Rövid áttekintés
- Definíció: A polymyositis egy ritka gyulladásos izombetegség a reumás betegségek csoportjából. Főleg a felnőtt nőket érinti.
- Tünetek: Fáradtság, általános gyengeség, láz, izomgyengeség (különösen a váll és a medence területén), izomfájdalom, ízületi fájdalom, esetleg egyéb tünetek (pl. nyelési nehézség, légzési problémák, Raynaud-szindróma, duzzadt íny)
- Okok: Autoimmun betegség, melynek oka nem teljesen tisztázott. Feltehetően genetikai eredetű, és külső tényezők (például fertőzések) váltják ki.
- Diagnózis: Vérvizsgálat, elektromiográfia (EMG), ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás, izombiopszia.
- Kezelés: Gyógyszeres kezelés (kortizon, immunszuppresszánsok), fizioterápia és célzott izomtréning.
- Prognózis: A megfelelő kezelés általában jelentősen enyhítheti vagy teljesen megszüntetheti a tüneteket. Azonban enyhe izomgyengeség gyakran megmarad. A szövődmények és az egyidejű daganatos betegségek ronthatják a prognózist.
Polymyositis: meghatározása és gyakorisága
A „polimiozitisz” kifejezés a görögből származik, és számos („poly”) izom („myos”) gyulladására („-itis”) utal. A polymyositis a reumás betegségek egyike, és nagyon hasonlít a dermatomyositishez. A dermatomyositistől eltérően azonban csak az izmokat érinti, a bőrt nem.
A polymyositis még ritkábban fordul elő, mint a dermatomyositis, világszerte évente körülbelül öt-tíz új eset fordul elő millió emberre. Szinte kizárólag a felnőtteket érinti, általában 40 és 60 év közöttieket. A nőket lényegesen gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
Zárványtest myositis
Már egy ideje megkülönböztetik a zárványtest myositist a polimiozitistől. Ez egy gyulladásos izombetegség, amely főként 50 év feletti férfiaknál fordul elő. A zárványtestes myositis ugyanazokat a tüneteket okozza, mint a polimiozitis, de lassabban fejlődik ki. A polymyositistől eltérően más szervet nem érint, és a polimiozitiszre jellemző izomfájdalom zárványtestes myositisben nem jelentkezik.
A diagnosztikában is vannak eltérések. Például az izomenzimek nem emelkednek zárványtest myositisben – ellentétben a polimiozitisszel. Az érintett izmokban azonban jellemzően a szövettani vizsgálatok (biopszia) során mutathatók ki úgynevezett zárványtestek. Ezek kis részecskék a sejtekben vagy sejtmagokban, amelyek fénymikroszkóp alatt láthatók. Általában hibás fehérjékből állnak.
Polimiozitisz: tünetek
A dermatomyositishez hasonlóan a polymyositis kezdeti tünetei gyakran nem specifikusak. Ide tartozik például a fáradtság és az általános gyengeségérzet. Láz is lehetséges. Mivel ilyen tünetek sok más betegségnél is előfordulhatnak (a megfázástól kezdve), kezdetben nem utalnak polimiozitiszre.
Azonban szimmetrikus izomgyengeség jellemzi őket, amely hetek vagy hónapok alatt előrehalad, különösen a medencében, a combokban, a vállakban és a felkarban. Izomfájdalom is előfordul, de ritkábban, mint dermatomyositis esetén. Sok polymyositises beteg ízületi fájdalomról is beszámol.
A dermatomyositishez hasonlóan a polimiozitisz is érintheti a belső szerveket. Ez például dysphagiához, szívritmuszavarhoz, szívelégtelenséghez és/vagy tüdőfibrózishoz vezethet.
További lehetséges tünetek közé tartozik a Raynaud-szindróma (az ujjbegyek kékes elszíneződése) és a duzzadt íny.
Általában a polimiozitisz lefolyása betegenként változik. Az izomgyengeség fő tünete mindig jelentkezik. Az azonban, hogy a tünetek mennyire súlyosak, milyen gyorsan haladnak előre, és mennyire súlyos a betegség összességében, nagyon egyéni.
A polymyositis gyógyítható?
A betegek 30 százalékánál a kezelés leállíthatja a polymyositist. A betegek 20 százalékánál a kezelés nem működik, a betegség előrehalad.
A súlyos progresszió kockázati tényezői
A polymyositis gyakran súlyosabb idős betegeknél és férfi betegeknél. Ugyanez vonatkozik, ha a szív vagy a tüdő is érintett. Az egyidejű rák a polimiozitisz súlyos lefolyásának kockázati tényezője is. Ilyen esetekben csökkenthető a várható élettartam.
Polimiozitisz: okai
Hogy pontosan hogyan alakul ki a polimiozitisz, azt nem tisztázták véglegesen. Az azonban vitathatatlan, hogy ez egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer a szervezet saját struktúráit támadja meg a szabályozási zavarok miatt – polimiozitisz esetén az izmokat.
A dermatomyositis szintén autoimmun betegség. Közelebbről megvizsgálva azonban kiderül, hogy a polymyositisben az autoimmun reakció eltér a dermatomyositistől:
- Dermatomyositisben elsősorban az úgynevezett B-limfociták által termelt antitestek felelősek az izomkárosodásért – közvetve: károsítják az izomzatban (és a bőrben) található kis ereket, és ezzel okozzák a jellegzetes tüneteket.
De miért lép fel hirtelen a polymyositises betegek immunrendszere a szervezet saját struktúráival való harcba? Erre a kérdésre (még) nincs meggyőző válasz. A szakértők azonban azt gyanítják, hogy a rosszul irányított immunválasz genetikai eredetű, és külső hatások, például fertőzések válthatják ki.
Polimiozitisz: diagnózis
A polimiozitist ugyanazokkal a vizsgálati módszerekkel diagnosztizálják, mint a dermatomyositist:
- Vérvizsgálatok: A dermatomyositishez hasonlóan bizonyos vérértékek megemelkednek (pl. izomenzimek, CRP, eritrocita ülepedési sebesség), és gyakran autoantitestek is kimutathatók (például ANA).
- Elektromiográfia (EMG): Az elektromos izomaktivitás változásai az izmok károsodását jelzik.
- Képalkotás: Az olyan eljárások, mint az ultrahang vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) megerősítik a gyanút.
- Izombiopszia: Az érintett izomszövet mikroszkóp alatt vett mintája elpusztult izomsejteket mutat. A polimiozitiszben az izomsejtek között felhalmozódó T-limfociták is láthatók.
Egyéb betegségek kizárása
A megbízható diagnózis érdekében fontos más hasonló tünetekkel járó betegségek kizárása (differenciáldiagnózis). Főleg ha a tünetek enyhék és a betegség lassan halad előre, a polymyositis könnyen összetéveszthető más izombetegségekkel.
Polimiozitisz: kezelés
A dermatomyositishez hasonlóan a polymyositist is kezdetben glükokortikoidokkal ("kortizon") kezelik. Gyulladáscsökkentő hatásúak és csillapítják az immunreakciókat (immunszuppresszív hatás). Más immunszuppresszánsokat később adnak hozzá, például azatioprint, ciklosporint vagy metotrexátot.
A dermatomyositishez hasonlóan a szakértők rendszeres fizioterápiát és célzott izomtréninget is javasolnak. Ez segít a polymyositisben szenvedő betegeknek megtartani mobilitásukat és megelőzni az izomsorvadást.
