Pigment rendellenességek

hiper hipo depigmentáció, fehér foltos betegség, vitiligo

  • Egyrészt hiperpigmentáció, ahol a melaninfelesleg (hipermelanózis) van, másrészt
  • Hipopigmentáció, ahol hiányzik melanin (hypomelanosis) és amelyek közül még mindig létezik a depigmentáció speciális formája, ahol a melanin teljesen hiányzik.

Járványtan

A pigment rendellenességek különböző formái különböző gyakorisággal és különböző embercsoportokban fordulnak elő. A szeplők például nagyobb valószínűséggel fordulnak elő fiatalabbaknál, míg öregségi foltokmásrészt csak a 40 évnél idősebb embereknél jelentkeznek. A melasma gyakrabban fordul elő nőknél, a többi rendellenesség úgy tűnik, nem egy adott nemet preferál. A klasszikusan pigmentzavarnak, fehér foltos betegségnek nevezett betegség a világ népességének körülbelül 0.5–2% -ában fordul elő. A fehér lakosságban körülbelül egy ember él albinizmus minden 20,000 XNUMX lakosra.

Pigment rendellenességek gyermekeknél

Míg egyes pigmentzavarok csak az élet során fordulnak elő, például a bőr káros hatásának kitéve UV sugárzás, egyes pigmentzavarok születésüktől kezdve jelen vannak. A legtöbb pigmentáris rendellenesség, amely a gyermekkor vagy már születésük óta jelen vannak, nincs betegségértékük és nem igényelnek terápiát. A pigmentzavar megkülönböztetésénél általában meg kell különböztetni a hiper- és a hipopigmentációt.

A hiperpigmentációs rendellenességek közé tartoznak például a bőrben általában ismert változások máj helyek. A vakondok (orvosilag lentigo simplex néven) közvetlenül a születés után jelen lehetnek, vagy előfordulhatnak gyermekkor. Új máj később foltok is megjelenhetnek.

Ezek a melanociták növekedésén alapulnak, amelyek felelősek a bőr érintett területének sötét színéért. Ugyanez vonatkozik a café-au-lait foltokra, amelyek születéskor is jelen lehetnek, vagy csak az első hónapokban válnak láthatóvá. Ezek szembetűnőek, ha a bőr több mint öt területét érintik a café-au-lait foltok, mivel ez bizonyos genetikailag öröklődő betegségek jele lehet.

E pigmentációs rendellenességek közül legfeljebb három található meg az összes idősebb gyermek 10-30% -ában. Az úgynevezett pigment nevi, amely magában foglalja a mongol foltot, pigmentzavarok, amelyek néha újszülötteknél fordulnak elő. A mongol folt a melanociták ártalmatlan felhalmozódása a bőrben, amelyek elsősorban a pigmentációért felelősek.

Idővel azonban a pigmentáció ezen változása megszűnik, és így a reverzibilis pigmentzavarok csoportjába tartozik. A pigment nevi más formáinak azonban van bizonyos degenerációs kockázata, ezért egész életen át ellenőrzés ezekben az esetekben bőrgyógyász által kell elvégezni. A szeplők (efelidiumok) a bőrben található pigmentlerakódások, amelyek sárgás, barnás színnel különböznek a bőr többi részétől.

A növekedésen alapulnak melanin, ahol a melanociták száma normális. Általában az élet harmadik és ötödik évében jelennek meg, és intenzitásuk általában csökken az élet folyamán. A szeplők gyakran korrelálnak a pirossal haj szín és a fakó bőr, mivel a szeplőkért felelős gén is felelős ezekért a jellemzőkért.

A hiper (túl) pigmentáció mellett vannak hipo (alul) pigmentációk is, amelyek megtalálhatók csecsemőkorban, ill gyermekkor. A genetikai okok, valamint a szerzett pigmentációs rendellenességek egyaránt előfordulhatnak. A hipopigmentációt általában csökkentett számú melanocita vagy melanin és a legtöbb esetben visszafordíthatatlan.

Hipopigmentációra példa albinizmus, fehérfoltos betegség (vitiligo), Waardenburg-szindróma, nevus depigmentosus és néhány egyéb pigmentációs rendellenesség. A gyermekek pigmentációs rendellenességeinek legtöbb esetben nincs szükség terápiára. Ha kozmetikai terápiára van szükség, krémmel történő kezelés vagy a bőr lézeres kezelése végezhető.

Ezt azonban alaposan meg kell vitatni az orvossal, mivel ezeknek a kezeléseknek vannak mellékhatásai, amelyeket mérlegelni kell. A pigmentációs rendellenességek okai legalább annyira változatosak, mint az őket kiváltó különféle klinikai képek, és néhányukat még nem tisztázták véglegesen. Bizonyos esetekben számos tényezőnek kölcsönhatásban kell állnia a bőr megváltozásához. A pigment rendellenességekért felelősek lehetnek: örökletes tényezők, mechanikus irritáció (például nyomás vagy súrlódás), termikus stressz (hő vagy hideg), bizonyos gyógyszerek , kozmetikumok vagy hormonális változások, például a hormon változásai egyensúly szedése okozta a fogamzásgátló tabletta (lásd: A tabletta által okozott pigmentzavar) vagy közben terhesség.

A hiperpigmentáció formájában jelentkező pigment rendellenességet okozhatja a megnövekedett melanintermelés vagy a melanin nagy mennyiségben történő lerakódása a bőrben, mindkettő miatt sötétebbnek tűnik az érintett területeken. Számos kiváltó tényező ösztönözheti a melanocitákat, hogy hatalmas mennyiségű melanint termeljenek, vagy hogy a sejtosztódás révén szaporodjanak. Ezek tartalmazzák UV sugárzás, hormonok vagy speciális típusú gyulladás.

Például van egy úgynevezett gyulladás utáni (gyulladás utáni) hiperpigmentáció, amely gyulladásos bőrbetegségek következménye lehet, és gyakran kíséri pikkelysömör vagy kiütés, és hónapokig a gyulladás után is jelen lehet. A hipopigmentáció oka az, hogy a melanin tartalom csökken, ami a csökkent melanocita szám vagy a csökkent melanin termelés miatt következhet be. A depigmentáció során ez a színpigment teljesen hiányzik.

Ennek oka lehet a melanociták pusztulása, amelyet rendkívüli hideg, röntgen, különféle mérgező anyagok vagy akár gyulladás okozhat. A hipopigmentáció a melanin zavart, az epidermisz kanos sejtjeibe történő zavart zavarának az eredménye is lehet, amelyet gyulladásos folyamatok, például pikkelysömör or neurodermitis. Fehér foltos betegség (vitiligo) esetén a melanocitákat valószínűleg autoimmun folyamat pusztítja el (azaz a beteg saját védekezési reakciója nem megfelelő. immunrendszer).

Albinizmus veleszületett rendellenesség, amelyben egyáltalán nem képződnek melanociták. A pigment rendellenesség diagnosztizálását orvos vagy önállóan végezheti, általában az érintett területek vizsgálatával, mivel a pigment rendellenességek külső megjelenése általában nagyon jellemző az egyes formákra. Ezen kívül a beteg kórtörténet (anamnézist) kell venni, ami gyakran megkönnyíti az eredmény megtalálását vagy megerősítését. Itt például fontos szerepet játszik a családi anamnézis annak érdekében, hogy diagnosztizálni lehessen genetikai betegségek mint például a fehér foltos betegség. Kétség esetén az orvos szövetmintát is vehet (biopszia) és megvizsgáljuk mikroszkóp alatt.