Stevens-Johnson szindróma súlyos bőr olyan betegség, amely allergiás immunológiai reakcióként jelentkezhet különböző szerek, fertőzések és rosszindulatú folyamatok. Bőr az olyan tünetek, mint a cocardia, nemcsak a bőrön, hanem a betegek nyálkahártyáján is kialakulnak. A kezelés során a reakciók elsődleges oka a lehető legnagyobb mértékben megszűnik.
Mi a Stevens-Johnson szindróma?
Bőr a betegségek lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. A megszerzett bőrbetegségek egyik formája bőrelváltozások fertőzésekre reagálva, szerekvagy más méreganyagok. Például az erythema exsudativum multiforme a felső coriumban fordul elő, és megfelel a gyulladás. Ez egy bőrpír, vagy a bőr kivörösödése a herpesz szimplex, streptococcusvagy paraneoplasia. Továbbá, szerek felelős lehet a bőrpírért. Stevens-Johnson szindróma az erythema exsudativum multiforme egyik formája, és ennek megfelelően a bőr súlyosabb allergiás gyógyszeres vagy fertőző reakcióihoz tartozik. Korábban az erythema exsudativum multiforme majus kifejezést használták a allergiás reakció. A kifejezés ezen használata azonban már elavult, mivel a két bőrreakció esetében különböző etiológiák léteznek. Stevens és Johnson tekinthető az első leíróknak Stevens-Johnson szindróma és megadta a tünetegyüttes nevét.
Okok
Az esetek körülbelül felében a Stevens-Johnson szindróma oka bizonyos gyógyszerek allergiás reakciói. A legtöbb esetben, szulfonamidok, kodein, vagy a hidantoinek felelősek a dermális reakcióért. Emellett ok-okozati összefüggést állapítottak meg a Stevens-Johnson szindróma és az NSAID-k, az NNRTI-k, allopurinol, moksifloxacinés stroncium-ranelát. A allergiás reakció egy immunológiailag indukált, T-sejt-közvetített elhalás keratinociták. A pontos patogenezis azonban a mai napig tisztázatlan. A Stevens-Johnson szindróma nem feltétlenül jár együtt a gyógyszerrel allergia. Az immunreakció ritkább, de elméletileg elképzelhető kiváltói a rosszindulatú folyamatok, például a limfómák. Ezen túlmenően Stevens-Johnson szindróma eseteiről számoltak be mycoplasma fertőzések és egyéb bakteriális vagy vírusos fertőzések.
Tünetek, panaszok és jelek
Klinikailag a Stevens-Johnson szindróma súlyos általános panaszként nyilvánul meg annak akut megjelenésekor. A beteg általános feltétel hirtelen romlik, gyakran a magasban csúcsosodik ki láz és a rhinitis. Szinte minden esetben a nyálkahártyák tömegesen vesznek részt a reakcióban. A bőrön és a nyálkahártyákon nagyon rövid idő alatt homályos határokkal és központi sötét színű erythema képződik. Ezt a jellegzetes tünetet atipikus cocardia-nak is nevezik. Hólyagok jelennek meg a száj, a torok és a nemi szervek területe. Gyakran a bőrelváltozások fáj, vagy más módon érzékeny az érintésre. A szem bőrét általában nem kímélik a tünetek sem. Sok esetben eróziós kötőhártya-gyulladás bekövetkezik. A legtöbb esetben a betegek már nem tudják kinyitni a szájukat. Ez nehézségeket okoz az élelmiszer bevitelében. A meglehetősen súlyos bőrreakció során szövődmények léphetnek fel. A Lyell-szindróma, más néven leforrázott bőr-szindróma a maximális szövődménynek számít.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Bár a Stevens-Johnson-szindróma minden esetben alaposan tipikus tünetképet mutat, egy bőrt biopszia általában a diagnosztikai folyamat részeként hajtják végre. A szövetmintát a Stevens-Johnson-szindróma feltételezett diagnózisainak megerősítésére vagy kizárására használják. Konkrét laboratóriumi paraméterek vagy speciális vizsgálatok nem állnak rendelkezésre a diagnosztikai folyamat részeként. A hisztopatológia azonban tipikusan nekrotikus keratinocitákat mutat. Az alapmembrán vakuolizációja ugyanolyan informatív. A subepidermális hasadás szintén utalhat Stevens-Johnson szindrómára. A prognózis meglehetősen kedvezőtlen a szindrómában szenvedő betegek számára a legtöbb más bőrreakcióhoz képest. A letalitási arány körülbelül hat százalék. Ha a szindróma lefolyása során Lyell-szindrómává alakul, a letalitás körülbelül 25 százalék. Kevésbé súlyos esetekben a bőrtünetek távozás nélkül gyógyulnak meg hegek. Legfeljebb bőr pigment rendellenességek maradnak. A nyálkahártya szűkületei vagy tapadásai miatt azonban a szövődmények kockázata magas.
Szövődmények
A Stevens-Johnson szindróma nagyon súlyos lehet. A fekélyek távoznak hegek ahogy gyógyulnak. A nyálkahártya zsugorodása is előfordulhat. Mivel a nyálkahártya nagyon irritált a betegség akut fázisában, fennáll a másodlagos helyi fertőzés veszélye kórokozók, például gombák vagy baktériumok. Ezenkívül súlyos folyadékveszteség is előfordulhat, és ennek következtében kiszáradás fizikai vagy szellemi hiányosságok. Ha a gyulladás átterjed a szem bőrére, ez azt eredményezheti kötőhártya-gyulladás. Súlyos szövődmény a Lyell-szindróma, amelynek során a bőr leválik és nekrotikusan hegesedik. Négyből egy esetben a következmények végzetesek. Kevésbé súlyos esetekben bőr pigment rendellenességek marad. További szövődmények jelentkezhetnek a tapadások és a nyálkahártya szerkezetének változásai miatt. Terápia Stevens-Johnson szindróma különböző kockázatokkal jár - például olyan készítmények, mint a makrolid antibiotikumok és a tetraciklinek. Mindkét szer okozhat mellékhatásokat és kölcsönhatások, és alkalmanként allergiás reakciók lépnek fel. Intenzív osztály intézkedések mint például infúziók tud vezet fertőzésekre vagy sérülésekre. Súlyos szövődmények, mint pl vér vérrögök vagy szövetek elhalás szintén nem zárható ki a helytelen kezelés következtében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Stevens-Johnson szindróma esetén az érintett személy függ az orvos látogatásától. Mivel ez nem eredményezhet önálló gyógyulást, és a szindróma tünetei általában súlyosbodnak, ha nem kezelik őket, orvoshoz kell fordulni az első tünetekre, amelyek a szindrómára utalnak. Csak ennek a betegségnek a korai felismerése és kezelése képes megakadályozni a további szövődményeket. Stevens-Johnson szindróma esetén orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy nagyon súlyos betegségben szenved láz. Általános szabály, hogy a láz hirtelen fordul elő, és önmagában nem tűnik el. Hólyagok jelennek meg a száj és a torok, és a legtöbb beteg is szenved gyulladás az kötőhártya. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, az érintett személynek haladéktalanul orvoshoz kell fordulnia. A Stevens-Johnson szindrómát általában kórházban kezelik. Sürgősségi esetekben vagy ha a tünetek nagyon súlyosak, sürgősségi orvost kell hívni. Azt, hogy a betegség teljesen gyógyítható-e, általában nem lehet megjósolni.
Kezelés és terápia
Különböző eljárások jöhetnek szóba a terápia Stevens-Johnson szindrómában szenvedő betegek körében. Minden esetben a terápiás fókusz intézkedések a reakció elsődleges okának kiküszöbölése. Ennek oka általában az előző hetekben adott gyógyszerek. A gyógyszereket azonnal fel kell függeszteni vagy ki kell cserélni. Mycoplasma a fertőzéseket is figyelembe kell venni a szindróma okozati összefüggésében. Az ilyen fertőzéseket tetraciklinekkel vagy makroliddal kezelik antibiotikumok. Antibiotikumok fertőzött gyermekek esetében előnyösebbek. A glükokortikoidok hatékonyságukban ellentmondásosak a Stevens-Johnson szindróma összefüggésében, és nem a megnövekedett halálozási arány miatt adják őket. Különösen a szájüregi és a garat tüneteiben szenvedő betegek tapasztalják meg könnyebben légutak a legújabb vizsgálatok szerint a kortikoszteroid kezelés hátterében álló fertőzések. A kortikoszteroid mellett igazgatás, az immunglobulin beadása is veszélyes. A kiterjedt bőrelválásokat a terápia égési betegeknek. A legfontosabb lépések ebben az összefüggésben az intenzív orvosi kezelést foglalják magukban intézkedések folyadékhoz egyensúly, fehérjeegyensúly és elektrolitegyensúly- Ezen kívül állandó kardiovaszkuláris ellenőrzés súlyos esetek esetén javallt. Ugyanez vonatkozik a fertőzés megelőzésére is. Ha a beteg táplálékfelvétele zavart okoz az elváltozások miatt, parenterális táplálás adott. Helyi terápiára, fertőtlenítő megoldások és nedves borogatást jeleznek.
Megelőzés
A Stevens-Johnson szindróma allergiás immunológiai reakció. A bőrbetegség fertőzéssel összefüggő formája megelőzhető általános fertőzés-megelőzéssel. Mivel azonban a szindróma a gyógyszer által kiváltott allergia vagy rosszindulatú folyamatok alapján is kialakulhat, kevés teljes körű megelőző intézkedés áll rendelkezésre.
Követés
A Stevens-Johnson szindróma átfogó utókezelést igényel. A bőrbetegség különféle panaszokat okozhat, amelyek néha egy ideig fennmaradnak az ok kezelése után. A bőrgyógyász megvizsgálhatja a kóros területeket, és felírhat megfelelő gyógyszereket és intézkedéseket. Korai kezelés esetén a Stevens-Johnson szindrómának gyorsan meg kell oldódnia. Néhány hét múlva ismét orvoshoz lehet fordulni. A nyomon követés során ellenőrizzük, hogy az előírt gyógyszer hatással van-e. Ha egy gyógyszer szedését abbahagyták, ellenőrizzük, hogy a gyógyszer valóban a tünetek oka volt-e. Szükség esetén több vizsgálatot is el kell végezni a kívánt eredmény eléréséig. A nyomon követés ennek megfelelően hetekre vagy akár hónapokra is kiterjedhet. Rendszerint azonban a dermatostomatitis jól kezelhető anélkül, hogy későbbi panaszok várhatók lennének. A Stevens-Johnson szindróma utókezelését a háziorvos végzi. A betegség súlyosságától függően különféle szakemberek vehetnek részt a terápiában. A bőrgyógyász mellett a belgyógyászok is felelősek lehetnek a kezelésért és a nyomon követésért. A helyi terápia után a kezelt területeket ellenőrizni kell duzzanat vagy rendellenességek szempontjából. Ha szövődmények lépnek fel, a terápia kiigazítása szükséges.
Mit tehetsz te magad
Stevens-Johnson szindróma esetén az önsegítés nem ajánlott. Inkább a betegeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Fennállhat az élet veszélye. A következő önsegítő intézkedések ezért csak kiegészítő önterápiának szólnak. Mivel ez egy allergiás reakció, az általános fertőzés-megelőző szerek néha megkönnyebbülést ígérnek. Nem zárható ki azonban minden lehetséges ok. Az esetek háromnegyedében a gyógyszerek kiváltják a Stevens-Johnson szindrómát. Bár a megszakítás gátolja a tipikus tüneteket, igen vezet más problémákra. Ezért a betegeknek először konzultálniuk kell orvosukkal, mielőtt abbahagyják a gyógyszeres kezelést. A pihenés és a gyógyulás a legjobb módja a gyógyulásnak számos betegségből, beleértve a Stevens-Johnson-szindrómát is. Az orvosok nedves borogatásokat is tanácsolnak, amelyeket különösebb erőfeszítés nélkül is alkalmazhat. Ezeket kamilla kivonattal kell ellátni. A nemi szervek területéhez megfelelő ülőfürdők is kaphatók a gyógyszertárakban. A száj terület van öblítés kamilla. A kiütések a Stevens-Johnson szindrómára jellemzőek. Kenőcsök egy magas cink tartalom biztosítja, hogy a vörösség enyhüljön. Ezek szintén ingyenesek, és vény nélkül megvásárolhatók.
