A CUP szindróma állítólag akkor fordul elő, amikor a szervezet metasztázis (tumor kolonizáció) bekövetkezett, és az elsődleges daganat nem azonosítható. Körülbelül két-öt százaléka rák a betegeket a CUP szindróma érinti, amelynek a legtöbb esetben halálos (azaz végzetes) lefolyása van.
Mi a CUP szindróma?
Rák Az ismeretlen primer (CUP) szindróma a szervezet áttétje lánydaganatok által (metasztázisok), amelyeknél a diagnosztikai eljárások során nem lehet eredetű daganatot találni. A rosszindulatú (rosszindulatú) daganatok többsége kialakul metasztázisok amikor a tumorsejtek áttétet adnak a nyirokrendszeren keresztül (limfogén metasztázis) vagy a vér rendszer (hematogén metasztázis). Limfogén áttét esetén a karcinóma sejtek bejutnak a nyirokrendszerbe, daganatos sejtekkel beszivárognak az ott lévő szövetbe, és kialakulnak nyirok csomópont metasztázisok. Ha viszont a karcinóma sejtek behatolnak a vér elpusztult érfalon keresztül, ez a rendszer hordozza őket, és távoli áttéteket képezhetnek. Ha ennek a folyamatnak a kezdeti helyét nem lehet azonosítani, akkor CUP-szindróma van jelen.
Okok
A CUP-szindróma mögött számos tényező áll. Először is, az elsődleges daganat túl kicsi lehet ahhoz, hogy hagyományos diagnosztikai technikákkal azonosítható legyen, ami a metasztatikus sejtek gyorsabb osztódásának tulajdonítható, kombinálva a nagyobb degenerációs lehetőséggel. Másrészt az elsődleges daganatot már a szervezet is lebonthatta, miután áttét alakult ki. A CUP-szindróma esetleges műtéti eltávolítását (pl. Egy bélpolip ablációja) szintén figyelembe kell venni. A CUP-szindróma eseteinek többségében (20-30%) az áttétek a tüdő karcinóma, és körülbelül 15-25 százalékban hasnyálmirigy-daganatból származik (rák hasnyálmirigy). A CUP-szindrómában előforduló áttétek azonban más szervek daganataiból is eredhetnek (máj, vese, gyomor, méhés mások), bár a gyakori rákos megbetegedések (vastagbél, prosztata, emlőmirigy) ritkán okoznak CUP szindrómát.
Tünetek, panaszok és jelek
A CUP szindróma panaszai és tünetei nagyban változhatnak. Nagyon függenek a metasztázis mértékétől és a pontos primer daganattól. A tünetek általános előrejelzése ezért nem lehetséges. Az érintettek azonban áttétek képződésében szenvednek, amelyek általában csak a test régióiban alakulhatnak ki. Ez súlyos következményekkel jár fájdalom, hányinger or hányás. Köhögés vagy súlyos fejfájás CUP szindrómában is előfordulhat, és negatívan befolyásolhatja a beteg életminőségét. A CUP-szindróma mindig az érintett személy idő előtti halálához vezet, ezért jelentősen csökken a beteg várható élettartama. Általános szabály, hogy a beteg súlyos mozgáskorlátozásokat és korlátokat szenved a mindennapi életben. Gyakran a CUP szindróma súlyos pszichológiai tünetekkel is jár, így a betegek és hozzátartozóik is szenvednek depresszió vagy más pszichológiai zavarok. Ezenkívül a CUP szindróma eszméletvesztéshez vagy kómás állapothoz vezet. Mivel maga a szindróma nem kezelhető kauzális módon, csak tüneti enyhülést biztosítunk. A legtöbb esetben csak körülbelül tizenkét hónap marad az érintett személy számára a végső halálig.
Diagnózis és lefolyás
Mivel a CUP szindróma csak akkor van jelen, ha az elsődleges daganat nem azonosítható, a kezdeti fókusz lokalizációja különleges helyzetet vesz fel. Amellett, hogy a fizikális vizsgálat, vér - elemzés (beleértve a tumormarkereket is), és - nyál, széklet- és vizeletvizsgálatok, az eredmények biopszia (a metasztatikus szövet eltávolítása és szövettani elemzése) a legfontosabbak a CUP szindróma jelenlétének meghatározásában. Mivel az áttétek általában a kezdeti daganat szövettani szerkezetét (finom szöveti struktúráját) mutatják, itt lehetségesek a következtetések az elsődleges daganatról. Továbbá az eredmények meghatározóak a terápia a CUP szindróma. Ezen felül képalkotó eljárások (szonográfia, Röntgen, MRI, CT), valamint endoszkópos és nukleáris orvosi vizsgálati eljárásokat alkalmaznak a diagnózis felállításához. A CUP-szindróma lefolyása a mögöttes szülődaganattól, az áttétek mértékétől és az általánosaktól függ feltétel Az átlagos várható élettartam azonban várhatóan 6-13 hónap lesz, a CUP-szindróma által érintettek csak körülbelül 33-40 százaléka él 12 hónap után.
Szövődmények
A legtöbb esetben a CUP szindróma a beteg halálához vezet. Azt azonban nem lehet megjósolni, hogy az érintett várható élettartama mennyivel csökken. A tünetek és szövődmények a régiótól és a daganat típusától is függenek. Ezért itt sem lehetséges egyetemes kijelentés. Az érintett személy általában rosszul és gyengén érzi magát, és szenved fáradtság. Van is súlyos fájdalom, amely az egész testet érintheti. Továbbá van hányinger és a hányás és ugyancsak fejfájás. Az érintett személy életminőségét rendkívül korlátozza és csökkenti a CUP szindróma. Sok esetben a betegek attól függenek, hogy kórházban tartózkodnak-e, és más emberek segítségére van-e mindennapi életükben annak érdekében, hogy ezt nagyrészt továbbra is meg tudják tenni. Az érintettek általában egy évig életben maradnak. A tünetek következtében nem ritka, hogy a betegek pszichológiai panaszoktól szenvednek és depresszió. A beteg rokonai is szenvedhetnek ezektől a tünetektől. A CUP szindróma kezelése nem minden esetben lehetséges. Itt a pontos kockázatok és esélyek a ráktól függenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A legtöbb esetben a CUP-szindrómát már más vizsgálatok során észlelik, ezért az orvos további diagnózisára nincs szükség. Ha az áttétek már elterjedtek a szervezetben, akkor a kezelés általában már nem lehetséges, ezért csak a tumorbetegség tünetei enyhíthetők. Ezután a betegeknek orvoshoz kell fordulniuk, ha tapasztalják fájdalom vagy egyéb kellemetlenség a daganat miatt. Ez magában foglalhatja hányinger vagy köhögés. Sok esetben az érintett személyek kórházi fekvőhelyen vannak, és idő előtti halál következik be. Hasonlóképpen gyakran szükséges a pszichológiai kezelés, amely nemcsak a szenvedőket, hanem a hozzátartozóikat is érintheti. Ehhez pszichológushoz lehet fordulni. A tünetek kezelése erősen függ az érintett régiótól, és szakember végzi. A legtöbb esetben a szindróma jelentősen csökkenti a beteg várható élettartamát.
Kezelés és terápia
CUP szindróma esetén általában a rák kezelésére általánosan alkalmazott kezelési megközelítéseket javasolják. Ezek közé tartozik a műtéti terápia, sugárterápia, hormonterápia és kemoterápiás kezelés. Gyógyászati intézkedések a CUP szindróma esetén a biopszia, a metasztázis mértéke, a feltételezett elsődleges daganat és az általános feltétel az érintett egyén. Ha az áttét lokalizálódik, sebészeti beavatkozások és / vagy sugárzás terápia megfontolható. Ha több metasztázis van különböző helyeken, kemoterápiás kezelés a legtöbb esetben ajánlott. Ha a szövettani eredmények hormonérzékeny szülődaganatra utalnak, hormonterápiát alkalmaznak. Ha a primer tumor erős gyanúja merül fel a tüdő, vastagbél, vese or máj, tirozin kináz inhibitorok or antitestek alkalmazhatók, bár ezeket az úgynevezett célzott molekuláris terápiákat a CUP-szindrómában végzett tudományos kezelési vizsgálatok során még tesztelik. Ezenkívül a betegséget kísérő tüneteket mindig kezelik. Ha például a csontok, további szereket használnak a csontok megerősítésére (biszfoszfonátok). Ha az áttét már nagyon előrehaladott, vagy a CUP-szindróma által érintett személy alkotmánya gyenge feltétel, a terápiás intézkedések elsősorban a tünetek csökkentésére, az életminőség javítására és a szövődmények megelőzésére irányulnak.
Kitekintés és előrejelzés
A legtöbb esetben a CUP szindróma a beteg korai halálát eredményezi. Mivel a daganat már elterjedt a testben, és áttét alakult ki, a betegség általában nem kezelhető teljes mértékben. Csak az egyes tünetek korlátozhatók. Mivel az elsődleges daganat a folyamat során sem azonosítható, a CUP-szindróma prognózisa nagyon gyenge. A szindróma kezelésére különféle terápiák segítségével kerül sor. Amikor kemoterápiás kezelés alkalmazzák, különféle mellékhatások jelentkeznek, amelyek negatívan befolyásolhatják a beteg életminőségét. A sugárterápia néhány daganatot is eltávolíthat, de a szindrómát nem tudja teljesen meggyógyítani. A további lefolyás tehát nagymértékben függ a daganatok mértékétől és helyzetétől, ezért nem univerzálisan megjósolható. Ha a CUP-szindrómát nem kezelik, a beteg várható élettartama továbbra is óriási mértékben csökken. Gyakran a szindróma súlyos pszichológiai kellemetlenségekhez is vezet, amelyek a beteg rokonait is érinthetik.
Megelőzés
A CUP szindróma nem előzhető meg specifikus intézkedések. Azonban általában kockázati tényezők kerülni kell a rák kialakulását. Ide tartozik az egészségtelen életmód, amelyet fizikai inaktivitás jellemez, kiegyensúlyozatlan diéta, és túlzott alkohol és / vagy nikotin fogyasztás.
Követés
CUP szindróma esetén az orvosi követés az egyes betegektől függ Egészség állapot. Gyakran a nyomon követés a tüneteken alapul, mivel az oksági terápia általában nem lehetséges. Okozati kezelés esetén a gyógyulást követő első két évben 3 hónapos utánkövetést végeznek. Ezt követően hathavonta ellenőrzést végeznek, a fizikai vizsgálatokra összpontosítva. A pszichológiai nyomon követést általában nem biztosítják. Az ötödik év után a vizsgálatokat abbahagyják, feltéve, hogy a betegben nem észleltek kiújulást. Az orvosi nyomon követés mellett a betegnek magának is meg kell tennie néhány intézkedést a teljes gyógyulás érdekében. Mindenekelőtt fontos a panaszok naplójának vezetése, amelyben fel vannak tüntetve a betegség minden szokatlan jele és az előírt gyógyszer bármilyen mellékhatása. Bár nem szak Egészség problémáknak kell felmerülniük a kezelés befejezése után, a részletes dokumentáció segít a tünetek azonosításában és ezáltal a kiújulások azonnali diagnosztizálásában. Az utógondozás magában foglalhatja a szakmai rehabilitációt, valamint új hobbik és barátságok kialakítását is. Ha a beteg kap palliatív ellátás, terápiás intézkedéseket kell hozni a diagnózissal kapcsolatos félelmek és aggodalmak kezelésére. Beszél a terápia enyhítheti a pszichét, és ezáltal javíthatja a beteg életminőségét is.
Mit tehetsz te magad
A CUP szindróma diagnózisa kihívásokat jelent a beteg szokásos mindennapi életében és saját pszichéjében. Először az érintett személyek a környezetükkel, utoljára önmagukkal foglalkoznak. A környezet magában foglalja a rokonokat és barátokat. Velük együtt tisztázni kell, hogy milyen mértékben segítik a szükséges otthoni gondozást. Felmerül az a kérdés is, hogy mennyire hozzáférhetőek az otthoni egészségügyi létesítmények. AIDS például gyalogos segédeszközöket kell vásárolni, és az otthonban használhatónak kell lenniük. Különösen a pénzügyi szempontokat kell figyelembe venni. Minden további kifizetés teher lehet. A járóbeteg-ellátás kiegészítése akkor vehető igénybe, ha a megszokott gondozási eredmények csak részben vagy egyáltalán nem szolgáltatnak eredményt. Az önreflexió gyakran a legnehezebb rész. A betegek maguk is pontosan tudják, mi a fontos számukra. A közeli hozzátartozók éppúgy segítséget jelenthetnek, mint terhet. Meg kell jegyezni: a CUP szindróma diagnózisának pszichológiai hatása viszonylag nagy, mivel az orvosok nem találnak ismert primer daganatot. Az ezzel járó kétségbeesést önsegítő csoportokban lehet megvitatni. Néhány beteg kreatív munkával foglalkozik az olyan érzésekkel, mint a félelem. Képek vagy szobrok, valamint irodalmi szövegek lehetővé teszik a helyzet feldolgozását. Célszerű konzultálni a pszichoszociális rák tanácsadó központokkal is. Számos német városban megtalálhatók. Ingyenesen vagy kis díj ellenében dolgoznak.
