Az epeúti atresia a epe csatornák, amelyek a méhen belüli fejlődés során fordulnak elő. Ennek okai nagyrészt ismeretlenek, bár bizonyos vírusos megbetegedésekkel összefüggéseket kutatások során azonosítottak. A betegség megnyilvánulása hosszan tartó sárgaság születése után színtelen széklet, barna színű vizelet, megnagyobbodott máj és később lép bővítés, víz megtartás és vérzési hajlam.
Mi az epeúti atresia?
Az epeúti atresia ritka feltétel. Kizárólag az újszülött vagy az újszülött időszakában fordul elő. Ez a születéstől az élet negyedik hetéig tartó időszak. Ez az atresia epe csatornák belül vagy kívül máj. Az atresia általában egy testnyílás vagy üreges szerv elzáródására vagy elzáródására utal. Függetlenül attól, hogy az atresia az máj, az epeúti atresia az egész májat és epe csatornák. Ezért most tartózkodik attól, hogy extrahepatikus vagy intrahepatikus formáról beszéljen. A betegség előfordulási gyakorisága 3,000-től egyig 20,000 XNUMX születés között változik, a területtől függően. A legnagyobb érzékenység a Csendes-óceán térségében van, míg a legritkább esetek Nyugat-Európában fordulnak elő. Általában a lányokat valamivel gyakrabban érintik, mint a fiúkat. Tízből körülbelül egy esetben az előfordulás más rendellenességekkel, például szív hibák vagy polysplenia. Ebben az esetben a rendellenességeket szindrómás formában csoportosítják. Amikor az epeúti atresia önmagában fordul elő, nem-szindrómás formának nevezzük.
Okok
Az epeutak szűkülete, amely végül atresiához vezet, a gyermek fejlődésének korai szakaszában, az anya szeretetében kezdődik. Ez a máj vizsgálata alapján következtethet ultrahang technológia. Az atresia okai nagyrészt ismeretlenek. Az orvosi vizsgálatokból azonban megállapítható a kapcsolat bizonyos vírusos betegségekkel. Ezek közé tartozik az Ebstein-Barr vírusok, amelyek Pfeiffer mirigyét okozzák lázés légzőszervi vírusok, egy tipikus hideg vírus. Azonban nem bizonyítottak összefüggést a következőkkel: májgyulladás A vírusokGenetikai okok is következnek számos vizsgálat eredményeiből. A tanulmányok az előfordulás családi vagy etnikai csoportosulását mutatják. Az érintett gyermekeknél nagyobb valószínűséggel vannak bizonyos HLA típusok. A HLA egy olyan géncsoport, amely központi szerepet játszik a immunrendszer. Használható ok okozására is.
Tünetek, panaszok és jelek
Az összes egészséges újszülött körülbelül fele enyhe sárgaság az élet első napjaiban. Ez nem veszélyes, és legkésőbb egy hét múlva alábbhagy. Ezzel a tipikus újszülöttel szemben sárgaság, a sárgaság hosszabb ideig tart epe atresiában szenvedő gyermekeknél. Ennek oka, hogy bilirubin. A vörös bomlásterméke vér pigment hemoglobin és epepigment. Az érintett újszülöttek acholikus, azaz elszíneződött székletet eredményeznek, és a vizelet barnás színt kap. Egy másik vezető tünet a hepatomegalia, a máj megnagyobbodása. Ezenkívül egy betegség kivezethető olyan kísérő tünetekből, mint a szem rendellenességei, az arc dysmorphia és a szív vititációi.
Tanfolyam
A gyermek fejlődését az első hónapokban nem befolyásolja. Ezt követően nyilvánvalóvá válik a fogyás és a túlzott izgatottság. A portálon a nyomás növekedése miatt ér a májban splenomegalia és felhalmozódás van víz a hasban. Továbbá túl kevés az epesav eléri a beleket. Ez utóbbinak szüksége van a vegyületre a zsír emésztéséhez és felszívódásához vitaminok. K-vitamin abszorpció különösen érintett. Ennek hiánya vérzésre hajlamos.
Szövődmények
Az epeúti atresia tünetei és szövődményei általában közvetlenül a gyermek születése után jelentkeznek. Ebben az esetben a csecsemő viszonylag enyhe sárgaságban szenved közvetlenül a születés után. A vizelet és a széklet is elszíneződött. A lép és a máj megnagyobbodhat, súlyos fájdalom a legtöbb esetben. A betegség előrehaladtával más állapotok alakulnak ki, mint pl szív a szem hibái vagy rendellenességei. A legrosszabb esetben a beteg teljesen megvakulhat, vagy további arc fejlődési rendellenességektől szenvedhet. Ha az epeúti atresiát nem kezelik, halál következik be. A kezelés általában műtéti úton történik. Ha ez nem sikerül, májtranszplantáció is elvégezhető. Gyakran a gyermek szüleit is súlyosan érinti az epeúti atresia, és szenvednek depresszió és egyéb mentális betegségek. Ebben az esetben mindenképpen szükség van egy pszichológus támogatására. A gyermek további fejlődése nagyrészt normális és nem vezet további szövődményekhez, ha az epeúti atresia kezelése sikeres volt. A várható élettartam sem csökken ennek következtében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Sok esetben az arc dysmorphiáját és a szem rossz helyzetét újszülötteknél a születés után azonnal észlelik a szülészek és az orvosok. Ezt követően fekvőbeteg-vizsgálatok következnek, így az epeúti atresia diagnózisa általában ekkor már rendelkezésre áll. Ha a feltétel nem diagnosztizálják azonnal, a szülőknek azonnal konzultálniuk kell az orvossal, amint vizuális rendellenességeket észlelnek az arcon gyermekük természetes növekedési folyamata során az élet első heteiben. Szükség van egy orvossal való konzultációra is, amint az újszülött megsárgul bőr. Ezenkívül a csecsemők székletének vagy vizeletének elszíneződését szokatlannak tartják. Amint a kiválasztódások elszíneződnek, vagy a vizelet barnás színt mutat, orvoshoz kell fordulni. Ha a csontrendszer fejlődési rendellenességei vannak, orvoslátogatást is meg kell tenni. Ha a gyermek fogy, az ajánlott táplálékfelvétel ellenére, aggodalomra ad okot. Orvoshoz kell fordulni, amint az újszülött több napos folyamatos fogyást szenved. Ha viselkedési rendellenességek kezdődnek, konzultációra van szükség orvosával. Ha a gyermek túlreagál, hiperaktivitást vagy agresszív viselkedési hajlamot mutat, orvoshoz kell fordulni az ok megállapításához. Ha a hasi átmérő rendellenesen nő, víz retenció léphet fel. Ezeket a lehető leghamarabb meg kell vizsgálni és kezelni.
Kezelés és terápia
Az epeúti atresia az élet első néhány évében halálhoz vezet, ha nem kezelik. A kezeléshez kezdetben Kasai műtétet hajtanak végre. Egy ilyen művelet során a kötőszöveti a portál két ága között ér a máj és a megváltozott epeúti szövet eltávolításra kerül. Az epe bélbe juttatásának biztosítása érdekében ezt követően egy bélhurkot varrnak a máj portáljára. Ezenkívül különféle gyógyszerek állnak rendelkezésre terápia. Ezek tartalmazzák szerek amelyek lelassítják a máj, gyulladáscsökkentő készítmények és az epe áramlását javító szerek átalakulását. Előnyük azonban ellentmondásos. Kasai működésének sikere a széklet növekvő barna színében és a vizelet világosabb színében mutatkozik meg. Ennek ellenére még ebben az esetben is sok beteg fejlődik ki májcirrózis, ami halálhoz vezet. Ennek oka az egyre növekvő epepangás. Legkésőbb ebben a szakaszban, vagy Kasai szerint már sikertelen művelet esetén a májtranszplantáció szükséges. Általában ez kétéves korban történik, de egyes esetekben még korábban, hat hónapos korban megkövetelik. Az utóbbi időben nőtt a szükséges transzplantációs szervek elérhetősége. Ez az új eljárásoknak köszönhető. Mivel a máj képes regenerálódni, élő adományok is lehetségesek. Emiatt lehetséges egy donorszerv felosztása két befogadó között. Ez az úgynevezett osztott eljárás különösen alkalmas gyermekek számára, mivel a gyermekek májátültetéséhez nincs sok megfelelő szerv.
Kitekintés és előrejelzés
Ha nem kezelik, az epeúti atresia prognózisa nagyon kedvezőtlen. A változások a természetes fejlődés és növekedési folyamat során következnek be magzat az anyaméhben. Ha a születés után nem nyújtanak megfelelő orvosi ellátást, a gyermek az élet első évében meghal. Műtéti beavatkozásra van szükség, amely a szokásos kockázatokkal és szövődményekkel jár. Ha a műtét sikeres, javulás tapasztalható Egészség. Ennek ellenére az élet megrövidülésének kockázata fennáll azoknál a betegeknél is, akiknek korrekciós műtéte megfelelő epeellátást eredményez a belekben. Fennáll annak a másodlagos betegségnek a kockázata, mint pl májcirrózis.Ebben donor szervre van szükség, mert transzplantáció nélkül is csökken a várható élettartam. A folyamathoz vezető átültetés hosszadalmas és az eljárás kihívást jelent. Az adományozott szervet a szervezet nem mindig fogadja el. Az epeúti atresia különféle terápiás megközelítései és a tünetek enyhítésének lehetősége ellenére a betegek ezzel feltétel életre számíthat terápia. A fizikai ellenálló képesség korlátozott a betegtársakkal való közvetlen összehasonlításban, és különféle komplikációk várhatók. Az általános életmódot hozzá kell igazítani a Egészség feltételek a túlélés biztosításához.
Megelőzés
Mivel az epeúti atresia betegség okai jórészt ismeretlenek, ennek megelőzésére nincsenek ismert módszerek. Ezen túlmenően az a tény, hogy veleszületett betegségről van szó, amely a fejlődés korai szakaszában fordul elő, problémát jelent a megelőzés kialakulásában intézkedések. A tartós sárgaság, egy alacsony zsírtartalmú, magas rosttartalmú betegség ellensúlyozására diéta ajánlott.
Követés
Biliáris atresia esetén az utókezelés lehetőségei erősen korlátozottak. Az érintett személy elsősorban a betegség speciális szakembereinek közvetlen és orvosi kezelésétől függ, hogy ne csökkenjen a várható élettartam, és elkerülhető legyen a további szövődmények. Öngyógyítás nem lehetséges, ezért az orvosi kezelés nem kerülhető el. Ha az epeúti atresiát nem kezelik, az érintett néhány év múlva meghal. Azok, akiket ez a betegség érint, általában attól függenek, hogy gyógyszereket szednek-e a tünetek enyhítésére. Fontos biztosítani, hogy ezeket a gyógyszereket rendszeresen és helyesen szedjék. A gyermekek esetében mindenekelőtt a szülőknek kell gondoskodniuk a helyes bánásmódról. Gyakran lehetséges kölcsönhatások más gyógyszerekkel együtt is figyelembe kell venni, hogy ne károsítsa a gyógyulást. Mivel az epeúti atresia a belső szervek, az érintetteknek rendszeres orvosi vizsgálatnak kell alávetniük a belső szervek károsodásának korai stádiumban történő felderítése érdekében. Hasznos lehet az epeúti atresia más pácienseivel való kapcsolatfelvétel is, mivel ez információcseréhez vezet, ami megkönnyítheti a mindennapokat.
Mit tehetsz te magad
Azoknak a szülőknek, akiknek gyermekénél epeúti atresia diagnosztizálásra került, be kell tartaniuk az orvos javaslatait a következő lépések tekintetében. Általában több műtétet hajtanak végre. A gyógyulási folyamatot a műtét utáni pihenés és ágynyugalom segítheti. A gyermeket nem szabad kitenni feszültség az első hetekben, és jót is igényel ellenőrzés a szülők által. Ha további panaszok vagy szövődmények merülnek fel, azonnal orvoshoz kell fordulni. Szükség lehet speciális klinikára történő elhelyezésre. A májtranszplantáció után biztosítani kell, hogy a gyermek elegendő folyadékot vegyen be. Ezen felül a diéta változtatni kell. A gyermeknek minél kevesebb zsírt kell ennie, ehelyett rengeteg gyümölcsöt és zöldséget kell ennie. Ezenkívül ügyelni kell a megfelelő személyes higiénia biztosítására a fertőzések és egyéb szövődmények elkerülése érdekében. Röviddel az átültetés után, rendszeres légzési gyakorlatok és a fizioterápiás gyakorlatok hasznosak a légutak. Az orvos rendszeres ellenőrzése támogatja ezeket intézkedések és biztosítják a tünetek nélküli gyógyulási folyamatot. Ha szokatlan tünetek jelentkeznek, a legjobb, ha a sürgősségi orvosi szolgálathoz fordul.
