Ritka, de veszélyes betegség, amely mindig halálhoz vezet, a kuru. Mindazonáltal nem kell aggódni, mert érdekes módon a kuru csak Pápua Új-Guineából származó őshonos törzsben fordul elő.
Mi a kuru?
Kuru az a név agy betegség, amely az úgynevezett fertőző szivacsos vagy szivacsos agyvelőbántalmak egyike. Érdekes módon a betegség csak a Csendes-óceánon, a Pápua Új-Guinea szigetországban, a Fore-ben élő sajátos őslakosok körében tör ki. Nem ismert, mikor jelent meg először a betegség, mivel az őshonos törzset csak a harmincas években látogatták meg a nyugati civilizáció tudósai, és Kuru-t csak több mint 1930 évvel később tanulmányozták. Addig a betegség járványszerűen fordult elő a Fore körében, és nagyszámú halált okozott. A Kuru-fertőzés nem jelentkezik tüneti módon. Csak a betegség megjelenésével azonosíthatók olyan specifikus betegségek, amelyek Kurára utalnak. A betegség azért terjedt el, mert a Fore törzsi tagjai bizonyos rituálékban megették más Fore agyát, akik közül néhányat kuru fertőzött meg. Mivel azonban az ilyen gyakorlatokat törvény tiltotta Pápua Új-Guineában, a kuru eseteinek száma folyamatosan csökkent. A betegség koordinációhiányban és tipikus izomzatban nyilvánul meg remegés. Ezen kívül gyakran vannak fejfájás és nyelési nehézség, de izom atrófia és beszédzavarok. Többek között ezeket vezet a természetellenesen csengő nevetésre, ezért nevezik a betegséget néha nevető betegségnek.
Okok
A Kurut az atipikus okozza fehérjék úgynevezett prionok, amelyek azonosak kórokozók használt Creutzfeldt-jakob betegség, Németországban ismert betegség. Úgy gondolják, hogy a fehérjék genetikai mutációk vagy fertőzések következtében megváltoznak, így válnak veszélyes változatokká. Ha egy fehérje atipikusan megváltozott, akkor az egyéb eltérõ tulajdonságok mellett képes másokat átalakítani fehérjék ugyanolyan hibás, veszélyes formákba. Ezért miután egy Fore megette a agy fertőzött áldozat rituáléja során a teste is elkezdte az egészséges fehérjéket átalakítani a beteg variánssá. A Kurunak különösen hosszú az inkubációs ideje. Ez azt jelenti, hogy hosszú idő telik el egy fertőzött evése között agy és a betegség kialakulása, általában legalább három év. Eddig nem egészen biztos, hogy hány év kitörhet egy fertőzött embernél. Mivel napjainkban is vannak új, egyedi esetek, de Pápua Új-Guineában már régóta tiltják az emberi agy fogyasztását, feltételezzük, hogy 40 vagy 50 év után is lehetséges a járványkitörés.
Tünetek, panaszok és jelek
A Kuru számos tünettel jelentkezhet. A betegség jelei évekkel a fertőzés után, majd utána jelentkeznek vezet a fertőzött halála néhány héten vagy hónapon belül. A betegség tipikus jelei az koordinációhiány és észrevehető remegés, ami szintén előfordul hidegrázás. A betegség ezen jeleihez gyakran járási zavarok, izomsorvadás és a végtagok bénulása társul, krónikus kar- és láb fájdalom. Beszéd zavarok és a fejfájás is kialakulhat. A legtöbb esetben nyelési rendellenességek is kialakulnak, amelyek megnehezítik az étkezést és fogyást okozhatnak. Továbbá strabismus is kialakulhat. A betegség pszichológiai panaszokat is okozhat. A lehetséges tünetek a jellemváltozás és az ingerlékenység, a depressziós hangulat és szorongási rendellenességek. A Kuru tüneteinek általában nagyon hosszú az inkubációs ideje. Gyakran csak évekkel vagy évtizedekkel jelennek meg a fertőzés után. Az egyes tünetek általában vezet életveszélyes szövődményekhez, amelyekből a beteg végül meghal. Súlyos lefolyást felismerhet az a tény, hogy a testi és szellemi feltétel gyorsan romlik. Hat-tizenkét hónapon belül bénulás, szervi diszfunkció és egyéb tünetek jelentkeznek, amelyek ugyanolyan gyorsan előrehaladnak és általában egy éven belül halálhoz vezetnek.
Diagnózis és progresszió
A Kuru-t nem lehet egyértelműen diagnosztizálni az érintett egyéneknél, mert a tünetek sok más lehetséges betegségre is jellemzőek, és nincs olyan módszer, amellyel a betegség kétséget kizáróan bizonyítható lenne. A betegség bizonyosságának megállapításához a szövetet el kell távolítani a páciens agyából. vizsgálja meg a kuru tipikus változásai szempontjából. Ezért Kuru felderítése csak az érintett halála után lehetséges. Egy ilyen szövetvizsgálat során a Kurura jellemző agyi vizuális változások azonnal láthatóak mikroszkóp alatt. Az agy egyre lyukasabbá válik, és hamarosan hasonlít egy szivacsra, amelynek szerkezetére szintén számos finom lyuk jellemző. Az agyszövetben lévő lyukakat az úgynevezett asztrogliózis okozza, amelyben az agy támogató sejtjei hólyagokat képeznek, amelyek megduzzadnak és végül elpusztulnak. A további vizsgálatok az idegkapcsolatok csökkenését vagy akár az idegsejtek, valamint a megváltozott fehérjék teljes halálát is kimutathatják. Minél hosszabb ideig beteg a Kuru-ban szenvedő beteg, annál gyakrabban derül ki egy postmortem vizsgálatból, amely egyéb tipikus jellemzőket is feltár, például a kis rostok, az úgynevezett amiloidok lerakódását a vér hajók az agyban. Mint már említettük, a betegség csak évek múlva tör ki, majd megmutatja az első tipikus tüneteket. A betegség mindig a fertőzött Fore halálához vezet, általában a betegség megjelenésétől számított egy éven belül.
Szövődmények
A Kuru súlyos betegség, amely általában mindig a beteg halálához vezet. Ez a betegség azonban rendkívül ritkán és a világ nagyon elszigetelt területén fordul elő. Az érintett személyek zavart szenvednek koncentráció és járási zavarok is. Továbbá van egy erős is remegés és izomsorvadás. A betegek tartósan szenvednek fáradtság és kimerültség. Az érintettek ellenálló képessége is jelentősen csökken. Kuru is vezet beszédzavarok és a lenyelés nehézségeket. Ennek eredményeként lenyelés nehézségeket, általában már nem lehetséges, hogy a beteg normál módon bevegye a folyadékot és az ételt, így az érintett személy mindennapi életében súlyos korlátozások vannak érvényben. Fejfájás és a fájdalom a végtagokban is előfordulhatnak kuru eredményeként, ami tovább bonyolítja az érintett személy mindennapi életét. Továbbá mentális retardáció és motoros panaszok jelentkeznek. A betegség kezelése nem lehetséges. Csak a tünetek korlátozhatók a halál előtt. A betegség azonban mindenképpen a beteg halálához vezet. Más szövődmények azonban nem fordulnak elő.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha a tipikus kuru tünetek egy kockázati területre tett kirándulás után jelentkeznek, azonnal fel kell lépni a háziorvoshoz. Bár a betegség ritkán fordul elő, kezeletlenül mindig végzetes. Ha korán diagnosztizálják, a beteg élete meghosszabbodhat gyógyszeres kezeléssel és egyéb terápiás módszerekkel intézkedések. Ezért szokatlan járás ill összehangolás problémák, beszédzavarok, lenyelés nehézségeket és a fejfájást mindenképpen szakembernek kell megvizsgálnia. Ugyancsak tisztázni kell a betegség egészére jellemző remegést. Izomsorvadás és fájdalom a végtagokban jelzik, hogy a betegség már messze előrehaladott, ezért azonnal kórházat kell felkeresni ezekkel a tünetekkel. A mentális jelei retardáció orvosi vizsgálatot is igényel. Ha az ok valóban kuru, a beteget speciális klinikán kell kezelni. Ehhez terápiás segítséget kell kísérni, mivel a betegség mindig jelentős pszichológiai terhet ró a betegre és hozzátartozóira. A kuru orvos a helyes orvos a belgyógyász, egy neurológus vagy a trópusi betegségek specialistája.
Kezelés és terápia
Ha a Fore kúrával fertőzött, de a betegség még nem tört ki, a betegség tüneteivel nem észlelhető és orvosilag nem mutatható ki. Ezért semmilyen módon nem lehet megelőzni, vagy legalábbis késleltetni a Kuru kitörését speciális kezeléssel. Kuru kitörése után sem lehet meggyógyítani a betegséget. A Kuru kitörése után csak néhány tünet enyhíthető gyógyszeres kezeléssel, de gyakran csak viszonylag rövid ideig. Végül tehát a betegség mindig halálhoz vezet.
Kitekintés és előrejelzés
A kuru által érintettek esetében a prognózis általában gyenge, mert ez egy Kreutz-Jacob-kórhoz vagy őrült tehén-betegséghez hasonló fertőző betegség. A Kuru prionbetegséget az elhunytak agyának rituális étkezése váltja ki. Mivel ezt a rituálét csak a Fore törzs gyakorolta Pápua Új-Guinea-ban, és azóta betiltották, manapság valójában alig kellene halni kúrából. Azonban itt is problémás a hosszú, akár 30 éves inkubációs periódus. Ennek az időtartamnak a következtében még mindig előfordulhat, hogy egy személy meghal rájuk, ennek a rituális gyakorlatnak a tiltása ellenére. A hosszú inkubációs periódus ellenére a tényleges betegségfázis rövid. Amint az első Kuru tünetek megjelennek, az érintett fél év és egy év alatt halott. Nincs kezelés. Legjobb esetben a tünetek egy része gyógyszeres kezeléssel enyhíthető. A Kuru tünetek fokozatosan jelentkeznek. Eleinte a járás ill összehangolás a problémákat nem ismerik fel azok, amik. Legkésőbb, amikor a betegek természetellenes nevetést váltanak ki, a diagnózis biztos. A prionbetegséget azonban csak boncolás igazolja. Szempontjából kórtörténet, érdekes, hogy később a Fore törzsben genetikai mutációk fordultak elő, amelyek megakadályozták a betegség kialakulását. Lehetséges, hogy a kutatás ezt felhasználhatja a jobb degeneratív prionbetegségek jobb prognózisának kidolgozására.
Megelőzés
Amikor kiderült, hogy a kuru fertőzött agyak fogyasztásával terjed, a rituális agyfogyasztás betiltásával drasztikusan minimalizálták az új kuru előfordulásait. A betegség megelőzésére nincs más módszer. A hosszú inkubációs periódus miatt azonban a megelőzés ellenére hébe-hóba új esetek fordulnak elő intézkedések amikor a betegség hosszú idő után hirtelen kitör.
Utógondozás
Az érintetteknek nagyon kevés, vagy egyáltalán nincsenek különleges lehetőségeik az utógondozásra a legtöbb esetben. Ebben az esetben elsődleges fontosságú az orvos korai felkeresése, hogy a további szövődmények megelőzhetők legyenek. A legrosszabb esetben a Kuru akár az érintett személy halálához is vezethet, ezért a betegnek a betegség első jelei és tünetei után orvoshoz kell fordulnia. A legtöbb esetben a Kuru nem gyógyítható meg teljesen, ezért ez a betegség jelentősen csökkenti az érintett személy várható élettartamát. A betegség kialakulását és előrehaladását különféle gyógyszerek szedésével lehet enyhíteni és késleltetni. Ebben az esetben az érintetteknek mindenképpen figyelmet kell fordítaniuk a rendszeres bevitelre és ezen felül a helyes adagolására is szerek. A legtöbb beteg életében más emberek segítségétől függ Kuru miatt. Ebben az esetben pszichológiai segítségre is szükség lehet, mivel a Kuru általában mindig az érintett halálához vezet.
Ezt teheti meg maga is
Mivel a kuru csak Pápua Új-Guinea adott őshonos törzsében fordul elő, a legjobb önsegítő intézkedés az, hogy elkerüljük a kérdéses régió meglátogatását. Ha kerüljük a kapcsolatot a Fore törzs tagjaival, általában nincs kezelendő kuri. Természetesen el kell kerülni a kannibalisztikus szertartásokat is, csakúgy, mint máskor, amikor ismeretlen ételeket fogyasztanak. Azoknak a személyeknek, akik a múltban valamikor felkeresték Pápua Új-Guineában a Fore törzset vagy a kérdéses régiót, konzultálniuk kell egy orvossal, hogy biztonságban lehessen. Az agybetegség nagyon hosszú inkubációs ideje miatt a szennyezett étel elfogyasztása után éveken át kitörés léphet fel. A kuru azonban mindig végzetes, ezért nincs ismert hatékony kezelés sem a természetből, sem a területről homeopátia. A tüneteket orvosi készítmények enyhíthetik, de a lefolyás mindig végzetes. Ezért fontos elsősorban a fertőzés elkerülése, és gyanú esetén azonnal forduljon orvoshoz. A Pápua Új-Guinea-ba utazóknak a lehető legnagyobb mértékben kerülniük kell a Fore törzs területeit, és nem szabad fizikai kapcsolatot létesíteniük a helyiekkel, és nem szabad megtagadniuk a felajánlott ételeket.
