A Morbus haemorrhagicus neonatorum a vér alvadás, amely hatással lehet a csecsemőkre, és amelynek oka a K-vitamin. K-vitamin releváns a különböző alvadási faktorok szintézisében. A rendellenesség kezelésére intravénás szubsztitúció szükséges vitamin a csecsemőben zajlik.
Mi az a vérzéses újszülött betegség?
Vér az alvadás megvédi az embereket a fertőzéstől és a rendkívüli vérvesztéstől. A koaguláció központi eleme az úgynevezett koagulációs kaszkád, amely különféle endogén és idegen anyagokat tartalmaz. A véralvadási rendellenességek megnyilvánulhatnak a vérzési hajlam. Gyakran van egy mögöttes genetikai ok. Ezzel szemben egy külső ok felelős a vérzési hajlam haemorrhagicus neonatorumban szenvedő betegek körében. Ennek a kóros jelenségnek a megjelenési kora csecsemőkor. Így a vérzéssel összefüggő tünetek komplexét vérzéses betegségnek nevezik a magzatokban és az újszülöttekben. Az érintett egyének szenvednek a feltétel az úgynevezett vérzéses diatézis, amely kórosan elhúzódó vagy abnormálisan súlyos vérzési hajlamként nyilvánul meg a sérülés hátterében. A nem megfelelő okokból történő vérzést néha vérzéses diatézisnek is nevezik. Bizonyos körülmények között ez a három jel egyszerre van jelen.
Okok
K-vitamin fontos szerepet játszik vér alvadás. Az emberi testben a zsírban oldódó vitamin különféle gyártásában vesz részt fehérjék. Ezek fehérjék elsősorban véralvadási fehérjék, más néven véralvadási faktorok. Így ha nincs elég vitamin A szervezetben a K nem képes kielégítően előállítani az alvadáshoz szükséges alvadási faktorokat. Ez a kapcsolat határozza meg a vérzéses újszülöttek betegség okozati összefüggését. Ennek az alvadási rendellenességnek az első oka a K-vitamin hiánya, amely miatt a csecsemő teste túl kevés alvadási tényezőt képez a megfelelő véralvadáshoz. A vitamin elsősorban a II, VII, IX és X alvadási faktor szempontjából releváns alultápláltság az anya alatt terhesség, görcsoldó terápia val vel szerek mint például a hidantoin és primidon tud vezet az újszülött szervezetének ilyen hiányára. Antibiotikum kezelések alatt terhesség okozati is lehet. Ha a hiány születésétől fogva nincs jelen, akkor gyakran megelőzi parenterális táplálás a csecsemő.
Tünetek, panaszok és jelek
A legtöbb esetben a vérzéses újszülöttkori betegség születésétől kezdve jelentkezik. Csak ritkán jelenik meg a jelenség az utána ható hatások miatt terhesség. Ha azonban a K-vitamin hiánya születésétől kezdve jelen van, akkor annak nem kell azonnal megnyilvánulnia. A legtöbb esetben a véralvadási rendellenesség legalább az élet első hetében jelentkezik, egyfajta korai formában. Ebben a korai formában az újszülött vérzéses újszülöttkori betegsége az újszülött életének harmadik és hetedik napja között nyilvánul meg, cephalhematoma formájában. Egyéb megmagyarázhatatlan zúzódások a bőr jelek is lehetnek. Például a bőrelváltozások koponyaűri vérzésre utalnak. Ezenkívül a bőr és a gyomor-bél vérzés bemutathatja. A vérzésnek nincs nyilvánvaló oka. Ha a hemorrhagicus neonatorum születésétől kezdve nincs jelen, akkor annak oka általában csökkenés koncentráció K-vitamin in anyatej. Az így megszerzett koagulopátia késői formája az élet első három hónapjában intrakraniális vérzési hajlam.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az orvos gyakran állapítja meg a vérzéses újszülött betegség diagnózisát a csecsemő életének első hetében. A koagulációs rendellenesség gyanújának kulcstényezője a bőr. Laboratóriumi diagnosztika hosszan tartó protrombin időt mutat kóros állapot formájában Gyors érték. Mind a vérzési idő és a parciális tromboplasztin idő általában normálisnak bizonyul laboratóriumi diagnosztika. A vérzéses újszülött betegségeket meg kell különböztetni az egyéb alvadási rendellenességektől. Ez megkülönböztető diagnózis elsősorban a K-vitamin szintjének meghatározásával készíthető. A betegek prognózisa kiváló.
Szövődmények
A vérzéses újszülöttbetegség következtében az érintett személyek zúzódásoktól szenvednek, amelyek az egész testben előfordulhatnak. A tünetek gyakran a születés után néhány héttel nyilvánvalóvá válnak, és nem kapcsolódnak a testre gyakorolt erőhatáshoz. Általában spontán és megmagyarázhatatlanul fordulnak elő. Továbbá vérzés léphet fel a bőr között. Az érintett személy szenved fájdalom, amely sírással nyilvánulhat meg, különösen gyermekeknél. Általános szabály, hogy az öngyógyulás nem következik be, ezért a vérzéses újszülöttkori betegség orvos általi kezelésére mindenképpen szükség van. Bizonyos esetekben a gyermek szülei is pszichés kényelmetlenségekben szenvednek, mivel elsősorban nem tudják azonosítani a zúzódások okát. A hemorrhagicus neonatorum kezelése általában hozzáadással történik vitaminok és vérátömlesztéssel. Ez nem eredményez további szövődményeket. A legrosszabb esetben azonban vérzés a agy előfordulhat, ami végzetes lehet. Emiatt a vérzés forrását mindenképpen meg kell határozni, és a vérzést le kell állítani, hogy ezek a szövődmények ne fordulhassanak elő. A várható élettartamot azonban általában nem csökkenti a vérzéses újszülöttkori betegség.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A vérzéses újszülött betegség általában kizárólag újszülöttekben fordul elő. Mivel a csecsemők természetes cselekvőképtelenségük miatt a kockázati csoportba tartoznak, a szülőknek fokozott éberséget kell tanúsítaniuk. Az újszülötteket a jelenlévő szülészek azonnal intenzíven vizsgálják. A meglévő szabálytalanságokat vagy rendellenességeket észreveszik és dokumentálják. A szükséges orvosi ellátásról a képzett személyzet gondoskodik a rutinszerű eljárások során. Ugyanez az eljárás biztosítható a születési központban történő szülés vagy a szülésznő jelenléte esetén történő otthonszülés esetén. Ezért a szülőknek nem kell intézkedniük ezekben az esetekben. Ha spontán szülés szülész nélkül történik, az anya és a gyermek szállítását a lehető leghamarabb el kell intézni a legközelebbi kórházba. Ha az első tünetek néhány nappal a szülés után jelentkeznek, orvosra van szükség. A bőr zúzódása, vérzése vagy elszíneződése meglévő szabálytalanságot jelez, amelyet meg kell vizsgálni és tisztázni kell. Nyisd ki sebek steril módon kell kezelni a megelőzés érdekében csíra bejutni a szervezetbe. A legrosszabb esetben alternatívaként fennáll a fenyegetés vérmérgezés és ezáltal potenciális veszélyt jelent a gyermek életére. Vérzavarok keringés, fájdalom vagy az újszülött viselkedési rendellenességeit orvosnak kell bemutatni. Ha a szív ritmusa van, vagy ha szívdobogás van vagy elutasítják az etetést, azonnal orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Sok más véralvadási rendellenességgel ellentétben a vérzéses újszülött betegség ok-okozati módon kezelhető. Így a feltétel gyógyíthatónak tekinthető, és általában nem igényel többet, mint a hiányzó vitamin pótlását. A legtöbb esetben a helyettesítés terápia intravénás szubsztitúcióból áll. Ha a hiány nem extrém, igazgatás egy-két milligramm vitamin elegendő az ok-okozati kezeléshez. Intravénás igazgatás a vitamin megakadályozza az elégtelen mennyiséget abszorpció a gyermek által bélflóra. Vérátömlesztés csak rendkívül ritka szélsőséges esetekben szükséges. A vér koaguláció szempontjából releváns értékeit a terápia. Normális esetben, véralvadás napokon belül stabilizálódik. Ha vérzés lépett fel a belső szervek, további orvosi beavatkozásra lehet szükség a vérzés forrásának megállításához. Végzetes szövődményként vérzik a agy, mivel ez eredményezheti ütés-szerű tünetek. Azonban, agyvérzés általában nem fordul elő vérzéses újszülöttek betegségében.
Kitekintés és előrejelzés
Minél korábban észlelték a haemolyticus neonatorum betegség létét, annál jobb a prognózis és a gyógyulás esélye. Az érintett gyermekek közül sokan a betegség akár kezelés nélkül, akár az alkalmazásával is megszűnik fényterápia egyedül. Ennek ellenére néhány különösen súlyos esetben a betegség életveszélyes méreteket ölthet. Ez különösen akkor fordul elő, ha nem kapnak megfelelő terápiát. Ekkor fennáll annak a lehetősége, hogy a beteg gyermekek meghalhatnak a betegség rettegett szövődményei miatt. Terápia nélkül a folyamatosan fejlődő hemolízis közvetlenül a születés után veszélyes hiperbilirubinémiához vezet, és ezáltal közvetett módon károsítja a gyermeket bilirubin. Az újszülöttek különösen előforduló izomgyengesége már jelezheti az encephalopathia kialakulását. Mivel a kárt a agy növekszik, az érintett csecsemők általánosodnak görcsösség és rohamok. Gyakran légzési elégtelenség és tüdővérzés is előfordul. Az érintett magzatok körülbelül 25% -ánál markáns jelek jelentkeznek vérszegénység veszélyesekkel hemoglobin 8 g / dl alatti koncentráció már a terhesség 18. és 35. hete között, az anti-D miatt. Ha nem kezelik, ez oxigénhiányhoz vezet, acidózis, máj károsodás és splenomegalia. Ami viszont masszív ödéma-hajlamhoz vezet az érintett magzatokban. Ezenkívül további komplikációk, mint pl tüdőödéma valamint a tüdővérzés is vezet korai halálig.
Megelőzés
A vérzéses újszülött betegség megelőzhető. Megelőző intézkedésként a K-vitamin kiegészítők születés után alapértelmezés szerint egy csecsemőnek adják. A vitamint egyszer adják be az élet harmadik és tizedik napja között, és az élet 28. napja körül megismétlik. A legtöbb esetben a helyettesített vitamin mennyisége megfelel az ajánlott két milligrammnak. Mivel ez a megelőző intézkedés régóta bevett gyakorlat a kórházakban, a vérzéses újszülöttbetegség ma már csak ritkán fordul elő.
Követés
A legtöbb esetben nincs különösebb vagy közvetlen intézkedések haemorrhagiás újszülött betegségben szenvedő személyek számára rendelkezésre áll az utógondozás. Emiatt a korai diagnózis fontos ebben a betegségben, hogy időben elkerülhető legyen a szövődmények és tünetek előfordulása. Abban az esetben, ha egy személy gyermekeket szeretne, genetikai tesztet és tanácsadást kell kérnie, hogy megakadályozza a gyermekek betegségének megismétlődését. A betegség viszonylag jól kezelhető különféle gyógyszerek és kiegészítők. Az érintettnek mindig figyelnie kell a helyes adagolásra, valamint a rendszeres bevitelre a tünetek megfelelő és tartós enyhítése érdekében. Hasonlóképpen, a belső szervek és a vérértékek nagyon fontosak ahhoz, hogy más panaszokat korai stádiumban észleljünk. Különböző kezelések vagy műtéti beavatkozások esetén az érintettnek mindig tájékoztatnia kell az orvost a haemorrhagicus neonatorum betegségről, hogy szövődmények ne merüljenek fel. További intézkedések utókezelés általában nem áll rendelkezésre a betegségben érintett személy számára. Lehetséges, hogy a haemorrhagicus neonatorum betegség csökkenti a beteg várható élettartamát, bár általános előrejelzés nem adható.
Itt tudod megtenni magad
Mivel az vérzési idő a K-vitamin hiánya miatt jelentősen meghosszabbodik, a beteg gyermek különös gonddal kell kezelni. Minden ápolói tevékenységet, például a gyermek hordozása, ringatása vagy pelenka cseréje, a szükséges minimumra kell csökkenteni az új vérzés kiváltásának elkerülése érdekében. A testrészre vagy a testrészre nehezedő erõs nyomást sürgõsen el kell kerülni, hogy a legkisebb ne sérüljön meg hajók. A bőrt rendszeresen ellenőrizni kell az ún petechiák (legkisebb vérzés a bőrön) vagy nagyobb zúzódások. A székletet szabálytalanságok, például friss vérlerakódások vagy emésztett vér (kátrányos széklet) szempontjából is ellenőrizni kell. Különösen a fekete kátrányos székletet lehet összetéveszteni közönségesnek magzatszurokból, más néven gyermekágyi ürülék. Miután a megfelelő vérparaméterek normalizálódtak, az újszülött a szokásos módon újra gondozható és megérinthető. Döntő fontosságú, hogy a gyermek a születés után beadott szokásos K-vitamin adagokat az élet 3., 10. és 28. napján kapja meg. Erre a célra sürgősen meg kell adni a megfelelő orvosi időpontot. A gyermekorvos is erre fog ismét rámutatni.
