrocitás aspektussal. A vashiány laboratóriumi meghatározással igazolható a szérum vas vagy ferritin. A Plummer-Vinson-szindróma feltételezett diagnózisának megerősítése érdekében a kezelőorvos felismerheti a nyálkahártya kóros jellegzetes változásait gasztroszkópia a nyelőcső hártyáinak. A szövettani kóros szöveti változásokat a biopszia és ezáltal a nyálkahártya szövetének eltávolítása és vizsgálata. A biopszia megerősítheti vagy kizárhatja a nyelőcső felső traktusának már fennálló karcinóma gyanúját is. A korán kezelt Plummer-Vinson szindróma prognózisa kedvező. Ha azonban nem kezelik, a carcinoma kockázata magas, és a prognózis ennek megfelelően kedvezőtlen.
Szövődmények
A Plummer-Vinson szindróma miatt az érintettek elsősorban vérszegénységben szenvednek. Ennek eredményeként a páciens nyomás alatti munkaképessége jelentősen csökken, továbbá a beteg tartósan szenved fáradtság. Az érintett személyek sápadtnak tűnnek, és már nem vesznek részt aktívan a mindennapi életben. A súlyvesztés a Plummer-Vinson szindróma következtében is előfordulhat, és általában más hiánytünetekkel társul. A Plummer-Vinson szindróma növeli a különféle rákos megbetegedések kockázatát, ezért a szenvedők általában különböző terápiáktól és szűrésektől függenek. Ugyanígy a Plummer-Vinson szindróma is képes vezet pszichológiai kényelmetlenségre vagy idegesre, azzal depresszió a legrosszabb esetekben fordul elő. A beteg életminőségét ez a betegség jelentősen rontja és korlátozza. Általános szabály, hogy a diagnózist viszonylag gyorsan felállítják, így a Plummer-Vinson szindróma korai kezelése is lehetséges. A kezelést gyógyszeres kezeléssel vagy különféle beavatkozásokkal hajtják végre. A szövődmények általában nem fordulnak elő, és a betegség mindig pozitívan halad. A Plummer-Vinson szindróma korai diagnózisával és kezelésével a beteg várható élettartama általában nem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Plummer-Vinson szindrómát minden esetben orvosnak kell kezelnie, mivel ez nem eredményez öngyógyulást, és a tünetek általában tovább súlyosbodnak. Mivel a Plummer-Vinson-szindróma is kedvez a daganatok előfordulásának, a betegek rendszeres vizsgálatoktól függenek, hogy ne csökkentsék várható élettartamukat. E szindróma esetén az orvossal kell konzultálni, ha az érintett szenved lenyelés nehézségeket, amely fiatal korban előfordulhat. Ezenkívül a hirtelen súlycsökkenés jelezheti a szindrómát, amelyet orvosnak kell megvizsgálnia. A beteg sarkai száj gyakran felszakadnak és súlyos sápadtság van, fáradtság és kedvetlenség. Sok esetben a körmök szintén Plummer-Vinson szindrómára utal, és orvosnak kell megvizsgálnia. A betegség diagnosztizálását és kezelését különféle szakemberek végzik, és mindig a betegség pontos megnyilvánulásától függ. A legtöbb esetben ez a várható élettartam csökkenését eredményezi.
Kezelés és terápia
Az ok-okozati kezelés az elsődleges hangsúly terápia Plummer-Vinson szindrómában. Az okozó vashiányt kezelni kell, és legjobb esetben pótolni. Orális igazgatás vasból kiegészítők általában vashiány kezelésére rendelik, amely a szindróma súlyosságától függően több hónapig is eltarthat. Kivételes esetekben a igazgatás az előkészületek közül szülői is lehet. Amint a páciens okozati vérszegénysége javul, a Plummer-Vinson-szindróma tünetei általában önmagában megszűnnek. Ha a vas pótlása nem elegendő a tünetek orvoslásához, az érintett nyelőcső területek mechanikus dilatációja elvégezhető. A Plummer-Vinson szindrómát azonban általában már hatékonyan kezelik a készítmények. Ha azonban a nyelőcső lumenje jelentősen elmozdult a hálón, a dysphagia továbbra is fennáll, és további korrekciós intézkedések követnie kell. Mint ilyen, a nyelőcső háló szakadása megfontolandó. A kezelés befejezése után zárja be ellenőrzés ajánlott. A Plummer-Vinson-szindrómás betegek még a tünetek megszűnése után is fokozottan veszélyeztetettek laphámsejtes karcinóma a garat vagy a nyelőcső. A megfigyelés ideális esetben három hónapos időközönként történjen, hogy észlelje azokat rák sejtek elég korán.
Megelőzés
A Plummer-Vinson szindróma megelőzhető. Mivel vashiányos vérszegénység az oka a feltétel, a jelenlegi kutatások szerint kiegyensúlyozott diéta segíthet megakadályozni. Ha eleve nem alakul ki vashiány, akkor a tünetegyüttes nem jelentkezik.
Követés
A legtöbb esetben a Plummer-Vinson szindrómában érintett személynek nagyon kevés vagy egyáltalán nincs különleges intézkedések vagy utógondozási lehetőségek. Elsődleges szempont a betegség gyors és mindenekelőtt a betegség korai felismerése, a tünetek vagy egyéb szövődmények további súlyosbodásának megelőzése érdekében. Ezért az érintett személynek a Plummer-Vinson-szindróma első jeleinél orvoshoz kell fordulnia, és el kell kezdenie a kezelést. Az érintettek többsége a különféle gyógyszerek szedésétől és kiegészítők a tünetek tartós és mindenekelőtt helyesen enyhítése érdekében. A további szövődmények elkerülése érdekében mindig be kell tartani a gyógyszer rendszeres bevitelét és helyes adagolását. Mivel a Plummer-Vinson szindróma is jelentősen növeli a daganatok valószínűségét, az érintetteket rendszeresen orvosnak kell ellenőriznie. Ez megakadályozhatja a daganat további terjedését is. Gyakran az érintettek a saját családjuk segítségétől és támogatásától is függenek, ami szintén megakadályozhatja a pszichológiai zavarokat ill depresszió. Ebben az összefüggésben a saját családjával való szeretetteljes és intenzív beszélgetések gyakran nagyon fontosak.
Ezt teheti meg maga is
Mivel a Plummer-Vinson szindróma oka annak köszönhető vashiányos vérszegénység hosszú ideig fennmaradt, a kezelőorvos vasat tartalmazó készítményt ír fel. Mivel azonban a vas főként az élelmiszeren keresztül szívódik fel, annak abszorpció otthon is támogatható. Erre a célra magas vastartalmú ételeket ajánlunk. Különösen magas koncentráció vas van állati termékekben, előnyösen vörös húsban, például marhahúsban. Valamivel kevesebb van jelen a csirke- és pulykahúsban. A növényi források között sötét salátafajták találhatók, például rukkola és báránysaláta. Olyan szemek, mint zab, a köles és a hajdina is tartalmaz vasat. A menüben szereplő ételek mellett fontos megjegyezni azt is, hogy bizonyos összetevők gátolják vagy megkönnyítik a vasat abszorpció. Például mindig ügyeljen arra, hogy bevegye C-vitamin étkezés előtt vagy közben, például narancslé vagy friss gyümölcs formájában. Mivel koffein és a kalcium gátolják a abszorpció a vas mennyisége a testben, egy-két óra távolságot kell megfigyelni a kávé, fekete tea valamint a tejtermékeket. Élelmiszereken keresztüli vas felszívódás tehát támogatható. Diétás kezelés azonban kiegészítés orvos által felírt nem helyettesíthető diéta Plummer-Vinson szindrómában.
