Terápiás célok
- Válságkerülés
- Szervkárosodás kezelése
Terápiás ajánlások
- Megfelelő folyadékbevitel és igazgatás fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók) alatt fájdalom válságok.
- Adminisztráció hidroxi-karbamid (hidroxi-karbamid) kezelésére fájdalom válságok. Ez csökkentheti mind a fájdalomválságok számát és intenzitását, mind az akut mellkasi szindróma epizódjainak számát (ATS; akut klinikai kép, amelyet láz, köhögés, mellkasi fájdalom (mellkasi fájdalom), tachypnea (túlzott légzési arány), leukocitózis (a a fehérvérsejtek száma), a tüdőbe beszivárgások / a tüdő gyulladásos folyamatainak jelei) és csökkentik a mortalitást (halálozási arány)
- Sepsis (vérmérgezés) gyanúja esetén az antibiotikum beadása, különös tekintettel a pneumococcusokra; osteomyelitis gyanúja esetén, a szalmonellák figyelembevételével
- Átömlesztés terápia (igazgatás of vér transzfúziók) javallatok: aplasztikus krízis (a vérképzés teljes elnyomása korlátozott ideig), nagy lépmegkötés („nagy mennyiségű vér beszivárgása a lép“), Akut mellkasi szindróma (ATS) és műtéti beavatkozások előtt (emelje a Hb-t 10 g / dl-re!).
- Vérengedés a magas viszkozitás csökkentése érdekében: a HbSC-betegek mintegy 35-40% -a részesül előnyben. Vérvétel a fennmaradó fenotípusoknál: Hb-érték> 10 g / dl és olyan tünetek, mint például a megnövekedett fájdalom, halláskárosodás, fülzúgás (fülcsengés) ill szédülés (szédülés) jelentkeznek.
- Hydroxyurea (szinonima: hidroxi-karbamid): fájdalomválságok és akut profilaxisa mellkas szindróma (ATS).
- Lásd még: „Egyéb terápia. "
További megjegyzések
- Súlyos szív- és érrendszeri betegségben szenvedő betegeknek, illetve akiknek korábban volt szívinfarktusuk vagy apopleksijuk, kerülniük kell a 2,400 mg vagy annál nagyobb napi adagokat ibuprofen. A megnövekedett kardiovaszkuláris kockázatot napi 1,200 mg-os dózisoknál nem találták.
- Az afrikai betegeknél a hidroxi-karbamid nem növelte a fogékonyságot malária vagy egyéb fertőzések: A maláriafertőzések előfordulása 46.9 betegévenként 22.9-ről 100-re csökkent (IRR 0.49; 0.37-0.66); a nem maláriás fertőzések 142.5-ről 90.0 eseményre csökkentek 100 betegévenként (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- A III. Fázisú vizsgálatban a voxelotor csökkentette a hemolízist sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél. Voxelotoros kezelés esetén a Hb-szint 10 g / dL fölé emelkedett a kezelt betegek 41% -ában (szemben a placebo csoport) .Hatásmód: A polimerizáció megakadályozása hemoglobin S (HbS) vörösvértesteket növelésével oxigén a hemoglobin molekula.
