Terápia
A legjobb közvetlen terápia súlyos fehérje C hiány, amely felnőttkorban is először nyilvánvalóvá válhat, a koncentrált C fehérje infúzió útján történő beadása közvetlenül a keringésbe. Ez közvetlenül orvosolja a hiányt és segít helyreállítani a mikrokeringést a kapillárisokban. Ez az egyetlen módja a halálos kimenetel megelőzésének, különösen a veleszületett újszülötteknél fehérje C hiány.
Az adminisztráció heparin, egy másik antikoaguláns, gyors cselekvés az antikoaguláció fenntartására az fehérje C hiány. Legalább ennyire fontos a potenciálisan reverzibilis elsődleges ok kezelése. Ez magában foglalja a szepszis gyors ellenőrzés alá vételét, vagy ha helytelen gyógyszeres kezelést alkalmaz, a C-fehérje képződését gátló anyagok leállítását. Máj a betegségekkel is meg kell küzdeni, mivel itt képződik a C fehérje.
Összegzésként
A C-fehérje hiány ritka veleszületett vagy szerzett betegség, amely fokozott formálódási hajlandósággal jár vér vérrögök. Ez a hajlam trombózis mikrotrombózisokhoz vezethet és elhalás a bőr, fontos artériák elzáródása máj kár, gyomor fekélyek és ütés és kezeletlen esetekben többszervi elégtelenségig és a beteg haláláig. A C fehérje a fehérjében termelődik máj, amely általában blokkolja a koagulációs kaszkádot az S-fehérjével, megakadályozva ezzel a feleslegeset vér alvadás és vérrög képződés.
Ha azonban a C-fehérje vagy a S-protein hiánya genetikai vagy egyéb okokból következik be (lásd: Protein S Magel), akkor gátolatlan vérrögképződés lép fel, amely viszont trombózishoz és embóliaihoz társul. A megszerzett protein C hiányának tipikus okai a következők: májcirrózis val vel májelégtelenség vagy szepszis kezeletlen összefüggésben agyhártyagyulladás; az úgynevezett meningococcus szepszis. Ez óriási fogyasztáshoz és így antikoaguláns-hiányhoz vezet enzimek mint például a fehérje C és S. Különösen terhes nőknél a fehérje C hiány életveszélyes lehet.
Protein-C hiány és terhesség
Tanulmányok kimutatták, hogy a terhes nőknek ötször nagyobb a kockázata trombózis a nem terhes nőkhöz képest. Ennek oka a lassabb vér áramlik a hajók egyrészt a terhes nők terápiája, másrészt a véralvadás megváltozott koncentrációja enzimek a másikon. Véralvadást gátló enzimek mint például a protein C és a protein S csökken, míg a véralvadást elősegítő enzimek növekednek.
Azok a nők, akiknek genetikai vagy szerzett hajlamuk is van trombózis gyakrabban tapasztal trombózisokat és embóliait. Terhességi szövődmények mint például a pre-eclampsia és HELLP szindróma fehérje C-hiány eredménye is lehet. Ez két tipikus és rettegett betegség terhesség, amelynek oka többek között a véralvadási rendellenesség (pl. B.
egy fehérje C és S hiány). Súlyos esetekben ezek a betegségek emóliákkal, gyermekkor keringési rendellenességek és vetélések, májelégtelenség és a halál. Ezen szövődmények megelőzése érdekében a veszélyeztetett nőknek ajánlott viselni kompressziós harisnya közben és utána terhesség. Azok a nők, akiknél már előfordult trombózis, vagy akiknél a véralvadási rendellenesség kiegészítő terápiát javasolnak heparin injekciót.
