bilirubin bontási termék hemoglobin anyagcsere. A makrofágok folyamatosan lebomlanak vörösvértesteket a máj és a lép generálni bilirubin. Ha ez a folyamat zavart, az anyag felhalmozódik és sárgaság fejlődik.
Mi az a bilirubin?
bilirubin a vörös bomlásterméke vér pigment. Ez a pigment más néven hemoglobin. Piros vér sejtek csak körülbelül 120 napig élnek. A megújulás és megszüntetése a régi vörösvérsejtek formájában zajlik hemoglobin anyagcsere. Különösen a lép és a máj, a makrofágok így végleg lebomlanak a régiek vörösvértesteket. A hemoglobin az úgynevezett hem-oxigenázban a biliverdin közbenső szintjévé alakul, amely bilirubint eredményez a biliverdin reduktázban. Ban,-ben vér plazma, a bilirubin kötődik albumin. A bomlástermék sárgásbarna színű, és a vérben mint albumin-90 százalékra kötött. Albumina megkötött bilirubint primer bilirubinnak is nevezik. Konjugált bilirubin viszont a máj sejtek, ahol az anyag párosul glükuronsavval. Konjugált és konjugálatlan bilirubin együtt teszik ki közvetlen bilirubin. Körülbelül 30 milligramm bilirubin képződik naponta az emberi szervezetben. Ennek nagy része kiválasztódik a belekben és a húgyutakban.
Anatómia és felépítés
A bilirubin mindig a epe pigment. Számos típusa különbözik anatómiailag. A fő megkülönböztetés a vér anyagcseréjének fentebb említett különböző útjaiból adódik. Az indirekt bilirubin nem kovalens és albuminhoz kötött. Ez a bilirubin elsődleges és nem konjugált része. A közvetlen bilirubin viszont glükuronidálódik, és megfelel a konjugált, másodlagos bilirubinnak. Ebbe a csoportba tartozik a delta-bilirubin is, amely kovalensen kötődik az albuminhoz. A kovalens kötés az összes olyan kémiai kötésre használatos kifejezés, amely közös elektronpárokat hordoz a molekuláris atomok között. Az állatok és növények bilirubinja hasonló szerkezetű, mint az embereké. Csak a közvetlen bilirubin mérhető klinikailag. A közvetett komponenst általában a közvetlen komponensből számítják ki.
Funkció és feladatok
Az emberi testben maga a bilirubin valójában nem lát el semmilyen funkciót vagy feladatot. Nagyjából ez igaz szinte minden bomlástermékére. A kiindulási termék, a hemoglobin viszont valóban létfontosságú funkciókat lát el az emberi szervezetben. A vörös vér pigment elsősorban szállítja oxigén és a szén dioxid. A hemoglobin minden egyes molekulája így teljes négyel van ellátva oxigén molekulák. Ily módon oxigén először a tüdőbe és a test szöveteibe jut. A kötődési képességén keresztül nitrogén-oxid, a hemoglobin is szabályozza vérnyomás. Amikor nitrogén-oxid felszabadul a hemoglobinból molekulák hozzá kötve, vér hajók például kitágul. A véráramlás javul és vérnyomás cseppek. A vörös vér pigment nélkül tehát az élet nem lenne lehetséges, mivel az oxigén létfontosságú szállítása nem valósulhat meg. 120 napos élet után azonban a vörösvérsejtek, amelyeknek ez a létfontosságú feladata, elpusztulnak, és újak jönnek be. Ennek megvalósításához a régi vérsejteket le kell bontani és kiválasztani. A bilirubin tehát pusztán a vér pigmentjének olyan bomlásterméke, amely öregszik vörösvértesteket ürülékeny. Ha a bilirubin már nem választódik ki, akkor tárolódik. Ez a jelenség elszínezi a bőr sárgás. Különösen a máj felelős az anyag lebontásáért. A bilirubin értéke ezért laboratóriumi diagnosztikai indikációkat nyújthat a májbetegségre. A megemelt érték azonban a késedelemre is utalhat epe. Ezen lehetséges okok mellett számos különböző szindróma is társul az emelkedett bilirubinszinttel.
Betegségek
A bilirubinnal kapcsolatos egyik legismertebb betegség sárgaság. Ebben a jelenségben az anyagot tárolják. A szérumban ebben a jelenségben 1.2 mg / dl felett van a bilirubinszint. Eleinte a fehér bőr a szem sárgássá válik a lerakódások miatt. Később a többi bőr szintén érintett. Sárgaság a bomlástermék nagymértékben megnövekedett koncentrációjával még a szerveket is elszínezheti. Újszülöttkori sárgaság leggyakrabban azért fordul elő, mert az újszülöttek lebontják a magzati hemoglobint, ami megnövekedett bilirubin-koncentrációt eredményezhet. vér-agy gát az újszülöttnél még nem teljesen fejlett, a sárgaságnak ez a formája is vezet a fejlődést károsító betétekre a nagyagy or Alapi idegsejtek. A későbbi életkorban előforduló sárgaság oka sokféle lehet. Például sárgaság fordulhat elő a Dubin-Johnson-szindróma vagy a Rotor-szindróma részeként. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára és a Crigler-Najjar-szindrómára, amelyek a hemoglobin örökletes metabolikus rendellenességei. A máj minden betegsége gyakran társul sárgasággal is. Extrém máj feszültség mérgezés miatt ill alkoholfüggőségpéldául sárgaság kialakulását okozhatja. Ugyanez vonatkozik a májra is gyulladás vagy máj metasztázisok daganatoktól. Az ok-okozati terápiás megközelítés eltér a sárgaság okától és az emelkedett bilirubinszinttől. A hemoglobin-anyagcsere rendellenességei esetén a tüneti kezelés általában a tárolt bilirubin lebomlásának felel meg. Időközben ígéretes terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a bőr bomlásához. fototerápia felhasználható a tárolt bomlástermék például lumirubinná történő átalakítására. Ez az anyag az vízoldható és ezért ürülhet.
