hajszálér a szivárgás szindróma generalizált ödémával járó betegség. A feltétel a populációban alacsony gyakorisággal fordul elő, és súlyos szövődményeket okozhat. Egyes esetekben, hajszálcsöves a szivárgás szindróma Clarkson szindrómának is nevezik. Az oka hajszálcsöves szivárgás szindróma általában az a kapilláris hajók túlságosan áteresztőek, engedik a plazmát és társulnak fehérjék hogy belépjen az úgynevezett interstitiumba.
Mi a kapilláris szivárgás szindróma?
A kapilláris szivárgás szindrómát Clarkson amerikai orvos 1960-ban írta le először. Emiatt a feltétel néha Clarkson-szindrómának hívják. Alapvetően viszonylag ritka betegség. Így 2002-ig csak 57 beteget dokumentáltak kapilláris szivárgási szindrómával. Látható, hogy az érintett személyek átlagosan 46 évesek voltak. A korosztály kilencről 67 évre terjedt ki. Nem találtak különbséget a nemek között; ehelyett a kapilláris szivárgás szindróma férfiak és nők esetében azonos gyakorisággal fordul elő. Bizonyos körülmények között a betegség még a betegeket is érinti gyermekkor. Angolul a kapilláris szivárgás szindrómát leggyakrabban kapilláris szivárgás szindrómának nevezik, amelyből a CLS nemzetközi rövidítés származik.
Okok
A kapilláris szivárgás szindróma kialakulásának pontos okait a mai napig nem vizsgálták megfelelően, ezért a betegség keletkezésének bizonyos tényezői és mechanizmusai ismeretlenek. Egyes spekulációk feltételezik, hogy a citokinek bizonyos típusai felelősek a kapillárisért hajók egyre áteresztőbbé válik. Például az interleukin-2 anyag potenciális tényezőként kerül megvitatásra. Más orvosok feltételezik, hogy a sejtek tervezett halála (orvosi kifejezés apoptózis) vagy az úgynevezett leukotriének szerepet játszanak a kapilláris szivárgás szindróma kialakulásában. Különösen az endoteliális sejtek apoptózisa áll a középpontban. Ezen túlmenően vannak spekulációk a kapilláris szivárgás szindróma genetikai összetevőjéről. Ezt a nézőpontot főleg az támasztja alá, hogy egy betegnél örökletes családi törzseket azonosítottak. Emiatt valószínűnek tűnik, hogy a betegség, vagy legalábbis a hajszálerek szivárgási szindrómára való hajlam öröklődik. Ezenkívül az érintett egyének többsége kiállít monoklonális gammopátia. A legtöbb esetben ez az IgG altípus. Emiatt egyes orvosok ezt gyanítják monoklonális gammopátia részt vesz a kapilláris szivárgás szindróma kialakulásában. Ugyanakkor mutáns plazma fehérjék ne halmozódjon fel az interstitiumban.
Tünetek, panaszok és jelek
A kapilláris szivárgás szindróma hátterében időszakos hipovolémiás sokkok jelentkeznek, amelyek súlyosak és rendkívül súlyosak. Alapvetően ezek ún kötet-hiánysokkok, amelyek általános jellegű ödémával járnak. Ezenkívül a kapilláris szivárgás szindrómában szenvedő egyének szenvednek alacsony vérnyomás az artériák vastagsága a vér. Ennek a megvastagodásnak az oka a plazma elvesztése víz tól vér. Ezenkívül a hipoalbuminémia részt vesz a fejlődésében. Ennek a jelenségnek a keretein belül a fehérje százalékos aránya albumin a plazmában vér csökken. Ennek oka feltétel a kapilláris nagymértékben megnövekedett permeabilitása véredény falak. Ennek eredményeként a vérplazma átjut az intersticiális térbe. Alapvetően a kapilláris szivárgás szindróma minden intervalluma két szakaszra oszlik. A kezdeti szakaszban az érintett betegek egyrészt olyan általános tünetektől szenvednek, mint pl hányinger és a fájdalom a hasi régióban. Másrészről, alacsony vérnyomás artériás jellegű, valamint generalizált ödéma alakul ki. Ezek a tünetek néhány napig tartanak. A féltett szövődmény ebben az időszakban a szív-és érrendszer. Ezen felül fennáll annak a veszélye vese a tubulus meghibásodása vagy károsodása a vér miatt kötet túl alacsony. Bizonyos esetekben van egy rabdomiolízisnek nevezett állapot is, amelyben az izmokon belüli csíkos rostok felbomlanak. A következő szakaszban a kapillárisokból kiszivárgott folyékony anyag elmozdul. Ennek eredményeként polyuria alakul ki, a betegek túlzott mennyiségű vizeletet választanak ki. Ezenkívül az ödéma kialakulása a tüdőben vagy ún víz tüdő lehetséges.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A kapilláris szivárgás szindróma diagnózisa a klinikai tünetek bemutatására összpontosít. Különösen fontos, hogy alapos anamnézist végezzünk az adott beteggel együtt. A vizsgálat ezt követő szakaszában a kezelőorvos elemzi az egyes tüneteket. Például vér- és vizeletvizsgálatokat alkalmaznak. A vérértékek gyakran fontos jelzéseket szolgáltatnak a kapilláris szivárgás szindróma jelenlétéről.
Szövődmények
A kapilláris szivárgás szindróma jelentős betegműködési zavarokat és szövődményeket okozhat. Emiatt általában szükség van az érintett személy kezelésére. A legtöbb esetben a betegek először szenvednek fájdalom a hasi terület és tovább is hányinger. Nem ritka, hogy a kapilláris szivárgás szindróma továbbra is problémákat okoz a szív-és érrendszer, így teljes összeomlás léphet fel. Veseelégtelenség is előfordulhat, ami életveszélyes lehet az érintett személy számára. Ebben az esetben a beteg donortól függ vese vagy át kell esniük dialízis. Az életminőséget jelentősen rontja a kapilláris szivárgás szindróma. Szükség esetén a várható élettartam is csökkenthető. Sajnos a kapilláris szivárgás szindróma kezelésére nincs közvetlen kezelés, ezért nincsenek szövődmények. Lehet, hogy gyógyszeres kezeléssel korlátozni lehet a tüneteket. A betegség pozitív lefolyása azonban nem garantálható. Nem ritka, hogy a kapilláris szivárgás szindróma pszichológiai tüneteket okoz, így az érintettek pszichológiai kezeléstől függenek. Ezáltal, depresszió és más pszichológiai zavarok elkerülhetők.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A keringési rendszer problémáit orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie bármilyen életkorú szenvedésben. Mivel súlyos esetekben megtehetik vezet az összeomláshoz, valamint a korai halálhoz orvoshoz kell fordulni az szív-és érrendszer. Ha víz retenciót észlelnek a lábakban vagy más testrészekben, aggodalomra ad okot is. A tünetek tisztázása érdekében orvoshoz kell fordulni. Lélegző hangok vagy a légzési tevékenység zavarai jelezhetik víz a tüdőben. Az érintett személynek orvoshoz kell fordulnia a károsodás okának megállapításához. Ha a panaszok jellege és kiterjedése általában növekszik, a lehető leghamarabb orvoshoz kell látogatni. Esetében szédülés, hányinger, hányás or fájdalom a hasi régióban orvoshoz kell fordulni. Ha általános betegség, belső gyengeség vagy rossz közérzet jelentkezik, további vizsgálatokat kell kezdeni. Ha funkcionális rendellenességek kialakulása esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Orvosi ellátás nélkül a szervelégtelenség küszöbön áll. A veséket különösen veszélyezteti a kapilláris szivárgás szindróma. Egy csepp vérnyomás, a csökkent szívverés vagy a véráramlás zavara szabálytalanságokat és más betegségeket jelez. Ha a végtagokban zsibbadás jelentkezik, ill hideg az ujjak és a lábujjak mellett orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Mivel a kapilláris szivárgás szindrómáját eddig nagyon kevés esetben figyelték meg, a kezelési módszerek viszonylag korlátozottak. Ennek oka az, hogy nincsenek megfelelő kutatási tanulmányok és eredmények a különféle terápiás megközelítések hatékonyságáról. Alapvetően jelenleg a kapilláris szivárgás szindróma standard kezelése nem létezik. Megelőzésre a szerek teofillin és a terbutalint tesztelték, amelyek közül néhány jó hatékonyságot mutatott. Ha a kapilláris szivárgás szindróma egyes esetekben krónikusabb lefolyású, akkor a glükokortikoidok ígéretes. Ide tartoznak például a vizelethajtó szerek.
Kitekintés és előrejelzés
Önsegítés kapilláris szivárgás szindróma esetén, az új hipovolémiás kockázat miatt sokk, mindig szorosan össze kell hangolni a kezelőorvosokkal. Az első mértéknek az előző változásának kell lennie diéta tervezze meg az egészséges és kiegyensúlyozott étrendet. Mivel a laikusoknak gyakran nincs tapasztalata ehhez, tanácsos egy olyan táplálkozási szakember segítségét kérni, aki ismeri a kérdéses betegséget. Jól megválasztott diéta erősíti a immunrendszer, de csökkentheti az olyan tünetek megjelenését is, mint az émelygés vagy a fájdalom, és ezáltal hozzájárulhat az élet javulásához. Ezen kívül kerülve feszültség, a rendszeres mérsékelt testmozgás és a rengeteg pihenés segít a test kettő közötti enyhítésében sokk reakciókat. Célszerű panasznaplót vezetni, amelyben új tüneteket és egyéb rendellenességeket jegyeznek fel. Ez biztosítja, hogy a kezelőorvos mindig tájékoztatást kapjon az általános állapotról a közeli vizsgálatok során. Ez megkönnyíti számára a gyógyszer alkalmazkodását az egyéni igényekhez, és megakadályozza a további további lehetőségeket sokk reakciókat. Mivel az érintett gyermekek egy bizonyos életkorig még nem képesek megfelelően kommunikálni, a szülők feladata, hogy ezekben az esetekben különös figyelmet fordítsanak az esetleges új tünetekre vagy rendellenességekre, és ezeket tudomásul vegyék.
Megelőzés
Még nem kutattak hatékony módszereket a kapilláris szivárgás szindróma megelőzésére.
Követés
Mivel a kapilláris szivárgás szindróma súlyos és súlyos betegség, azt az orvosnak értékelnie kell az első tünetek és tünetek után. Általános szabály, hogy önmagában nem gyógyítható meg, így az érintettek mindig orvosi vizsgálattól és kezeléstől függenek a tünetek hosszú távú enyhítése érdekében. A legtöbb esetben közvetlen utógondozás intézkedések súlyosan korlátozottak vagy egyáltalán nem állnak az érintett személy rendelkezésére. Általános szabály, hogy a kapilláris szivárgás szindróma által érintettek különféle gyógyszerek szedésétől függenek. A további szövődmények megelőzése érdekében mindig fontos, hogy a gyógyszert rendszeresen és a megfelelő dózisban vegyék be. Hasonlóképpen, az orvoshoz mindig azonnal fordulni kell, ha bármilyen kérdés merül fel, vagy ha valami nem világos. Egészséges életmód, kiegyensúlyozott diéta pozitív hatással lehet a kapilláris szivárgás szindróma lefolyására, így ennek során orvos elkészítheti az étrend tervét, amelyet be kell tartani. Sok esetben a szindróma más pácienseivel való kapcsolatfelvétel is hasznos, mivel ez lehetséges vezet információcserére.
Ezt teheti meg maga is
Kapilláris szivárgás szindróma esetén a kezelés a tünetek enyhítésére összpontosít. Egyes tünetek esetén a betegek támogathatják a kábítószert terápia a sajátjukkal intézkedések. Kezdetben pihenés és ágynyugalom ajánlott. Az intervallumszerű sokkreakciók óriási megterhelést jelentenek a test számára. Emiatt az érintett betegeknek sok pihenésre van szükségük, mérsékelt testmozgással, a mellőzéssel együtt feszültség és rendszeres orvosi vizsgálatok. Az érintett gyermekek hozzátartozóinak és szüleinek szorosan figyelniük kell a beteget, hogy képesek legyenek gyorsan reagálni a hipovolémiás sokk megismétlődése esetén. A gyógyszeres kezelést rendszeresen át kell igazítani a jelenlegi állapotra Egészség az érintett személy. Ebből a célból a betegnek naplót kell vezetnie, amelyben feljegyzi az esetleges szokatlan tüneteket. Ez megkönnyíti az orvos számára a gyógyszer beállítását. Végül a gyógyulást az étrend megváltoztatásával lehet elősegíteni. Az egészséges és kiegyensúlyozott étrend csökkentheti a kezdeti tüneteket, például az émelygést és a fájdalmat. Ezenkívül az egészséges életmód erősíti a immunrendszer. Ennek eredményeként a sokkreakciók intenzitása és gyakorisága a legjobb esetben csökken. Az érintett egyéneknek sok folyadékot is kell fogyasztaniuk, hogy ellensúlyozzák a vér megvastagodását.
