A hipersplenizmus a feltétel ami a splenomegalia kapcsán fordulhat elő. Ebben feltétel, a lép megnövekszik, funkcionális hatásait a szükségesnél jobban növeli és nehézségeket okoz.
Mi az a hipersplenizmus?
Alapvetõen a hiperplenizmus kifejezés a hiperfunkcióra utal lép. A hipersplenizmus szinonim fogalma használható a feltétel. Az esetek többségében a hipersplenizmus a lép. Ezt az állapotot a splenomegalia szövődményének nevezik. A szerv megnagyobbodásával kapcsolatban annak kapacitása jelentősen megnő. Ennek eredményeként nagyobb számú vér sejtek felhalmozódnak a lép belsejében. Ezen kívül még többet vér sejtek szabadulnak fel a szervből. Ennek eredményeként a vér a sejtek csökkennek, amelyet pancytopeniának is neveznek. Különböző típusú vérsejtek, mint pl leukociták, vörösvértesteket és a vérlemezkék különböző mértékben vesznek részt. A szervezet megpróbálja kompenzálni a kóros állapotot a csontvelő.
Okok
A hipersplenizmus kialakulásának számos oka létezik. Általános szabályként bizonyos alapbetegségek felelősek a hiperplenizmus kialakulásáért. Nagyon gyakran ezek vérrel kapcsolatos betegségek, reumatoid arthritis, vagy nagy nyomás a portális vénákban. Alapvetően megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos hiperplenizmust. Az elsődleges hipersplenizmus például a Banti-kór kapcsán fordul elő. A másodlagos hipersplenizmus számos olyan betegségben lehetséges, amelyek a lép megnagyobbodását jelentik. Ezenkívül a különféle fertőzések lehetséges okok, mint pl malária, kala-azar vagy Felty szindróma. Ezenkívül néhány rosszindulatú lymphoma, máj cirrhosis vagy különféle autoimmun betegségek, például erythematosus, vezet a hipersplenizmus kialakulásához. Ezenkívül különféle tárolási betegségek, például Gaucher-szindróma vagy tezaurizmózisok képesek hiperplenizmust okozni. Elvileg az elsődleges hipersplenizmust nem más alapbetegség okozza. Másodlagos okok például a epehólyag or máj mint például a vírusos májgyulladás vagy cholangitis. A hematogén okok közé tartozik a hemolitikus vérszegénység, a leukémia vagy Hodgkin-kór. A lehetséges tárolási betegségek közé tartoznak haemochromatosis vagy glikogenózisok. Fertőző betegségek amelyek hiperplenizmust okozhatnak magukban AIDS, tífusz láz, mononukleózis és leptospirózis. Toxoplazmózis, Bang-kór, rubeolaés paratífusz láz is szerepelnek.
Tünetek, panaszok és jelek
A hipersplenizmus számos tipikus tünettel és panasszal jár. A lép megnagyobbodása miatt megnövekedett vérsejtek szabadulnak fel a szervből. Ezek elsősorban vörösvértesteket, leukocitákés vérlemezkék. Ennek eredményeként kialakul a pancytopenia, az úgynevezett sejthiány. A különböző típusú vérsejtek különböző mértékben vesznek részt. Ha vérszegénység kialakul, gyakori vérátömlesztésre lehet szükség. Thrombocytopenia növeli a vérzésre való hajlamot, míg a leukocytopenia fogékonyabbá teszi az érintett beteget fertőző betegségek. A lép megnagyobbodására válaszul túltengés az csontvelő felelős a vérképzésért. Ha a lép különösen megnagyobbodott, az okozhatja fájdalom ahogy a szomszédos szervek összenyomódnak. A hipersplenizmus általános tünetei a nyálkahártya szárazsága, annak jelei vérszegénység, vagy szokatlanul erős vágy az édes ételek iránt. Ha a lép kissé megnagyobbodott, akkor a endokarditisz or tífusz láz lehetségesek. A mérsékelt nagyítás például abban mutatkozik meg leukémia, májgyulladás, vagy a cirrhosis máj. Ha a lép különösen megnagyobbodott, az érintett betegek néha nyomásérzetben szenvednek a test bal oldalán lévő felső hasi régióban. Elvileg a lép funkciói a megnagyobbodás mértékének megfelelően nőnek. Ennek következményei a citopenia, vérszegénység or thrombocytopenia. A hiperplázia csontvelő is lehetséges.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Ha egy személy a hiperplenizmus egy vagy több tipikus tüneteitől szenved, orvoshoz kell fordulni. A vizsgálat első lépésében a kezelőorvos elemzi a beteget kórtörténet. Az anamnézist követően különféle klinikai vizsgálatokat végeznek. Például tapintják a lépet, amely jelentősen megnövekszik a hipersplenizmusban. An ultrahang a vizsgálat egyértelműen megmutatja a lép megnagyobbodását és jelzi a betegséget. A hipersplenizmus feltételezett diagnózisát a vérvizsgálat. Itt nyilvánvalóvá válik a vérsejtek csökkenése. A laboratóriumi vizsgálatok a fokozott csontvelőt is kimutatják. Határozott diagnózist lehet felállítani szcintigráfia.
Szövődmények
A legtöbb esetben a hipersplenizmus a lép megnagyobbodásához vezet. Szigorú fájdalom mert a beteg bekövetkezik. Ha a hipersplenizmust nem kezelik, hosszú távon különféle tünetek alakulhatnak ki. Általános szabály, hogy a beteg hajlamosabb a fertőzésekre és gyulladásokra, ezért gyakrabban is megbetegszik. Az érintett személy gyengének és fáradtnak érzi magát, és már nem vesz aktív részt az életben. A lép megnagyobbodása más szerveket is kiszoríthat vagy megszoríthat, ami szövődményekhez vezethet az érintett szervekben. A betegség előrehaladtával vezet májcirrózis és a legrosszabb esetekben leukémia. Az érintett személyt a test bal oldalán érző kellemetlen nyomásérzetek is szenvednek, amelyek megnehezítik az érintett személy mindennapjait, és nagymértékben rontják az életminőséget. Kezelés nélkül a beteg számára a legrosszabb eset a halál lehet. A hipersplenizmus sok esetben a lépet teljesen eltávolítják a beteg testéből. Mivel ez a szerv nem létfontosságú, további szövődmények nem fordulnak elő. Azonban sok esetben a tünetek a vérátömlesztés segítségével is korlátozhatók, így nincs szükség műtéti beavatkozásra sem.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha észrevehető sápadtság, belső gyengeség vagy lazaság tapasztalható, orvoshoz kell fordulni. Ha súlyos sérülések vannak kisebb sérülések miatt, ezt szokatlannak tekintik, és ellenőrizni kell. Az érintett személyt a létfenntartó vérszegénység fenyegeti a szervezet alulkínálata, és ezáltal életveszélyes állapot. Szédülés, a járás bizonytalansága, hiánya erő és az energiaveszteség olyan jelek, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha az érintett személy gyakrabban szenved fertőzésben vagy hajlamos rá gyulladás, utólagos látogatás ajánlatos a nyomok tisztázása érdekében. Fájdalom, fáradozott lélegző vagy a felsőtest feszességét meg kell vizsgálni és kezelni kell. Száraz száj, a száraz nyálkahártyát vagy a nyelési nehézségeket orvosilag is tisztázni kell. Ha az érintett személy úgy érzi, hogy több édes ételt kell enni, ezt szokatlannak tekintik. Orvoshoz kell fordulni, ha az édes ételek iránti késztetés hetekig vagy hónapokig hirtelen folytatódik. Ha fejfájás, megnövekedett szív szívdobogás vagy csökkent szellemi teljesítmény fordul elő, ajánlott orvoshoz látogatni. Ha csökken a fizikai erő valamint megnövekedett fáradtság, orvosra van szükség. A hajtóerő hiánya, az elvonási magatartás és a melankolikus hangulat arra utaló jelek, amelyeket nyomon kell követni. Ha a figyelem zavara vagy a járás bizonytalansága tapasztalható, orvos látogatása ajánlott.
Kezelés és terápia
Különböző lehetőségek állnak rendelkezésre a terápia a hiperplenizmus. Az egyik a rendszeres vérátömlesztés, amely kompenzálja a vérsejtek hiányát. Különösen ez a vérszegénység ill thrombocytopenia. Elvileg azonban a lép nem olyan szerv, amely feltétlenül szükséges az emberi szervezet életképességéhez. Emiatt a lép eltávolítása (orvosi kifejezés: splenectomia) javasolt súlyos tünetek esetén.
Kitekintés és előrejelzés
A lép hiperpláziájának különféle okai lehetnek. Ezek határozzák meg a hiperplenizmus prognózisát. Ha a szövődmény annak következtében jelentkezik rák, a prognózist a gyógyulás perspektívájától, a diagnózis idejétől, a beteg általános állapotától függően állítják össze Egészség, és a terápia. A sikeres rák terápia és az összes utókezelés befejezése, a hipersplenizmus teljesen megoldódhat. Ha a rák odáig jutott, hogy a kúra már nem érhető el, a kezelési tervet átalakítják. A cél ekkor a súlyos károsodás tüneteinek enyhítése és nem a hiperplenizmus gyógyítása. Krónikus alapbetegség esetén a megnagyobbodott szerv regressziója nem javallt. Hosszú távú terápia során a szervezetet rendszeresen támogatják a szükséges vérsejtekkel. A lép állandó regenerációja ritkán vagy soha nem valósul meg. Ha a kezelési terv a lép eltávolítását irányozza elő, akkor a hipersplenizmussal kapcsolatos összes tünet spontán gyógyulása következik be. A nem létfontosságú szerv rutin eljárás során eltávolítható a páciensből, ha a fájdalom súlyos, vagy a tünetek enyhítése reménytelen. Mivel azonban a műtét eredendően kockázatokkal és mellékhatásokkal jár, következmények vagy szövődmények jelentkezhetnek.
Megelőzés
Konkrét módszerek és intézkedések A hiperplenizmus hatékony megelőzésére jelenleg nem ismertek, vagy nem kutattak kellő mértékben. Ennélfogva annál is fontosabb, hogy a hipersplenizmus első jeleinél forduljon megfelelő orvoshoz, és vizsgálja meg a tüneteket. Ennek oka, hogy az időben történő diagnózis pozitív hatással van a prognózisra.
Követés
A hipersplenizmus utógondozása a betegség súlyosságától és attól függ, hogy a lépet eltávolították-e a műtét során. Az állapotot általában nem lehet megakadályozni a betegek saját megelőzésével intézkedések. Ezért az orvosi terápia elengedhetetlen a betegek számára. A nyomon követés során fontos a visszaesés korai jeleinek azonnali felismerése és orvosi megbeszélés során történő vizsgálata. Minél hamarabb diagnosztizálják a diagnózist, annál jobb a prognózis az érintettek számára. A betegeknek a követési szakaszban is könnyedén kell venniük. Fizikailag megterhelő tevékenységek és feszültség nagy terhet jelentenek, és negatív hatással lehetnek rá Egészség. Általában a betegek rendszeres vérátömlesztést kapnak. Itt nagyon fontos a következetes megbeszélések ütemezése. Különösen a vérszegénység kapcsán javasolják az orvosok a bezárást ellenőrzés a hiánytünetek vagy egyéb panaszok időben történő felismerése. Speciális diétás kiegészítők állnak rendelkezésre a betegek tipikus hiánytüneteinek ellensúlyozására. A kezelőorvos fel tudja mérni, hogy az egyes esetekre mely termékek megfelelőek, és mekkora legyen az adagolás. Ezért az ilyen eszközök bevitelének szükségszerűen szoros konzultációt kell folytatnia az orvosi szakemberrel.
Mit tehetsz te magad
A hipersplenizmust általában nem lehet önsegítéssel kezelni. Az érintett személyek így mindenképpen függenek az orvosi kezeléstől, így az nem várható a várható élettartam csökkenésével. Az ebben a betegségben szenvedő betegeknek könnyebben kell nyugodniuk, és nem szabad kitenniük magukat nehéz vagy felesleges tevékenységeknek feszültség. Mivel a tünetek csak rendszeres vérátömlesztéssel kezelhetők, ügyelni kell azok rendszeres elvégzésére. Rendszeres vizsgálatok különösen szükségesek vérszegénység esetén. Mivel néhány érintett személy hiánytünetekben is szenved, táplálkozási kiegészítők lehet venni ebben az esetben. Ezeknek a szereknek a típusát és mennyiségét azonban mindig először orvosával kell megbeszélni. Súlyos esetekben a hipersplenizmusban szenvedők a lép eltávolításától függenek. Az ezzel a betegséggel járó szövődmények elkerülése érdekében az első jelek esetén orvoshoz kell fordulni. Gyakran a többi beteggel való kapcsolattartás és információcsere is nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására. Pszichológiai panaszok esetén a családtagokkal vagy a barátokkal folytatott megbeszélések nagyon hasznosak. Súlyos esetekben a pszichológus is segítséget nyújthat.
