A lengyel szindróma az embrionális fejlődés során fellépő rendellenességek által okozott gátló rendellenességek komplexe. A vezető tünet az egyes részek egyoldalú kötődésének hiánya nagy mellizom. Az oldalirányban különböző mellek egy kozmetikai korrekció során beállíthatók.
Mi a Lengyelország szindróma?
A veleszületett rendellenességek betegségcsoportja tartalmaz néhány olyan rendellenességi szindrómát, amelyek egyszerre érintik az izom- és a csontrendszert. Az egyik ilyen tünetegyüttes a Lengyel-szindróma, amelyet először a 19. század közepén írtak le. Az első leíró Alfred Poland brit sebésznek számít, aki nevét a szindrómának örökítette. A tünetegyüttes különféle rendellenességekből áll, amelyek összetett rendszert alkotnak. A betegeknél általában hiányzik a mellizom. Ez a vezető tünet az emlőmirigy és a sclet rendszer rendellenességeivel társul. A lengyel szindróma az úgynevezett gátlási rendellenességek közé tartozik. Becslése szerint a becslések szerint egy eset 10,000 100,000 emberre és egy eset XNUMX XNUMX emberre vonatkozik. A hímeket gyakrabban érinti a szindróma, mint a nőstényeket. A rendellenességek a test jobb oldalán is gyakrabban helyezkednek el, mint a bal oldalon. A tünetek megnyilvánulásának kora az újszülött korszaka.
Okok
Genetikai okot javasol a lengyel szindrómával kapcsolatos néhány kutatás. Bár a szindróma legtöbb esete szórványosnak tűnik, az autoszomális domináns öröklődéssel járó családi csoportosulást egyedülálló esetekben figyelték meg. Eddig a betegség etiológiáját nem sikerült egyértelműen tisztázni. A gátló fejlődési rendellenességekből eredő betegségként a szindróma valószínűleg az embrionális fejlődésből ered.
Tünetek, panaszok és jelek
A gátlási rendellenességeknél a gátlás az embrionális fejlődési szakaszban következik be, amikor a felső sugár kihajt. Ez a gátlás súlyossága változhat. Az expresszió mértéke határozza meg a betegség klinikai képét. A felső sugár helyett az alsó sugarat is befolyásolhatja a gátlás. Ez a jelenség azonban ritkábban fordul elő, mint a felső sugár gátlása. Az alsó sugár gátlása után a belső szervek gyakran előfordulnak. A gátlási rendellenességek elsődleges oka, és ezzel együtt a lengyel szindróma tényleges oka még nem ismert. Egyes cikkek érrendszeri okokat feltételeznek, és megszakítottakat tartanak vér ellátás a szubklávianál ütőér felelős a gátlási rendellenességekért.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A lengyel szindróma tünetegyüttese az vezet szimptomatikusan az emlőmirigy és a nagy mellizom. Így a mellkas az érintett oldal területe lényegesen kisebbnek tűnik, mint az ellenkező oldal mellkasa. Néha a betegeknek az egyik oldalon teljesen hiányzik a mell. A mellbimbó szinte minden esetben jelen van. A legtöbb betegnél azonban a mellbimbó az érintett oldal magassága, kisebb bimbóudvara van, és kisebb és sötétebb is, mint a másik oldalé. A mell érintett oldala sok kötőszöveti és kevés zsírszövet. Ez a szövettani asszociáció határozott megjelenést kölcsönöz neki. A nagy mellizom három részre osztható, a lengyel szindrómás betegeknél általában hiányzik az alsó rész. Lényegesen ritkábban hiányoznak az izom felső részei. Ezenkívül egyes betegeknél hiányzik a kis mellizom. Egyéb tünetek az egyes esettől függenek. Elképzelhető kísérő tünetek például az ujjak rendellenességei, gyakran syndactyly formájában. Az ujjak szintén nem képződhetnek. Például a gyűrűt ujj és a kisujj gyakran nincs rögzítve. A betegek karjait néha érinti az izomgyengeség. Ezenkívül előfordulhatnak a mellkas rendellenességei, különösen a mellkasi deformitások. A bal oldalon a szívműködés is zavart okozhat. Bizonyos esetekben a rendellenességek a szervrendszert is érintik, és magukban foglalják a veseelégtelenségeket vagy a vese agenesiáját.
Szövődmények
Lengyelország szindróma miatt az érintett egyének gátlásban szenvednek. Emellett nem ritka, hogy a folyamat során más rendellenességek és deformitások fordulnak elő a beteg testén. A belső szervek ebben az esetben is befolyásolhatják a rendellenességek, így a beteg várható élettartama korlátozott lehet. Ennek a betegségnek a diagnosztizálása általában viszonylag gyors és egyszerű, így a közvetlen kezelés is azonnal megkezdhető. Az érintett személy izomgyengeségben szenved, így a sport vagy a hétköznapi tevékenységek elvégzése minden további nélkül nem lehetséges a beteg számára. Továbbá nem ritka, hogy az ujjakban és a lábakban deformitások jelentkeznek, amelyek jelentősen megnehezíthetik az érintett személy mindennapjait. A lengyel szindróma miatt a beteg életminősége jelentősen csökken és korlátozott. Bizonyos esetekben néhány ujj teljesen hiányzik. Sajnos a lengyel szindróma okozati kezelése nem lehetséges. Az érintett személy ezért különböző terápiáktól vagy attól függ implantátumok élete végéig. Az érintett személy más emberek segítségétől is függhet mindennapi életében, ha a deformitások jelentősen megnehezítik.
Mikor kell orvoshoz menni?
A lengyel szindróma a mellizom és az emlőmirigy területén kialakuló fejlődési rendellenességek alapján diagnosztizálható az embrionális szakaszban vagy közvetlenül a születés után. A rendellenességek súlyosságától függően gyógyszer terápia, műtéti kezelés és egyéb intézkedések szükségesek. A gyermekorvos a tüneti kép alapján kezelési tervet dolgozhat ki. A gyermek szüleinek szorosan követniük kell ezt a tervet, és be kell vonniuk az orvost, ha bármilyen kísérő tünet jelentkezik. Ha vannak mellékhatások ill kölcsönhatások az előírt gyógyszer bevétele után orvosi tanácsra is szükség van. A gyermekorvos mellett gyógytornászt is be kell vonni a kezelésbe. Ehhez terapeutával folytatott konzultáció is társulhat. A szülők hívhatnak ambuláns ápolási szolgálatot vagy házi segítséget is. Ily módon optimalizálható a gyermek kezelése. Mivel a lengyel szindróma általában nem eredményez további megbetegedéseket, csak a rendszeres utánkövetést és a rutinvizsgálatokat kell elvégezni az első terápia. Szoros konzultációt kell folytatni a gyermekorvossal.
Kezelés és terápia
A lengyel szindróma csak tüneti úton kezelhető, mivel az okot még nem határozták meg véglegesen. Enyhe expresszió esetén a kezelés általában nem kötelező. A mellizmok hiányzó részeit általában más izmok képesek kompenzálni. Ha ez a kompenzáció nem következik be automatikusan, akkor a betegek fizikai és foglalkozásterápia megtanulni, hogyan kompenzálható speciális képzéssel. A legtöbb lengyel szindrómás beteg életében műtéti kezelésen esik át, főleg az oldalsó differenciált mellek és az olyan rendellenességek, mint például a syndactylia okozta kozmetikai károsodás miatt. A mellek átméretezhetők mellnagyobbítás az érintett oldalon. Ennek során mellnagyobbítás, az ellenkező oldal további csökkentése végezhető el. Bizonyos esetekben az areola meghúzása és csökkentése is beépül a műveletbe. Az érintett oldal méretének növelése érdekében a Lengyelország-szindrómás betegek általában szilikon implantátumot kapnak. Egyedi készítésű betétek is lehetőségek. A legtermészetesebb lehetőség a beteg sajátjának használata bőr-zsírcsappanók. Mivel ez lehetővé teszi a mellek méretének egyeztetését, de nem szerkezetileg vagy formában, néhány orvos javasolja amputálás és az azt követő implantátum behelyezése a mellre az ellenkező oldalon. Ily módon a mell két oldala tartós sikerrel ugyanúgy néz ki, és a beteg kozmetikai igényei ideálisan kielégülnek. Mivel azonban a kettős művelet rendkívül megterhelő a test számára, és nem feltétlenül szükséges a Egészség A lengyel szindrómás betegek számára előre meg kell fontolniuk ezt a műveletet. Ha a mellkas rendellenességei vannak, és emiatt a betegek szívműködése károsodik, akkor a mellkas műtéti tágulása javasolt Egészség okok miatt.
Megelőzés
Megelőző intézkedések mert a lengyel szindróma a mai napig nem létezik. A megelőző lépések kiváltásához először minden kétséget kizáróan ki kell deríteni a rendellenességek okát.
Követés
Az esetek többségében az érintettnek kevés vagy egyáltalán nincs speciális lehetősége, ill intézkedések a lengyel szindrómában elérhető utógondozás. Mivel ez genetikai betegség, nem gyógyítható meg teljesen. Általános szabályként genetikai vizsgálatot és tanácsadást is kell végezni a gyermekvállalás megújult vágya esetén, hogy a szindróma ne fordulhasson elő az utódokban. A legtöbb esetben ez feltétel intézkedései viszonylag jól enyhíthetők fizikoterápia vagy fizioterápia. Különleges szövődmények nem fordulnak elő. Ebben az esetben az érintett sok gyakorlatot otthon is megismételhet, és ezáltal felgyorsíthatja a kezelést. Sok esetben azonban műtétre van szükség a lengyel szindróma tüneteinek teljes enyhítéséhez. Egy ilyen művelet után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és gondoskodnia kell a testről. Tartózkodniuk kell az erőfeszítéstől és a fizikai tevékenységektől annak érdekében, hogy ne terheljék feleslegesen a testet. Továbbá az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata is nagyon fontos. A lengyel szindróma általában nem csökkenti az érintettek várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A Lengyelország szindróma súlyos deformitás, amely elsősorban esztétikai hibát jelent az érintettek számára. Az önsegítés a külső változások miatt felmerülő pszichés problémák elkerülésére összpontosít terapeuta segítségével, vagy a meglévő pszichológiai szenvedések kezelésére. Ezt azáltal is el lehet érni traumaterápia vagy beszélgetni más érintett emberekkel. A Lengyelország szindrómájában szenvedőknek gyakran vannak fizikai korlátai is. Például a súlyemelés problémákat okozhat, mert a fennmaradó mellkas izom nem rendelkezik a szükséges erő. Fizikoterápia, jóga és más gyakorlatok állnak rendelkezésre az egyensúlyhiány orvoslására. A részletesen hasznos lépések a deformitás súlyosságától függenek. Az érintett egyéneknek azt javasoljuk, hogy a szükséges lépések megtétele érdekében beszéljenek háziorvosukkal. Azoknak a szülőknek, akik gyermeküknél rendellenességeket észlelnek, korai szakaszban gondoskodniuk kell a műtéti intézkedésekről. Manapság a hiányzó mellizom implantátummal pótolható. A műtét után fontos, hogy egészséges táplálkozással támogassuk a gyógyulást diéta, könnyedén és az orvos utasításait követve.
