A Foville-szindróma középagyi szindróma, amely tekintetbénulásként, fasciális bénulásként és kétoldalú hemiplegiaként jelentkezik. Általában az okozza keringési rendellenességek vagy daganatok a hídláb agyi területén. A bénulási tünetek kezelése az elsődleges októl függ.
Mi a Foville-szindróma?
A agytörzs (truncus cerebri vagy encephali) a diencephalon alatt fekszik, a kisagy. A középagyon (mesencephalon) kívül a agytörzs terület magában foglalja a hidat (pons) és a medulla oblongata (medulla oblongata). Mint minden más agy területeken a középagyat károsíthatják. Az ilyen károsodást lokalizációtól függő funkcionális zavarok kísérik, amelyek a középagyi szindrómák csoportjába tartoznak. A Foville-szindróma szintén középagyi szindróma. Először 1859-ben írta le a francia neurológus és pszichiáter Achille-Louis-François Foville, aki a szindrómának nevet adta. Az orvosi szakirodalomban szintén általánosnak tekintik a Foville-bénulás, a Foville-híd szindróma vagy a híd burkolat caudalis szindróma nevét. Klinikailag a híd lábának károsodása jellemzően a tekintet parézisének, a keresztezett hemiparézisnek és arcideg pareszis.
Okok
A Foville-szindróma középagyi szindróma. Ennek megfelelően a középagy károsodása áll a tüneti komplexum hátterében. Különösen a híd lábfejének középső agyi elváltozásai kapcsolódnak Foville-szindrómához. A károk oka különböző lehet. A daganatok mellett a keringési zavarokat tekintik a legfontosabb okoknak. A híd tövében két hosszanti dudor található, amelyeken keresztül a piramis traktus fut. A középső barázdában a sulcus basilaris egy mellékfolyót fut a oxigén és a vér a agy: az artéria basilaris. Ha a keringési rendellenességek Foville-szindrómával járnak, akkor általában a bazilaris keringési zavarai ütőér vagy annak áramlási területei. Elvileg a Foville-szindróma egyéb okai is elképzelhetők. Bakteriális vagy autoimmunológiai gyulladáspéldául köztük vannak.
Tünetek, panaszok és jelek
Mint minden szindróma, a Foville-szindróma is az egyedi tünetek jellemző komplexumának felel meg klinikai szempontból. A szindróma klinikai kritériumai a vezető tünetek szempontjából olyan bénulási tünetek, mint ipsilaterális perifériás fasciális bénulás, ipsilaterális abducens bénulás és kontralaterális hemiparézis hemianesthesiával. A fascioplegia a mimikai izmok funkciójának elvesztésével nyilvánul meg. Ez az arcbénulás ugyanazon az oldalon fordul elő, mint a kauzális agy elváltozás. Abducens bénulás miatt a szemgolyókat kifelé fordító Musculus rectus lateralis szemizom ugyanazon az oldalon megbénul. A hemiparézist az orvosi szakma hemiparézisként határozza meg. Ellentétben az abducens bénulással és a fasciális bénulással, a hemiparézis a Foville-szindrómában az agykárosodás ellentétes oldalán fordul elő, és összefüggésben áll a hídláb közelében futó piramiscsíkok károsodásával. Általában a hemiparesis egy spasztikus hemiparesis, amely kórosan növeli az érintett oldal tónusát.
Diagnózis
A neurológus a klinikai jellemzők alapján végzi el a Foville-szindróma kezdeti kísérleti diagnózisát. Ebben a kontextusban a diagnózis szempontjából releváns a paralízis jellegzetes triádja, amely kontralaterális hemiparézisből, valamint ipsilaterális tekintetű parézisből és fasciás paresisből áll. A diagnózis megerősítéséhez a neurológus elrendeli az agy képalkotását. A szeletképeken a hídtalp területén észlelhető bármilyen károsodás felismerhető. A diagnózis megerősítése után finom diagnózisra kerül sor. A tumoros elváltozások például viszonylag tipikus képet mutatnak az MRI-n. A finom diagnózishoz cerebrospinalis folyadékelemzésre is szükség lehet. Erre a célra a cerebrospinalis folyadékot a külső cerebrospinalis folyadéktérből veszik, és a laboratóriumban elemzik annak összetételét. Az agyi gerincvelői folyadék összetétele viszonylag jellegzetes módon változik az agyi területen zajló kóros folyamatok során. Például a tumor markerek, valamint a gyulladásos markerek azonosíthatók a CSF elemzésben. A Foville-szindrómás betegeknél a prognózis az elsődleges októl függ.
Szövődmények
A Foville-szindróma progressziója során számos szövődményt okoz. A tipikus tünetek közé tartozik a bénulás, például a hemiparesis és a fascialis bénulás. Ez utóbbi az érintett izmok működésének gyors elvesztéséhez és ennek következtében néha súlyos mozgászavarokhoz vezet. Ha spasztikus hemiparézis következik be a ütés, ami általában az oka, a végtagokat csak korlátozott mértékben lehet mozgatni, vagy egyáltalán nem. Az arcbénulás következtében csökkenhet a látás és számos más panasz is jelentkezhet. A Foville-szindróma okától függően súlyos agykárosodás léphet fel a betegség előrehaladtával. Ezek egyéb tünetek mellett viselkedési rendellenességként és fizikai diszfunkcióként is megnyilvánulhatnak. Hosszútávú terápia mert a szindróma kockázatot is hordoz. Például az előírt immunszupresszív szerek és a antibiotikumok tud vezet súlyos mellékhatásokig. Ha sugárzás terápia szükséges, gyakran további testi és szellemi romlások lépnek fel, például a fogyás, fáradtság és a hajhullás. Az érintett egyének általában súlyos betegségben szenvednek Egészség a Foville-szindróma utáni egész életen át tartó károsodások, amelyeket csak lassan lehet csökkenteni fizikoterápia és a beszédterápia.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az orvoslátogatásra szükség van, amint a szokásos testmozgások során szabálytalanságok lépnek fel. Bénulás vagy bőr a zsibbadást szokatlannak tekintik, és orvosnak értékelnie kell. Ha zsibbadás, súlyos érzékenység a hőmérsékleti hatásokra vagy érzékszervi zavarok jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Ha a károsodások terjedelme és intenzitása nő, a lehető leghamarabb orvoshoz kell látogatni. Fennáll a súlyos betegségek kockázata, amelyeket meg kell akadályozni. Ha a végtagokat már nem lehet természetes módon mozgatni, vagy ha a test görbe lesz, és ezt nehéz a beteg saját erőforrásaival kompenzálni, akkor orvosi vizsgálatra van szükség. Ha észrevehető változások vannak az arcvonásokban, vagy képtelen megjeleníteni a szokásos arckifejezéseket, aggodalomra ad okot. Ha a szemhéjak már nem mozgathatók természetes módon, vagy ha a szemhéjak károsodnak arcizmok, orvoshoz kell fordulni. Ha az érintett személy észleli a motoros működésének zavarait, rosszul érzi magát vagy csökkent teljesítménytől szenved, orvosi vizsgálatot kell indítani. Meg kell vizsgálni és kezelni kell a különféle rendszerek működési zavarait vagy meghibásodási tüneteit. A látással kapcsolatos problémákat vagy a látás változását mindig orvosnak kell bemutatnia. Szokatlan esetben orvoshoz kell fordulni fejfájás, diffúz betegségérzet vagy általános gyengeség jelentkezik.
Kezelés és terápia
Foville-szindrómás betegeknél, terápia az okától függ. Általában a kauzális terápiás megközelítés előnyösebb a tüneti kezelési lehetőségek helyett. Míg a tüneti megközelítések csupán enyhítik az egyedi tüneteket, az oksági megközelítések az egész komplexum elsődleges okával foglalkoznak. Így a tünetekből való tényleges gyógyulás csak kauzális kezelési módszerekkel érhető el. A tüneti megközelítések alkalmatlanok a gyógyításra. Ha a daganatokat a kudarc tüneteinek elsődleges okaként azonosítják, akkor a kivágás oksági kezelésként elérhető. A daganatokat a lehető legnagyobb területen távolítják el egy invazív művelet során. Figyelembe kell azonban venni az agy érzékeny idegszöveti struktúráit, hogy ne okozzanak maradandó károsodást. Ha a daganatot csak nagy kockázattal lehet operálni, akkor lehetőség van a károsodás korlátozásának gyógyszeralapú megközelítésére. Alapvetően a kezelési döntés ebben az esetben elsősorban a rosszindulatú daganat mértékétől függ. Ha tumor helyett a keringési rendellenességek felelősek a Foville-szindrómáért, ezek a zavarok általában egy elsődleges szív- és érrendszeri betegséghez kapcsolódnak. Kockázati tényezők szív- és érrendszeri betegségek esetén csökkenteni kell. Dohányzó le kell állítani például. A túlsúlyt csökkenteni kell, és a diéta szükség esetén megváltoztatható. A hosszú távú kezelés ebben az esetben általában konzervatív gyógyszeres kezelés. Okozati esetben gyulladás, az első lépés az akut gyulladás gyógyítása. Attól függően, hogy gyulladás, kortizon or antibiotikum a kezelések fontolóra vehetők. A teljes mozgástartomány visszaszerzéséhez fizikoterápia intézkedések a Foville-szindróma minden esetben segíthet.
Kitekintés és előrejelzés
Attól függően, hogy milyen gyorsan az ok-okozati tényező feltétel kezelik, a Foville-szindróma kimenetele nagymértékben változhat. Korai kezeléssel minden másodlagos mozgásszervi károsodás elkerülhető. Mindenesetre a páciensnek át kell esnie fizikoterápia, mivel a Foville-szindróma mindig társul bizonyos bénulási tünetekkel. Ezenkívül agykárosodás is előfordulhat a betegség során, ami jelentős terhet jelent az érintett személy számára. Fizikai diszfunkció, valamint viselkedési problémák is elképzelhetők, és általában további komplikációkat okoznak, amelyek rontják a prognózist. Mindennek ellenére intézkedések, a betegek általában tartósan testi és szellemi károsodásoktól szenvednek. intézkedések mint például beszédterápia, a gyógytorna és a gyógyszeres kezelés csak lassan enyhítheti a tüneteket. Ezen kívül a korlátozott fizikai miatt feltétel a mozgászavarok következtében megnő a másik kockázata ütés vagy további daganatok kialakulása. Ha a Foville-szindrómát nem kezelik, az végzetes lehet. Ezután bénulás, hemiparézis, látászavarok és sok más panasz alakul ki, amelyek jelentősen rontják az életminőséget és csökkentik a várható élettartamot is. Kezeletlen daganat alakul ki végül metasztázisok és így a beteg halálához vezet. Kezeletlen ütés tud vezet közvetlenül a halálig.
Megelőzés
A Foville-szindróma formájában jelentkező keringési állapotok mérsékelten megelőzhetők a szív- és érrendszeri betegségekkel összefüggő általános megelőző intézkedésekkel. Kevés megelőző intézkedés áll rendelkezésre az okozó gyulladás és az agy daganatai ellen.
Követés
A sokféle utógondozási intézkedés ellenére az érintett egyének általában tartósan testi és szellemi fogyatékosok maradnak. Az olyan terápiák, mint pl beszédterápia, fizikoterápia, és a gyógyszeres kezelés csak a tünetek fokozatos, lassú enyhüléséhez járul hozzá. A Foville-szindróma korai kezelése esetén azonban gyakran elkerülhetők a lehetséges mozgásszervi károsodások. A fizioterápiás kezelés azonban általában minden esetben javallt, mivel a bénulási tünetek mindig a Foville-szindróma következtében jelentkeznek. Hasonlóképpen a folyamatos orvosi kezelés továbbra is elengedhetetlen. Az érintett személyek és hozzátartozóik azonban maguk is aktívan részt vehetnek. Egészséges életmód, például tartózkodni alkohol és a dohány, megváltoztatva a diéta és a túlsúly csökkentése, valamint a fizioterápia és rehabilitációs sportok, általában pozitív hatással vannak a betegség lefolyására. A gyakran előforduló fertőzések a Foville-szindróma kísérő betegségei. A betegek és hozzátartozóik itt is aktív szerepet játszhatnak a megelőzésben. Különösen az otthoni környezetben kell figyelmet fordítani a higiéniára, például az emberek gyakori kézmosására, valamint a betegek fehérneműjének és ágyneműjének napi cseréjére. A mindennapi életben való boldoguláshoz minden életkorú betegnek nagy segítségre van szüksége. Itt nagyon hasznos, ha a család és a barátok ki tudnak állni. A pozitív és támogató társadalmi környezet szinte mindig elősegíti a gyógyulási folyamatot, és segíthet enyhíteni a pszichológiai zavarokat és depresszió. Gyakran hasznos a szenvedők, rokonok és barátok számára is, ha támogatást keresnek egy önsegítő csoportban.
Mit tehetsz te magad
A Foville-szindróma általában nem gyógyítható önsegítő intézkedésekkel. Mindenesetre orvosi vizsgálatra és kezelésre van szükség az érintett személy mindennapi életének megkönnyítése érdekében. Az egészséges életmód és a túlsúly elkerülése azonban pozitív hatással lehet a betegség lefolyására. Mivel az érintettek gyakran függenek a fizioterápiás intézkedésektől is, a megfelelő gyakorlatokat a beteg otthon is elvégezheti. A Foville-szindróma miatt gyakran gyulladások vagy fertőzések fordulnak elő. Emiatt a betegeknek a kitűnő higiéniára is oda kell figyelniük, hogy szükség esetén megelőzzék a szövődményeket. A legtöbb esetben a beteg mindennapi életét sokkal könnyebbé teszi más emberek segítsége. Különösen a barátok és a család segítsége nagyon pozitív hatással van a mindennapi életre, és megakadályozhatja vagy enyhítheti a lehetséges pszichológiai zavarokat, ill. depresszió. A gyermekek esetében szeretetteljes megközelítésre van szükség, mivel a bénulás miatt különösen súlyosan szenvedhetnek. Ezenkívül a pszichológussal vagy a terapeutával folytatott megbeszélések is hasznosak lehetnek.
