A desmoid daganat olyan daganat, amely az izomszöveten képződik. A fibromatosis csoportjába tartozik.
Mi a desmoid tumor?
A fibromatózisok jóindulatú növekedései kötőszöveti hogy gyakran nő nagyon agresszíven. Behatolnak a környezetükbe, és műtéti eltávolítás után is gyakran megismétlődnek. A Desmoid tumor az izmok hüvelyéből indul ki. Ezeket izomsorvadásoknak is nevezik. A Desmoid daganat tulajdonképpen jóindulatú, de mivel gyakran növekszik a környező szövetbe beszivárogva, klinikailag alacsony rosszindulatú szarkómának minősül. A betegség nagyon ritka. Az összes daganatnak csak 0.1 százaléka desmoid daganat. Az előfordulás egy a négymillióból. A nőket ez sokkal gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A daganat gyakran jelentkezik a hasban utána terhesség. Gyermekeknél és serdülőknél a tumor nagyobb valószínűséggel alakul ki a karokban, lábakban, fej or nyak. A férfi gyermekek és serdülőknél gyakrabban alakul ki a betegség, mint a lányokban. A daganatok spontán visszafejlődhetnek, vagy folytatódhatnak nő lassan. A szomszédos szerveket érinti a növekedés, ennek következtében gyulladás és funkcionális károsodás.
Okok
A desmoid tumor okai nagyrészt ismeretlenek. Sokáig genetikai hajlamra gyanakodtak. A legtöbb esetben azonban a daganatok családi kapcsolat nélkül jelentkeznek. Úgy tűnik azonban, hogy van kapcsolat a desmoid tumorok és a családi adenomatous polyposis (FAP) között. Ezt a ritka rendellenességet többszörös jellemzi polipok a nyálkahártya az vastagbél és a végbél Az polipok 15-30 éves kor között fordulnak elő és gyakran elfajulnak. A desmoid tumorok rendszeresen előfordulnak a betegséggel együtt. A daganatok az összes FAP-ban szenvedő beteg 10-15% -át érintik. Azt is gyanítják, hogy vannak hormonális hatások. Ezt támasztja alá az a tény is, hogy a daganatok a terhesség vagy nem sokkal azelőtt klimax. Idején klimax, sok daganat spontán visszafejlődik. A tumorsejtekben hormonreceptorok vannak. Ez arra utal ösztrogének különösen elősegítheti a daganatok kialakulását. Az is lehetséges, hogy a sérülések elősegítik a desmoid tumorok kialakulását. A tudományos irodalomban vannak bizonyítékok arra, hogy a daganatok származhatnak hegek. Sok beteg szerint a daganatok először fizikai sérülés után jelentek meg. A származás pontos mechanizmusa azonban ebben az esetben még mindig nem világos. Esetleg a sejtek diszfunkciója fordul elő sebgyógyulás.
Tünetek, panaszok és jelek
A daganatok bármely életkorban előfordulhatnak, és bármilyen izomra hatással lehetnek. Különböző méretű tapintható duzzanatok által észrevehetőek, izmos, hasi vagy idegi fájdalom. Néhány betegnél a fájdalom elég súlyos lehet ahhoz, hogy erős fájdalomcsillapítókat igényeljen. Funkcionális zavarok és gyulladás szervek összenyomódása vagy idegek. A daganat helyétől függően a test mobilitása korlátozott lehet. Ha a daganatok együtt jelentkeznek polipok or faggyúciszták, ez családi adenomatózus polipózist sugall. A betegség általában meglehetősen lassan halad. Hirtelen növekedési rohamok azonban előfordulhatnak. A betegség folyamán további daganatok alakulhatnak ki. Ezek gyakran az eredeti tumor közelében lokalizálódnak, de a test más területein is megjelenhetnek. Mivel a daganatok nem mennek át rosszindulatú átalakuláson, nem adnak áttétet.
Diagnózis
MRI- és CT-vizsgálatokat desmoid tumor gyanúja esetén végeznek. Bár a vizsgálatok lehetővé teszik a daganatok bruttó vizualizálását, pontos határfelismerés nem lehetséges. Különösen akkor, ha a daganatok a hasüregben helyezkednek el, nehéz pontos meghatározni. Így a CT és az MRI a kezdeti diagnózis felállítását szolgálja. Ezt a kezdeti diagnózist egy szövet kóros vizsgálatával kell megerősíteni biopszia. A daganatból nyert szövet biopszia patológus szövettanilag vizsgálja. Ez lehetővé teszi a daganat jellemzőinek rögzítését. A szövettani vizsgálat orsó alakú sejteket tár fel kollagén szövet. A daganat szürkésfehér és durva konzisztenciájú. Öt centiméternél ritkábban növekszik.
Szövődmények
A desmoid tumor miatt a betegek általában súlyos állapotban vannak fájdalom. Gyakran ez a fájdalom olyan súlyos a betegek számára, hogy fájdalomcsillapítókat kell alkalmazni. Nyugalmi állapotban fájdalom is jelentkezhet, amely akkor is jelentkezik, amikor az izmok nincsenek megerőlve. Mivel ez a rák, a további szövődmények és kényelmetlenség nagymértékben függ a diagnózis idejétől. Leggyakrabban a idegek vagy szervek, amelyekből gyulladás kialakulhat. Azt sem lehet megjósolni, hogy a tünet lassan vagy gyorsan fog-e előrehaladni, ezért a beteg rendszeres vizsgálatoktól függ. A diagnózis MRI segítségével történik. A desmoid tumor eltávolításának szükségessége a tumor állapotától és terjedésétől függ rák. Nem szükséges minden esetben eltávolítani a daganatot. Sajnos sok esetben az eltávolítás csonkolást eredményez, ami rendkívül korlátozottá teszi a beteget a mindennapi életében. A mozgáskorlátozások gyakran előfordulnak, és az érintettek nem ritkán szenvednek pszichológiai kényelmetlenségektől. A műtéti eltávolítás után kemoterápiás kezelés általában szintén beadják. Ha a daganatokat sikeresen eltávolítják, további szövődmények nem fordulnak elő, és a várható élettartam sem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha szokatlan duzzanat jelentkezik izom fájdalom vagy ideginterferencia esetén gyorsan orvoshoz kell fordulni. Ezek a jelek desmoid tumorra utalnak, amelyet mindenképpen tisztázni kell, és szükség esetén kezelni kell. Egyéb tisztázást igénylő figyelmeztető jelek: funkcionális rendellenességek és az izmok gyulladása. Hasonlóképpen lehetnek mozgási korlátozások és számos más panasz. A lehetséges tünetek sokfélesége miatt orvoshoz kell fordulni, különösen hajlam esetén. A nők különösen veszélyeztetettek terhesség vagy nem sokkal azelőtt klimax. Azok a személyek, akiknek családi kórtörténetében adenomatózus polipózis szerepel, szintén hajlamosak a desmoid daganatokra, és korán tisztázniuk kell a fent említett figyelmeztető jeleket. Ha hirtelen növekedési roham fordul elő, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik akkor is, ha súlyos fájdalom jelentkezik, vagy általában növekvő kellemetlenséget észlelnek. A desmoid tumor jól kezelhető, de rendszeres megfigyelést igényel. Bár egyes daganatok spontán visszafejlődnek, orvosi tisztítás még mindig szükséges.
Kezelés és terápia
A desmoid tumorokat hosszú ideig kizárólag műtéttel kezelték. Néhány sebész, sőt onkológus is úgy gondolja, hogy a desmoid tumor eltávolítása nem mindig kötelező. A daganat helyétől függően a daganat teljes eltávolításával végzett műtét megcsonkítást eredményezhet. Ezért a megerősített diagózis után néhány orvos azt tanácsolja, hogy várjon és nézze meg, hogy a tumor tovább fejlődik-e. Egyes daganatok spontán visszafejlődnek vagy leállnak a növekedéssel. A műtéti kezelést elsősorban akkor javasoljuk, amikor a daganat lokalizálódik. Beágyazott artériák, idegek, és az erek viszont kockázatot jelentenek. Kerülni kell a műtétet, különösen a mesenterialis tumorok esetén. Nagy a szövődmények kockázata, ezért ezeket a daganatokat általában kezelik szerek. Általános szabály, hogy az antihormonális kezelést anti-ösztrogének mint például tamoxifen. A hormonellenes készítményeket nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel együtt adják be szerek. Ily módon gyakran el lehet érni a fájdalmat és a tüneteket. A daganat azonban a gyógyszer hatására ritkán romlik teljesen vissza terápia. Jelenleg kutatások folynak annak megállapítására, hogy sugárzik-e terápia alternatívája lehet a műtétnek. Különösen, ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani műtéttel, sugárzással terápia előnyös lehet.
Kitekintés és előrejelzés
A desmoid tumor prognózisa a daganat betegség típusához és a daganat méretéhez van kötve. Minél nagyobb a szöveti változás, annál kevésbé kedvező a betegség további lefolyása és a gyógyulás lehetősége. Ha a desmoid tumor a hasüregben helyezkedik el, gyakran vannak fenyegetõ következmények. A kockázat bélelzáródás megnövekszik. Így életveszélyes feltétel létezik. Súlyos esetekben fennáll a veszélye vérmérgezés vagy hidronephrosis. Ezekkel a szövődményekkel lerövidül a beteg általános várható élettartama. Ha a daganat eltávolítására ismételt műtéti eljárásokat kell végrehajtani, a beteg morbiditásának kockázata is nő. Ha a desmoid tumor a hasüregen kívül helyezkedik el, a prognózis javul. Egy műtéti eljárás során a daganatot általában eltávolítják, és a pácienst ezután mentesítik a kezelésből. A megismétlődés a megfigyelt esetek körülbelül 70% -ában fordul elő. Mivel ennek a betegségnek a kiújulási aránya rendkívül magas, rendszeres időközönként kontrollvizsgálatokat kell végezni. Ezenkívül más kisebb desmoid tumorok gyakran kialakulnak egy meglévő tumor körül. A műtéti beavatkozást nem minden esetben hajtják végre. A daganat helyétől függően az utóhatások túl drasztikusak lehetnek. Ha fennáll a bénulás veszélye, az orvosok gyakran döntenek a műtét ellen.
Megelőzés
Mivel a desmoid tumorok pontos oka nem ismert, a megelőzés nem lehetséges.
Utókezelés
Desmoid tumor esetén az érintett személy elsősorban ennek a daganatnak a korai diagnózisától és felismerésétől függ, hogy elkerülje a további szövődményeket vagy kellemetlenségeket. Minél korábban észlelik a daganatot, annál jobb a betegség további lefolyása is, mivel ez szintén nem képes öngyógyulásra. Azonban a intézkedések és a desmoid tumorok utógondozásának lehetőségei nagyon korlátozottak, így az érintett személy mindig az orvos átfogó kezelésétől függ. A legtöbb esetben műtéti beavatkozásra van szükség a desmoid tumorhoz. Ezt követően az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és gondoznia kell a testét. Az erőfeszítésektől vagy más stresszes tevékenységektől tartózkodni kell annak érdekében, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. A legtöbb esetben a desmoid daganatok által érintettek a barátok és a család segítségétől és támogatásától is függenek. Ebben az összefüggésben a szeretetteljes és intenzív ellátás pozitív hatással van a betegség lefolyására is. A desmoid tumor sikeres eltávolítása után is rendszeres vizsgálatokra van szükség annak érdekében, hogy más daganatok korai stádiumban észlelhetők legyenek. Lehetséges, hogy ez a betegség csökkenti az érintett személy várható élettartamát is.
Mit tehetsz te magad
Nagyon fontos az egyénre szabott terápia. A kezelés megkezdése után jórészt normális életet lehet élni. Ez magában foglalja a rendszeres ellenőrzéseket és, ha szükséges, a megfelelő utókezeléseket. Bizonyos körülmények között fájdalom jelentkezhet a betegség kapcsán. Ebben az esetben tanácsos felvenni a kapcsolatot egy helyi vagy országos fájdalomcentrummal, hogy tanácsot kapjon ebben az esetben. Jelenleg nincs konkrétum intézkedések ismertek, amelyekkel meg lehetne előzni egy desmoid tumor kezdeti előfordulását vagy megismétlődését. Ezért az önsegítésre vonatkozó ajánlások nagyrészt csak a lehető normális életvitelre korlátozódnak, és ha szükséges, kapcsolatba lépnek egy betegszervezettel és / vagy egy önsegítő csoporttal. Jó kapcsolat az érintettek számára az SOS-DESMOID szervezet. Értékes információk itt szerezhetők be. Lehetőség van információcserére más érintett személyekkel is. Ez nagyon fontos, különösen a viszonylag ritka betegségek esetében. Annak tudata, hogy nincs egyedül, sok jót tehet, sőt jelentősen hozzájárulhat általános közérzetének javításához.
