A primer hiperaldoszteronizmus klinikai képe más néven Conn-szindróma. A hormon megemelkedett szintje jellemzi aldoszteron, ami növekszik vér nyomás.
Mi az elsődleges hiperaldoszteronizmus?
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus hátterében a legtöbb esetben vagy a mellékvese kéregének hiperpláziája, vagy az adrenokortikális adenoma áll. Ennek eredményeként megnő a hormon termelése aldoszteron. Ez felvet vér nyomás, így az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyakran úgy nyilvánul meg magas vérnyomás, azaz magas vérnyomás. Ez a fajta magas vérnyomás másodlagosnak nevezik, mert hormonális rendellenesség okozza. Korábban azt feltételezték, hogy az elsődleges hiperaldoszteronizmus a kiváltó oknak csupán a betegek kevesebb mint egy százalékánál volt magas vérnyomás. Manapság azonban az az uralkodó feltételezés, hogy a feltétel még a hipertónia egyik leggyakoribb oka. Ennek ellenére általában későn ismerik fel, mégpedig akkor, amikor a magas vérnyomást még utána sem lehet sikeresen szabályozni terápia három vagy annál többel szerek. A leeresztett kálium szint a vér mérhető is. Bár a tünetek nem különböznek a klasszikus hipertónia tüneteitől, a másodlagos betegségek valószínűsége, mint pl ütés és a szívinfarktus lényegesen magasabb.
Okok
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka a mellékvese kéregében bekövetkező változás. Ez a változás egy nagyon specifikus zónát, nevezetesen a zona glomerulosa-t érinti. A mellékvese kéreg zona glomerulosa-jában a szteroid hormon aldoszteron termelődik, ami csökkent nátrium kiválasztódást és ezáltal emeli vérnyomás mert víz együtt megmarad nátrium. Ugyanakkor növekszik kálium kiválasztás. A mellékvesekéreg és a magasabb szintű mirigyek normális működésével vérnyomás így az aktuális igényekhez igazodik. Az elsődleges hiperaldoszteronizmusban ez a kontrollhurok már nem működik, és a mellékvesekéreg túl sok aldoszteront termel. Ez az oka magas vérnyomás bekövetkezik. A fent említett változások alapvetően három patológiát foglalhatnak magukba, vagy bilaterális adrenokortikális hiperpláziát, aldoszteront termelő adrenokortikális adenomát vagy családi változást a mellékvesekéregben. Jelenleg az elsődleges hiperaldoszteronizmus eseteinek 70 százaléka bilaterális adrenokortikális hiperplázia, kevesebb mint 30 százaléka adenoma miatt következik be. Csak az esetek kevesebb, mint 1 százalékában fordul elő a feltétel genetikai.
Tünetek, panaszok és jelek
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyakran válik tünetessé az artériás hipertóniával. Hypokalemia és anyagcsere alkalózis a betegség jelei is lehetnek. Csak ritkán jelentkezik mindhárom klasszikus tünet egyszerre. Gyakran szérum kálium szintén alacsony normál tartományban van. A káliumszint változása többek között lazasághoz, adynámiához, székrekedésés enyhe formája cukorbetegség insipidus, amelyet fokozott vizelés és szomjúság jellemez. Ennek oka az hipokalémia hatással van a többi szabályozó áramkörére is hormonok, így felzaklatva őket. Anyagcsere alkalózis, azaz a vér pH-jának a lúgos tartományba történő elmozdulását az alacsonyabb káliumszint is okozza. A káliumhiány fokozott káliumion-transzfert okoz a sejt belsejéből a sejt külsejébe. Ez cserébe történik hidrogén ionok. A vese kiadja is hidrogén több káliumot képes felszívni. Összességében tehát csökkenés tapasztalható hidrogén ionok a sejtek külső terében. Ennek eredményeként a metabolikus állapot alkalotissá válik.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A diagnózis a klinikai tünetek képén és a jellegzetes vérértékeken alapul. Hipertóniában másodlagos magas vérnyomás, például primer hyperkalaemia valószínű, különösen akkor, ha a beteg nagyon fiatal, azaz még nem töltötte be a 30 éves kort, vagy ha a magas vérnyomás nagyon hirtelen jelentkezik 55 évnél idősebb betegeknél. A magas vérnyomás másodlagos okával akkor is számolni kell, ha hirtelen megindul a markáns emelkedés vérnyomás míg a beteg bizonyíthatóan rendszeresen szed gyógyszert. Ezenkívül az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegeknél gyakran hiányzik az élettani éjszakai vérnyomáscsökkenés, mert a hormonális szabályozó áramkört az aldoszteron túltermelés zavarja. A hipertónia lehetséges másodlagos okát mindig meg kell vizsgálni, ha három vérnyomáscsökkentő alkalmazása után sem tapasztalható jelentős javulás szerek. Vért vesznek a diagnózis megerősítésére. Magas aldoszteronszint, csökkent renin koncentráció és aktivitás, valamint megnövekedett aldoszteron-renin hányadosa feltűnő. Hypokalemia és anyagcsere alkalózis is jelen lehet. Nátrium jellemzően a magas normál tartományba esik, mert hipernatrémia hormonális ellenszabályozással kerülhető el.
Szövődmények
A hipertónia, a hipokalémia és a három jellemző metabolikus alkalózis felelősek a szövődmények magas kockázatáért az elsődleges hiperaldoszteronizmusban. Például krónikus magas vérnyomás (magas vérnyomás) hosszú távú kárt okoz a szív-és érrendszer és május vezet érelmeszesedés, angina pectoris és a szívinfarktus hosszú távon. A hipokalémia izomgyengeséghez, simaizom bénuláshoz, szívritmuszavarok legfeljebb kamrafibrilláció, és néha még a haránt harántcsíkolt izom gyors lebomlása (rhabdomyolysis). A simaizmok bénulása blokkolhatja a test létfontosságú funkcióit. Például a bél vagy hólyag az izmok megbénulhatnak, ami hólyagbénulást eredményez vizelet-visszatartás vagy paralitikus bélelzáródás. A rhabdomyolysis súlyos izomgyengeséghez, izomhoz vezet fájdalom, hányinger, hányás és a láz az izmok lebomlása miatt. Nagyon súlyos esetekben az iszkémia következtében kiterjedt izomlebomlás léphet fel. Ez vészhelyzetet jelent, amely gyors orvosi ellátást igényel. Ban ben metabolikus alkalózis, a vér ph értéke 7.43 fölé emelkedik. Ez egyben orvosi vészhelyzet is, amely egészen addig görcsöként jelentkezik tetánia, paresztéziák, tudatzavar és zavartság. A normális PH gyors megállapítása nélkül itt is bekövetkezhet a halál. Ezenkívül az elsődleges hiperaldoszteronizmust olyan tünetek jellemzik, mint a polidipszia (olthatatlan szomjúság) és a poliuria (nagy mennyiségű vizelet kiválasztása). A polyuria képes vezet exsiccosisra (kiszáradás) a szervezet nagy mennyiségű ivása ellenére.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A betegség rendellenességei és sajátosságai szív-és érrendszer mindig orvosnak kell tisztáznia. Ennek oka lehet olyan súlyos betegség, amelyben fellépésre van szükség. A magas vérnyomást, a szívdobogást, a belső hőt vagy a tartós nyugtalanságot orvosnak kell bemutatnia. Az éjszakai alvás megszakadása, a bőr és a hektikus viselkedési vonások jelzik a Egészség értékvesztés. Az orvoslátogatásra szükség van, amint a panaszok tartósak vagy fokozódnak. Zavarok a emésztőrendszer szintén szokatlannak tartják. Ha székrekedés vagy nyomásérzet jelentkezik a belekben, orvoslátogatás szükséges. Ha az érintett a panaszok miatt elutasítja az étel bevitelét, orvoshoz kell fordulni. Nyomásérzet a hasban, fájdalom vagy általános rossz közérzetet kell orvosnak bemutatni. A súlyváltozásokat, a betegség érzését, az apátiát vagy a közérzet elvesztését az orvosnak alaposabban meg kell vizsgálnia. A szomjúságérzet hirtelen növekedését a szervezet figyelmeztető jeleként kell értelmezni. Ha az érintett személy nyilvánvaló ok nélkül a szokásosnál lényegesen több folyadékot fogyaszt, akkor a megfigyelést orvosával kell megbeszélni. Egy megnövekedett vizelési inger ugyanolyan szokatlan. Ezt is ki kell vizsgálni. A hormon anyagcseréjének zavarai vagy szabálytalanságai egyensúly betegségre utalnak. Ha hangulatingadozás, nyilvánvalóak a libidó változásai vagy a viselkedési rendellenességek, orvosra van szükség.
Kezelés és terápia
Ha az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyanúja beigazolódik, megerősítő vizsgálatokat végeznek. Az egyik a sóoldati teszt, a másik a fludrokortizon gátlási teszt. A fiziológiás sóoldat-tesztben az aldoszteron szekréciója fokozódik igazgatás of víz nátriummal. Egészséges egyéneknél ez csökkenti az aldoszteron szekrécióját. A fludrokortizon az aldoszteronhoz hasonlóan hat. Alkalmazása esetén az egészséges betegek aldoszteronszintje is csökken. Az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedőknél azonban továbbra is magas. A diagnózis végleges megerősítéséhez képalkotó eljárásokat, például szonográfiát és számítógépes tomográfiát alkalmaznak a megnagyobbodott mellékvese kéreg kimutatására. Terápiásán a gyógyszer spironolakton adják, amely az aldoszteron antagonistájaként hat, és így csökkenti a vér túlzottan magas aldoszteronszintjét. Ha mellékvese adenomák vannak, azokat műtéti úton el kell távolítani.
Megelőzés
A primer hiperaldoszteronizmus hatékony megelőzése nem lehetséges. Ha azonban a betegség tipikus tünetei jelentkeznek, ezeket a lehető leghamarabb tisztázni kell a másodlagos károsodások elkerülése érdekében.
Követés
Az elsődleges hiperaldoszteronizmusban a követés a terápia amellyel egy beteget kezeltek. Ha a terápia aldoszteron blokkolókkal történő kezelésből áll, akkor a nyomon követéshez elegendő az orvos rendszeres utólagos látogatása. Ez magában foglalja annak ellenőrzését, hogy a beteg vérnyomása normális tartományon belül van-e, és mennyire toleráns az előírt készítményekkel szemben. Ha a betegnek minimálisan invazív műtétje volt, utólagos látogatások során ellenőrizni kell a műtéti heg gyógyulását és a vérnyomás változását. Ha az orvos megállapítja, hogy a beteg vérnyomása gyógyszeres kezelés nélkül jelentősen csökkent, további gyógyszeres kezelés nem szükséges. Az új hiperéziók előfordulása viszonylag alacsony, így a beteg képes vezet normális életet. Ha azonban egy mellékvese a terápia során teljesen el kellett távolítani, előfordulhat, hogy a betegnek egész életében gyógyszereket kell szednie. A szerek nem kívánják annyira befolyásolni a vérnyomást. Ehelyett a beteg kap A kortizol hormonszintjének normalizálására szolgáló készítmények. Az utóvizsgálat során megállapítható, hogy kialakultak-e új fekélyek, hogy azok korai szakaszban eltávolíthatók legyenek. Az ilyen kiújulások nagyon ritkák, ezért a legtöbb beteg szinte normálisan élhet az adrenalectomia után.
Mit tehetsz te magad
Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegeknél először meg kell határozni, hogy van-e értelme a műtéti beavatkozásnak. Lehetséges, hogy az aldoszteronszint normalizálódik, ha a mellékvese amelyből a betegség keletkezett, eltávolításra kerül. Ha az elsődleges hiperaldoszteronizmusnak más oka van, akkor általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegeknek ügyelniük kell arra, hogy az előírt gyógyszereket rendszeresen szedjék a kezelőorvos utasításai szerint, különben nem biztos, hogy a kívánt hatást váltják ki. Primer hyperaldosteronismusban szenvedő betegeknél kereskedelemben kapható ACE-gátlók nem működnek, tehát más fájdalomcsillapítók vannak feltüntetve számukra. Ebben az esetben az orvosok azt tanácsolják, hogy az emelkedett aldoszteronszint ellenére mely gyógyszerek fejthetik ki hatásukat, és melyik esetében fájdalom tanácsosak. Attól függően, hogy mennyi időbe telt a diagnózis felállítása, lehet, hogy a beteg már szenvedett kárt hosszú távú emelkedett vérnyomás vagy a betegség egyéb tünetei miatt. Ezt a kárt ellensúlyozhatja az egészséges életmód hangsúlyozása. Ebbe beletartozik, hogy a beteg normális testsúlyát fenntartja dohányzás és nagyon keveset iszik alkohol. Egészséges diéta amely rengeteg friss gyümölcsöt, zöldséget, tengeri halat és sovány húst tartalmaz. Fontos az is, hogy rendszeresen gyakoroljunk friss levegőn, pontosan a vérnyomás állandó normalizálása érdekében.
