Behcet-kór vagy török. Behcet-kór egy visszatérő progresszív immunrendellenesség, amely elsősorban a délkelet-ázsiai és a török 30 éves és idősebb férfiakat érinti. A fő tünetek gyakran visszatérnek afta és a szem rendellenességei, különösen gyulladás és a genny felhalmozódás. Számos lehetőség áll rendelkezésre terápia, a legfontosabb az igazgatás of kortizon.
Mi a Behcet-kór?
Behcet-kór, reumatikus rendellenesség, befolyásolja a immunrendszer és epizódokban fordul elő. A betegségként azonosítható tüneteket már az ókorban leírták. Az első tünet gyakran visszatérő volt afta a szájüregen vagy a nemi szerven nyálkahártya. A tünetek további, majd meghatározott folyamata során a szem betegségei, különösen a halmozódások vannak genny, amelyek főleg a szem elülső kamrájában fordulnak elő, és az írisz gyulladása. Ritkán írják le a reumatikus tüneteket, mint pl bőr bőrpír és csomók, kellemetlen érzés és gyulladás az ízületek, artériás vaszkuláris okklúzióés gyulladás az mellékhere. Nagyon ritkán, agy gyulladás lép fel, ami vezet nak nek összehangolás rendellenességek, fejfájás, görcsösség, és a tudatzavar. A Behcet-betegség serdülőknél is előfordulhat, majd monoszimptomatikus. A betegség előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 1-ból 100000.
Okok
Noha a betegség már az ókortól ismert volt, annak okai és klaszteres előfordulásának okai Törökországban és Délkelet-Ázsiában mind a mai napig nem tisztázottak. Bár vannak konkrét sejtések az okokról, az előfordulás helyein nem lehet elméletet találni. A tudósok azt gyanítják, hogy a genetikai hajlam és a autoimmun betegségek bakteriális vagy vírusos gyulladással gyengíti a testet és immunrendszer olyan mértékben, hogy zavart immunrendszer lép fel. Ez lenne feltétel a betegség kialakulása, mert a szervezet nem képes tisztítani a gyulladást és genny felhalmozódása önmagában.
Tünetek, panaszok és jelek
A Behcet-betegség kicsi, általában fájdalmas, bőr foltok a száj és intim területek. Ezek afta előfordulhatnak külön-külön vagy nagyobb csoportokban, és megjelenésükben eltérőek lehetnek. Úgy néznek ki, mint pattanás, vezikulák vagy tapintható csomók, tapintásra fájnak és mindig gyulladnak. Egy idő után a bőr területek heg és a bőr hámlik le. A legtöbb esetben az érintettek is károsodott állapotban vannak sebgyógyulás, és sérülések esetén van másodlagos vérzés, szivárgás és fertőzés. A a bőr megváltozik gyakran kísérik kötőhártya-gyulladás. Ebben a folyamatban a írisz duzzad, ami könnyezést, viszketést és bőrpírt eredményez. A szem elülső kamrájában gennygyűjtemények képződnek, amelyek végül befelé vagy kifelé szakadnak és ürülnek. Súlyos esetekben a beteg megvakul a gyulladás következtében. A tünetek általában alattomosan fejlődnek, és a Behcet-betegség előrehaladtával fokozódnak. Megfelelő kezeléssel a Egészség a problémák néhány napon vagy héten belül alábbhagynak. Ha a reumás betegséget nem kezelik, akkor megteheti vezet hegesedésig, krónikus fájdalom és rendellenességei immunrendszer. A szenvedők egyre rosszabbul érzik magukat, és olyan pszichológiai panaszok, mint pl depresszió vagy alacsonyabbrendűségi komplexek alakulnak ki gyakran ennek eredményeként.
Diagnózis és lefolyás
A Behcet-betegségben szenvedő betegek gyakran fordulnak orvoshoz, mert irritációt észlelnek sebgyógyulás magatartás. A sérült bőr hiperaktívnak bizonyul, a seb körül súlyos bőrpír és hólyagosodás jelentkezik. Ez a tünet a megkeresett orvosokat is szolgálja a Behcet-kór korai felismerésének fő kritériumaként. A diagnózist az úgynevezett „macska könyökpróbája” igazolja. Erre a célra az orvos 0.5 ml orvosi sóoldatot injektál a könyök bőrébe, és megfigyeli annak reakcióját. Ha a betegnek Behcet-kórja van, akkor a túláradó bőr csomók képződésével és gyulladásos reakciókkal reagál az injekcióra. Ha ez a teszt megerősíti a gyanút, vér elemzéseket kell végezni a további diagnózis érdekében annak meghatározása érdekében, hogy mennyi immunglobulin található a vérben és hogyan áll össze. Behcet-kór a krónikus betegség az epizódokban halad, kezdetben aphthae, később különféle szembetegségek nyilvánulnak meg. Ha az orvos nem avatkozik közbe, a reumás betegség vezet nak nek vakság vagy súlyos gyulladásos folyamatok a agy.
Szövődmények
A Behcet-kór különféle tüneteket és szövődményeket okoz. Elsősorban szemgyulladás léphet fel, amelynek következtében genny halmozódhat fel a szem elülső kamrájában. A legtöbb esetben ez a felhalmozás vizuális problémákhoz vezet, és a legrosszabb esetben teljes vakság. A bőr viszket és vörösödik, ami jelentősen rontja az érintett életminőségét. A legtöbb ember kényelmetlenül érzi magát, és gyakran szégyelli ezeket a tüneteket. A Behcet-kór csökkent önértékeléshez vagy alacsonyabbrendűségi komplexekhez is vezethet. Nem ritka, hogy a betegek pszichológiai korlátoktól szenvednek ill depresszió Ennek eredményeként. Sebgyógyulás korlátozhatja a Behcet-kór is, ami gyakoribb fertőzéseket eredményez. A Behcet-kór viszonylag jól kezelhető gyógyszeres kezeléssel. Általános szabály, hogy nem fordul elő különösebb szövődmény. A legtöbb esetben azonban a betegek hosszabb kezelést igényelnek. Hasonlóképpen, az érintett személy várható élettartama általában nem csökken. A legyengült immunrendszer miatt a betegek hajlamosabbak a különféle betegségekre.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A betegség kockázati csoportjába különösen a 30 év feletti férfiak tartoznak, akik török vagy délkelet-ázsiai származásúak. Amint az afták fokozott fejlődésében szenvednek, orvoshoz kell fordulniuk. Fájdalmas területek a gumik vagy nyálkahártya a száj vizsgálni és kezelni kell. Ha az érintett régiók tovább terjednek, vagy további panaszok merülnek fel, meg kell látogatni az orvost. Óvatosan kell eljárni gyulladás, viszketés, nyitottság esetén sebek vagy a genny kialakulása. Súlyos esetekben fennáll a veszélye vér potenciálisan halálos kimenetelű mérgezés. Orvossal való konzultáció szükséges, ha fájdalom kialakul, a seb megnagyobbodik vagy steril sebkezelés nem garantálható. Ha az érintett személy néhány héten vagy hónapon belül ismételten szenved a különféle tünetektől, orvoshoz kell fordulni. Ha hólyagok képződnek, vagy egyéb változások lépnek fel a bőr megjelenésében, ezt a szervezet jelzi a meglévő szabálytalanságokról. Tapintható csomók, hámló bőr ill fájdalom érintéskor orvoshoz kell mutatni. Ha sebek rosszul gyógyul vagy szokatlan posztoperatív vérzés van, orvosra van szükség. Érzelmi vagy mentális rendellenességek esetén orvoslátogatás is szükséges. A depressziós hangulatokat vagy a viselkedési rendellenességeket az orvosnak értékelnie kell, amint azok több hétig változatlanok maradnak.
Kezelés és terápia
Miután a Behcet-kór diagnózisa egyértelműen megállapításra került, standard terápia kezdeményezik. Az akut stádiumban ez a igazgatás of kortizonakár intravénásán, akár tabletta formájában, a beteg súlyosságától és egyéni igényeitől függően. Kortizon gátolja a test gyulladását és az érintett sejtek növekedését, és ezáltal megszakíthatja vagy gyengítheti a betegség ciklusát. Nagyon súlyos esetekben és gyakran ismétlődő epizódokban a kezelőorvos dönthet a beadás mellett immunszupresszív szerek kiegészítve vagy alternatív módon. Ezek csökkentik az immunrendszer működését azáltal, hogy korlátozzák az immunsejtek növekedését vagy blokkolják a DNS növekedését. A dózis és gyakorisága igazgatás függ a betegség súlyosságától. Ha a kortizon sem terápia sem a immunszupresszív szerek vagy mindkét készítmény kombinációja hatékony, a infliximab vagy talidomid állnak rendelkezésre végső megoldásként. Az infliximab a reumás betegségek kulcsfontosságú gyógyszerének tekintik. A talodomid a talidomid vagy a Softenon nevével és negatív tapasztalataival vált ismertté, de jelenlegi formájában és szigorú biztonsági ellenőrzések mellett jó kilátásokat ígér a gyógyulásra.
Előrejelzés és prognózis
A Behcet-kór prognózisa a betegség időtartamának növekedésével javul. A tanfolyam hullámzónak nevezhető, a számos afta a száj különösen a nemi szerveken ritkábban fordul elő az életkor előrehaladtával. Sőt, ha csak a bőr érintett, a szenvedők életkora nem alacsonyabb. A szenvedési nyomást inkább fokozhatják a pszichológiai problémák, amelyek a a bőr megváltozik, amelyeket zavarónak tartanak. Ritka esetekben depresszió fordul elő, ami egyébként rontja a prognózist. A Behcet-kór halálozási aránya annál magasabb, minél előbb jelentkezik a betegség. Különösen a serdülőkorban élő férfiak, valamint a fiatal felnőttek halálozási aránya jóval magasabb, mint az összes többi érintett személyé. Különösen a pulmonalis artériákban fellépő aneurizmák járnak magas, körülbelül ötödével járó halálozási rátával. Mivel csak ritkán diagnosztizálják őket, mielőtt hatályba lépnének, a prognózis ennek megfelelően gyenge. Neuronális érintettség vagy fekély emésztőrendszer vagy más szervek is hozzájárulnak a megnövekedett halálozási arányhoz. Az életkor növekedésével azonban a prognózis még ebben a kockázati csoportban is kedvezőbbé válik, mert a betegség inaktívabbá válik. Továbbá a prognózis gyenge, ha a szemek érintettek, mivel az érintettek körülbelül 25-50 százaléka megvakul vagy súlyosan látássérül. A jó orvosi ellátás megakadályozhatja ezt.
Megelőzés
Mivel a betegség okait a mai napig nem vizsgálták, megelőzési módszerek nem ismertek. Az érintett személyeknek azonban a lehető leghamarabb és rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, hogy megakadályozzák a betegség súlyos előrehaladását.
Követés
A Behcet-kór terápiás célja az autoimmun gyulladás tartós és, ha lehetséges, teljes elnyomása. vér hajók. A betegség váltakozó fellángoló és halványuló jeleinek aktivitása minden esetben csökken az idő múlásával. Ha a betegség súlyosabb, szemgyulladással jár, trombózis, és a idegrendszer vagy gyomor-bél traktus, hosszú távú gyulladáscsökkentő kezelés szerek mint például infúziók és a tabletta megkövetelt. Ha a betegeknek legalább két évig nincs panaszuk és tünetmentesek, akkor a gyulladásos folyamatok csökkentésére szolgáló készítményeket vagy az immunszuppresszív terápiákat egyes esetekben abbahagyják. A Behcet-kórt azonban gyakran nehéz kordában tartani, mert a relapszusok időbeli lefolyása és súlyossága kiszámíthatatlan. Ezért az optimális utókezelés fontos az autoimmun kezelésben vaszkulitisz Az intézkedések az akut terápiás fázist követő utógondozás esetén a másodlagos tünetek felderítése és a megújult roham megfelelő időben történő felismerése a feladat. A klinikai megjelenés alapján a gyógyszeradagok egyedileg beállíthatók. Támogató intézkedések a Behcet-betegség nyomon követésében tartalmazni kell egy étrendet a stabilizálás érdekében bélflóra és erősíti a vért hajók. A rendszeres ellenőrzések, különösen bőrgyógyászoknál és szemészeknél, lehetővé teszik a betegség korai felismerését a bőr megváltozik vagy szemgyulladás, de bizalmat ad a betegeknek a sürgős kérdések tisztázásában is. A Behcet-betegség utókezelése fontos eleme a terápia sikerének tartós megszilárdításában és a betegség egyéni lefolyásához való igazításában.
Mit tehetsz te magad
Mivel a betegség relapszusokban halad előre, nehéz szabadalmi jogorvoslatot kiadni az önsegélyre. Sok beteg jól és tűrhetően élhet a betegséggel, ha az előírt gyógyszereket rendszeresen szedik. Néhány beteg esetében vannak olyan esetek is, amikor egyáltalán nem tudnak gyógyszert kezelni. Ha újabb visszaesés következik be, akkor a kezelőorvoshoz kell fordulni, hogy felírjon valamit annak enyhítésére, mivel mindig súlyos fájdalom társul hozzá. Bárki, aki Behcet-betegségben szenved, mindenképpen gondoskodjon arról, hogy testének elegendő pihenést nyújtson. Elegendő alvás és egészséges, kiegyensúlyozott diéta szintén hozzájárul a betegség viszonylag stabil lefolyásához. Ezenkívül a szenvedőknek figyelniük kell a rendszeres életmódra, hogy testüket felesleges kíméljék feszültség. Ezenkívül javasoljuk, hogy a betegek csatlakozzanak egy önsegítő csoporthoz vagy terápiás csoporthoz. Vannak olyan internetes fórumok is, amelyek bizonyos névtelenséget kínálnak. Így mindenki információt cserélhet más szenvedőkkel olyan témákról, amelyekről talán nem kellene hivatalos csoportban beszélni. Segít meghallgatni mások tapasztalatait az adott helyzetben. Ez megkönnyíti a saját érzéseinek és félelmeinek kezelését.
