A ritka kalcifilaxis a kicsi és a perc markáns meszesedése bőr artériák (arteriolák). A feltétel általában súlyos okozza vese betegség és a másodlagos nephropathia okozta túltermelés mellékpajzsmirigy hormon a mellékpajzsmirigyben. A kezeletlen calciphylaxis rossz prognózissal rendelkezik, és általában fájdalmas ischaemiás kékes-fekete nekrotikus kíséretében bőr foltok és fekély előrehaladott stádiumban.
Mi a kalcifilaxis?
Ritka kalcifilaxia, más néven az urémiás kalcifikáló arteriolopathia (UCA) céltudatos elnevezése, a kis és perc artériákat érinti, arteriolák bizonyos bőr régiókban és néha bizonyos szervekben. A képződése és kicsapódása kalcium-foszfát kristályok általában a súlyos miatt fordulnak elő vese betegséggel veseelégtelenség és a hyperparathyreosis okozta ez a betegség. A kristályokat előnyösen a táptalajon, a középső falon helyezzük el arteriolákés vezet a. akadályainak hajók, így jelentősen csökken a kínálat oxigén és a tápanyagok a bőr érintett területein. Bőrfekélyek, gyulladás, és fájdalmas elhalás forma, amelyek kékes-fekete elszíneződéssel észrevehetők.
Okok
A kalcifilaxis tipikus másodlagos betegség, amely egy alapbetegség következtében alakul ki. Ebben az esetben az alapbetegség általában súlyos nephropathia, amelynek egyértelmű jelei vannak veseelégtelenség. Ez károsodotthoz vezet kalcium és a foszfát kiválasztás. A vese már nem képes átalakítani a kalcidiolt, a prekurzorát D-vitamin, a kalcitriol, az aktív formája D-vitamin, kellő mértékben. Ennek eredményeként D-vitamin hiány, ami a féktelen szintéziséhez vezet mellékpajzsmirigy hormon a mellékpajzsmirigy által. A magasság koncentráció of mellékpajzsmirigy hormon kórosan magas koncentrációját okozza foszfát (hiperfoszfatémia), egyidejűleg nagyon alacsony kalcium (hipokalcémia) a vér szérum. A megnövekedett foszfátmennyiség a csontok, amelyek ennek következtében egyre demineralizálódnak - összehasonlíthatóak csontritkulás. A magas foszfáttartalmú koncentráció a vér enyhe savasodást okoz (acidózis), ami elősegíti a kalcium-foszfát képződését és kicsapódását sók az arteriolák falában és a szubkután zsírszövet. Ritka esetekben a kalcifilaxis a mellékpajzsmirigy hormon túltermeléséből is származhat, amelyet nem az okoz veseelégtelenség, vagy az extrém túladagolás miatt vitamin D. Olyan esetekről is beszámoltak, amelyekben warfarin-tartalmú szerek káros mellékhatásként kalcifilaxist okoztak. Kábítószer tartalmazó warfarin ként működik K-vitamin antagonisták és antikoagulánsként szolgálnak, egyéb funkciók mellett.
Tünetek, panaszok és jelek
A betegség első jelei meglehetősen nem specifikusak. Például súlyos viszketés tapasztalható a bőr érintett területein. A betegség előrehaladtával a hiányos bőrterületeken kékes-kékes-fekete nekrotikus területek alakulnak ki, amelyek vezet súlyos fájdalom. Ha nekrotikus területek képződnek az ujjakon, ezek is mumifikálódhatnak, azaz kiszáradhatnak anélkül, hogy az elhalt bőrterületek leválnának. A legtöbb esetben a kalcifilaxist nagyon fájdalmas fekélyek kísérik.
Diagnózis és lefolyás
A kalcifilaxis gyanúja esetén a diagnózis elsősorban az arteriolák és a kis artériák meszesedésének kimutatásában áll az érintett bőrterületeken. A bizonyítékokat általában radiológiai úton lehet beszerezni. Kétséges esetekben az iszkémiás folyamatok diagnosztizálása szövettani vizsgálattal igazolható. A laboratóriumi eredmények között szerepel a szembetűnő kalcium- és foszfátszint, valamint a szérum mellékpajzsmirigyhormon-koncentrációja. A második diagnosztikai irányt a veseelégtelenségben szenvedő súlyos nephropathia kimutatására és kimutatására használják. Mivel a calciphylaxis egyes tünetei más okokból is hasonlítanak az ischaemiás betegség tüneteihez, fontos a differenciáldiagnosztikai differenciálás más betegségektől. Például olyan körülményeket, mint a perifériás artériás elzáródásos betegség (sípcsont-betegség), ki kell tudni zárni. Lehetséges érkárosodás miatt cukorbetegség mellitus és érrendszeri gyulladás az autoimmun betegség miatti diagnózisokat szintén előzetesen ki kell zárni differenciáldiagnózisként. Ha a fő okozó tényező, hyperparathyreosis nem kezelik, a betegség rossz prognózissal jár. A rossz prognózist súlyosbítják a gyakran megfigyelt bakteriális szuperfertőzések, amelyek az iszkémia miatt rezisztensnek bizonyulhatnak.
Szövődmények
A legtöbb esetben a calciphylaxist késői stádiumban diagnosztizálják, ezért ennek a betegségnek a korai kezelése nem lehetséges. Ez abból következik, hogy a kalcifilaxisban nincsenek olyan speciális tünetek, amelyek közvetlenül társulhatnak ehhez a betegséghez. Az érintett személy viszketéstől szenved, amely a test különböző részein kialakulhat. Továbbá súlyos fájdalom ezeken a területeken is előfordul. Rendszerint főleg az ujjak érintettek, így a kalcifilaxis jelentős korlátozásokhoz vezet a mindennapi életben. Az ujjakon fekélyek képződnek, amelyek szintén csökkentik a beteg esztétikáját. Nem ritka autoimmun betegségek Ezen panaszok mellett súlyos fertőzésekhez vezethet. A calciphylaxis kezelése mindig kauzális, elsősorban a megszüntetése az alapbetegség. Nem lehet azonban általánosan megjósolni, hogy lehetséges-e az alapbetegség teljes gyógyítása. Bizonyos esetekben tehát amputálás az érintett területek közül a tünetek teljes enyhítéséhez szükséges. Az is, hogy a kalcifilaxia csökkenti-e a várható élettartamot, általában az alapbetegségtől függ.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha súlyos viszketést és a calciphylaxis egyéb tüneteit észlelik, ajánlott orvoshoz látogatni. Ha a tipikus kékesfekete a bőr megváltozik észreveszik, ezt azonnal tisztázni kell. Szigorú fájdalom, szárazság és az elhalt bőrterületek azt jelzik, hogy a meszesedés már messze előrehaladott - ebben az esetben azonnal fel kell keresni a legközelebbi kórházat a tünetek tisztázása érdekében. A kalcifilaxis megbízhatóan kimutatható az ismert diagnosztikai módszerekkel. Ezt követően célzott kezelés lehetséges. Mivel amputálás az érintett végtag néha az egyetlen lehetőség, ha a kezelést késik, a betegséget a lehető legkorábban diagnosztizálni kell, majd azonnal kezelni kell. Különösen fennáll a fennálló nephropathiában vagy hormonzavarban szenvedő betegek veszélye. Úgy tűnik, hogy az artériák meszesedése is megismétlődik, miután bizonyos szerek tartalmazó warfarin. Bárki, aki e kockázati csoportba tartozik, a calcyphylaxis első jelei után forduljon háziorvosához. Egyéb kapcsolattartók a érelmeszesedés és a elhalás és sürgősségi orvosi szolgáltatások.
Kezelés és terápia
Az egyik legfontosabb terápiás intézkedések legyőzni hyperparathyreosis. A mellékpajzsmirigy hormon koncentráció vissza kell állítani a normális tartományba, hogy kiküszöböljék a betegség fő kiváltó okát. A kalciummentes foszfátkötők alkalmasak a kalcium- és foszfátkoncentrációk gyors csökkentésére. Bizonyos esetekben - különösen dialízis betegek - csökkentése vér szinteken keresztül érhető el dialízis. Ha a gyógyszeres kezelések nem mutatnak tartós sikert, akkor a kalcium homeosztatikus szabályozásáért felelős négy mellékpajzsmirigy részleges eltávolítása egyensúly kivételes esetekben fontolóra vehető. Ez különösen akkor mutatkozik meg, amikor a mellékpajzsmirigyek, amelyek általában a pajzsmirigy, nagymértékben megnagyobbodtak, és már nem reagálnak elég erősen a homeosztatikus ingerekre a mellékpajzsmirigy hormon szekréciójának csökkentése érdekében. A terápiás mellett intézkedések a kalcium és a foszfát normalizálására egyensúly, az érintett bőrfelületek kezelésére általában szükség van. Az iszkémia miatt fennáll a bakteriális fertőzések veszélye, amelyeket nehéz kezelni, mert például szisztémásan hatnak antibiotikumok az ischaemia miatt csak korlátozott hatásúak. Súlyos esetekben az egyetlen lehetőség az érintett szövet műtéti eltávolítása. Szélsőséges esetekben erre szükség lehet amputálás egy végtag.
Kitekintés és előrejelzés
A calciphylaxis prognózisa nagyon kedvezőtlen. A betegség súlyos szövődményekkel jár. Ezenkívül a beteg várható élettartama jelentősen csökken. A halálozás ebben a betegségben kifejezetten magas, eléri a 80% -ot. A rossz kilátások annak köszönhetőek, hogy a különböző belső szervek részt vesznek a betegségben. Működési képességüket a kalcifilaxis súlyosan korlátozza. A diagnózis utáni első évet csak a betegek alig fele éli túl. Számos esetben az igénylő betegek dialízis szeptikus, valamint kardiovaszkuláris szövődményeket szenvednek, amelyek halálhoz vezetnek. A szenvedők fokozottan veszélyeztetik a baktériumokat felülfertőződés, amellyel a szervezet általában képtelen megbirkózni. A többszörös szervi elégtelenség a beteg halálát eredményezi. Ha a kalcifilaxist korai stádiumban észlelik, lehetséges csökkenteni a szervezet kalciumszintjét. Ez megakadályozza a meszesedés előrehaladását és csökkenti a kockázati tényezők a Egészség feltétel. Ha az orvosoknak egyszerre sikerül megállítaniuk a mellékpajzsmirigy hormon túltermelését, a tünetek enyhítésének kilátásai javulnak. Mindazonáltal a gyógyulás kilátásai az alapbetegség mértékétől függenek. Abban az esetben krónikus veseelégtelenség, a prognózis jelentősen romlik. Ezenkívül a szervezet a gyengült állapot miatt már nem képes megbirkózni a sebfertőzéssel Egészség.
Megelőzés
Mivel a kalcifilaxis egy másodlagos betegség, amely egy vagy több alapbetegség következménye, megelőző intézkedések mindig az alapbetegségek elkerülésére kell törekednie. Ezért a vesék egészségének megőrzése tekinthető a legfontosabb megelőző intézkedésnek. Mindenekelőtt biztosítani kell, hogy a vese elegendően aktiválódhasson vitamin D a kalcidiol, a D-vitamin inaktív prekurzorának konvertálásával kalcitriol, a bioaktív vitamin D. Mivel a dialízisben szenvedő betegek és a cukorbetegség A mellitus fokozott kockázatnak van kitéve, ajánlott fokozott figyelmet fordítani a kezdeti lehetséges tünetekre.
Mit tehetsz te magad
A kalcifilaxis a vese működését befolyásolja. Óhatatlanul D-vitamin hiány a testben fordul elő. Az önsegítés csak nagy fegyelem mellett valósítható meg, és csak a terápia a mindennapi életre szabott terv. A tünet a mellékpajzsmirigyeket is zavarja, emiatt a foszfát nagy koncentrációban szabadul fel, míg a kalcium abszorpció megfékezik. Ezért elengedhetetlen az alacsony sótartalmú egyensúly fenntartása diéta D-vitamint és kalciumot tartalmaz. Mivel az autoimmun rendszer párhuzamosan érintett és növekszik a fertőzésekre való hajlam, az alacsony zsír- és vitaminban gazdag diéta meghatározó. Ezenkívül legalább három litert kell inni és rossz szokásokat, mint pl dohányzás, alkohol és a kábítószerrel való visszaélést abba kell hagyni. Mindaddig, amíg a vesék még mindig önállóan végzik munkájukat, a betegeknek gondosan be kell tartaniuk a saját segítségükre vonatkozó tanácsokat a dialízis veszélyének késleltetése érdekében. Ez különösen igaz cukorbetegség kalcifilaxisban szenvedő mellitusos betegek. A legrosszabb esetben a bőr elszigetelt területeinek halálával és ízületek, amputációt eredményezve. A fizikai változások és fájdalom miatt depresszió gyakran kialakul, amelyet önsegítéssel alig lehet legyőzni. Az érintett személyeknek nem kell félniük pszichológiai támogatástól.
