Asplenia: okai, tünetei és kezelése

Aspléniában a lép nem működik vagy hiányzik. Ez feltétel lehet veleszületett vagy szerzett. Az lép fontos szerv az emberben immunrendszer mert felelős egyesek szűréséért kórokozók a vér. Normális esetben a testé immunrendszer jól kompenzálhatja a lépfunkciója. Az asplenia betegeknél azonban nagyobb az életveszély kialakulásának kockázata vérmérgezés bakteriális, gombás vagy parazita fertőzés miatt. Ezért ilyen típusú fertőzés esetén ezeket az egyéneket a lehető leghamarabb kezelni kell.

Mi az asplenia?

Az asplenia a lép működésképtelensége. A szervet zsinórnak vagy lépnek is nevezik, és a bal felső hasban helyezkedik el. A lép abból áll kötőszöveti amellyel folyamatosan perfúzió vér. A sejtek ebben a szövetben felszívódnak kórokozók és régi vér sejteket és megsemmisíti azokat. Ezt a funkciót vérmintának is nevezik. Ennek megfelelően a szerv feladata a vér szűrése az emberi testben. Anatmotikus asplenia esetén ez a szerv nincs jelen. Ezt meg kell különböztetni az úgynevezett funkcionális aspléniától, amelyben a szerv jelen van, de nem funkcionális. A hyposplenia klinikai képét el kell különíteni ettől. Ebben az esetben a szerv jelen van, de működése gyengült. A splenectomia a lép műtéti eltávolítása. Erre bizonyos betegségek és körülmények között, például daganatok esetén lehet szükség.

Okok

>

Az anatómiai veleszületett asplenia meglehetősen ritkán fordul elő. A szerv helytelen elhelyezkedése gyakran veleszületettel társul szív hibák. A szervnek ez a helytelen elhelyezkedése középvonalbeli hibának köszönhető. Ha a beteget veleszületett asplenia és a szív hiba, az Ivemark tünetegyüttesben szenved. Ez a klinikai kép heterotaxiába sorolható. A heterotaxia általában az emberi szervek veleszületett átrendeződését írja le a test valójában fiziológiai oldaláról a másikra. Az Ivemark tünetegyüttes vezető tünete a lép elmozdulására, fejlődési rendellenességeire vagy abszolút hiányára utal. A betegség kialakulásának pontos oka egyelőre ismeretlen. A genetikai hajlam azonban nem zárható ki, mivel egy családon belüli klaszterekben fordulhat elő. Az anatómiai aspléniával összehasonlítható az úgynevezett autosplenectomia. Ez több lép-infarktus következménye lehet. Ezeket vérzés vagy fibrózis okozhatja. A fibrózisok a szövetek kóros megkeményedése, amely funkcionális rendellenességet eredményezhet. A funkcionális aspleniát meg kell különböztetni az anatómiai aspléniától. Ez autoimmun betegségből eredhet, őssejt-transzplantáció, sarlósejt vérszegénység, vagy amiloidózis. Sarlósejt vérszegénység örökletes betegség, amely a vörösvérsejtek élettartamának csökkenésével nyilvánul meg. Az amiloidózis a kórosan megváltozott lerakódás fehérjék a sejtek közötti térben. Különösen sarlósejtben vérszegénység, a lép diszfunkciója általában az első életév után következik be. A kezeletlen betegeknél ebből az elkövetkező néhány évben anatómiai asplénia alakul ki, amelyet lépinfarktusok váltanak ki. Hyposplenia kialakulhat kezeletlen HIV-pozitív egyéneknél vagy utána őssejt-transzplantáció.

Tünetek, panaszok és jelek

Az Asplenia-betegeknél nagyobb a fertőzések kockázata. Bizonyos baktériumok, Mint például a pneumococcus, súlyos következményekkel járhat vérmérgezés. Ezenkívül megnő a gombás fertőzés kockázatának kockázata. Az 1980-as évek amerikai adatai azt is jelzik, hogy a tüdőgyulladás és a agyhártyagyulladás magasabb asplenia betegeknél. Az asplenia szenvedők a lépen át csökkenő véráramlásban és csökkent vérben szenvednek immunrendszer válasz. Emiatt a fertőzések veszélyes kockázatokat jelenthetnek számukra. Továbbá pneumococcus, az asplenia betegek különösen veszélyeztetettek az életveszélyes kialakulásában vérmérgezés ból ből meningococcus és a Haemophilus influenzae. Immunrendszerük nem képes leküzdeni ezeket a kapszulákat baktériumok olyan gyorsan, mint az egészséges emberek. Nem csak baktériumok ami problémákat okozhat az asplenia betegeknél. Paraziták, kullancsok, kutyák és macskák harapása, és malária rosszabb lefolyást tehet ezeknél a betegeknél, mint egészséges embereknél.

Diagnózis és lefolyás

Az asplenia diagnózisát a vérvizsgálat. A döntő tényező az úgynevezett Howell-Jolly-sejtek. Ezek a sejtek normál esetben magvörösvérsejteket tartalmaznak, amelyek DNS-maradványokból képződnek. Normális esetben ezeket a sejteket a lép bontja le. Asplenia esetén a vérben kimutathatók, mert a szerv hiánya vagy működési zavarai miatt nem szűrődnek le a vérből. Logikailag a funkcionális aspleniában szenvedő betegek Howell-Jolly szintje alacsonyabb, mint az anatómiai aspleniában szenvedőknél. Ez utóbbi diagnosztikai képalkotással, például egy ultrahang or számítógépes tomográfia letapogatás.

Szövődmények

Az asplenia miatt számos komplikáció fordulhat elő. Először is, a lép működésképtelensége növeli a fertőzések kockázatát; kimondottan, pneumococcus és más kapszulát hordozó baktériumok súlyos betegségeket okozhatnak Egészség asplenia problémák. Kevésbé súlyos esetekben a fertőzések tipikus láz tünetek; súlyos esetekben életveszélyes vérmérgezés bekövetkezik. A gombás fertőzések kockázata szintén növekszik asplenia esetén. Ezenkívül a lép működésképtelensége növeli a Capnocytophaga canimorsus és más gram-negatív fertőzések kockázatát kórokozók, amelyeket például állatcsípések és kullancscsípés. Ezenkívül az asplenia csökkenti az IgM termelését antitestek és a emlékezet B-sejtek, amelyek képesek vezet hogy megnövekedett máj betegség és más szervek fertőzései. A károsodott IgM antitesttermelés azt is jelenti, hogy az oltásoknak sokkal lassabb és kevésbé erős hatása van, növelve az olyan betegségek kockázatát, mint pl. tetanusz. Az asplenia halálozási aránya körülbelül 46 százalék, a nem megfelelő léphez kapcsolódó széles körű szövődmények és sok kockázat miatt. A korai kezelés, valamint a betegképzés nagymértékben csökkentheti a súlyos szövődmények kockázatát.

Kezelés és terápia

Normális esetben a test immunrendszere akkor is megvédi a szervezetet a kórokozóktól, ha a lép nem működik vagy hiányzik. Azonban a súlyos szövődmények elleni legfontosabb megelőzésként ajánlott az asplenia betegek beoltása, hogy megvédjék őket a baktériumoktól és az esetleges életveszélyes helyzetektől. Különösen, oltás pneumococcus ellen, meningococcus és a Haemophilus influenzae fontosak. Bizonyos esetekben a antibiotikumok indukálódik. Fontos, hogy a pácienst a kezelés során teljes mértékben megismerjék klinikai képükről. Ha bizonyos figyelmeztető jelek fordulnak elő egy asplenikus betegnél, azonnal orvoshoz kell fordulnia. Ebből a célból fontos, hogy a betegeket képezzék ezekre a jelekre. Ezek tartalmazzák láz 38 Celsius fok felett, influenza-szerű hatások, zavartság, gyors szívverés, súlyos hasi fájdalom or szédülés.

Kitekintés és előrejelzés

Az asplénia prognosztikai kilátásai nagymértékben individualizáltak és a pácienstől függenek Egészség öntudat. Általában minél erősebb a Egészség tudatosság, annál jobb a prognózis. Egészséges életmóddal és az ellenőrzéseken való rendszeres részvétellel az érintettnek lehetősége van élete végéig további károsodások és kiegészítő kezelés nélkül élni. intézkedések. Az élettartam nem rövidül, és lehetséges a tünetek teljes mentessége. A kontrollvizsgálatok szükségesek a szervezetben előforduló lehetséges kórokozók korai stádiumban történő felismeréséhez és azok ellensúlyozásához. Minél egészségtelenebb a beteg életmódja, és minél kevésbé törekszik az orvosi ellenőrzésre, annál nagyobb a veszélye annak, hogy megtámadják csíra. Ezek olyan betegségeket váltanak ki, amelyek gyógyulási kilátásait egyénileg kell mérlegelni. Ennek ellenére az immunrendszer meggyengült, és ez súlyos problémákat okozhat még kisebb betegségek esetén is. A kórokozókkal szembeni természetes védelem asplenia esetén nem biztosított. Amint az érintett ezt elhanyagolja, megnő a betegség saját kockázata. Súlyos esetekben olyan betegségnek engedi be magát, amellyel saját immunrendszere minden erőfeszítés ellenére sem tud megbirkózni. Ez aztán halált eredményezhet. Ez különösen akkor fordul elő, ha a szükséges oltásokban való részvételt nem érzékelik, és a kórokozó különösen agresszív.

Megelőzés

Az asplenia klinikai képének különböző okai vannak. Ezenkívül számos olyan betegség létezik, amelyek szükségessé teszik a lép eltávolítását. Ennek megfelelően a betegség jelenlegi ismerete szerint nincs bizonyos megelőzés.

Követés

Az Asplenia nem tekinthető gyógyíthatónak. Az érintett személyek ezért a lép egész életében képtelenek működni. A nyomon követés célja nem lehet a betegség megismétlődésének megakadályozása. A cél inkább a betegek mindennapi életének támogatása és a szövődmények leállítása. Asplenia diagnosztizálható a vérvizsgálat. Ezenkívül az orvosok rendszeresen rendelnek szonográfiát és számítógépes tomográfia az észleléshez. Az utógondozás jelentős részét a betegnek kell biztosítania, például megfelelő higiéniát intézkedések a fertőzés megelőzésére. Ez mindenekelőtt magában foglalja a tömeg elkerülését abban az időszakban, amikor a betegnek a hideg. De a közegészségügyi létesítmények felkeresése után is fontos a gondos higiénia. Ha az asplenia kezdeti jelei alakulnak ki, akkor az érintettnek azonnal orvoshoz kell fordulnia. Csak így lehet megelőzni a szövődményeket. Korai antibiotikum terápia a tünetek enyhüléséhez vezet. Fontos megelőző intézkedések tartalmaznia kell egy sürgősségi kártyát is, amely felsorolja az oltások állapotát. Malária kerülni kell a külföldre utazáskor is. Szükség esetén orvosával rendszeresen ellenőrizhető. Az egészségi állapotról folytatott beszélgetés mellett a vérvizsgálat fontos szerepet játszik.

Mit tehetsz te magad

Mivel a lép vagy hiányzik, vagy teljesen nem működik aspléniában, nincsenek olyan módszerek, amelyekterápia az alapbetegség. A betegek azonban segíthetnek az aspléniával kapcsolatos kockázatok kezelésében. A lép fontos szerepet játszik az emberi test immunrendszerében. különösen a lép rendkívül fontos a kapszulázott baktériumok, például a pneumococcus elleni védekezésben és más paraziták elleni védekezésben. Az aspleniában szenvedő embereknek tehát egyszerű fertőzés után jelentősen megnő a súlyos szepszis kialakulásának kockázata. Következésképpen a megelőzésnek fontos szerepe van. Olyan helyzetek, amelyek elősegítik a bakteriális fertőzést fertőző betegségek veszélyesek az érintettekre. Ha lehetséges, kerülni kell a tömegközlekedést és az egyéb tömegeket a hideg évszak. Kerülni kell a kezet, mivel ez különösen hatékony módszer a kórokozók átadására. A rendszeres kézmosás szintén csökkentheti a fertőzés kockázatát. Az első jeleire fertőző betegség, például egy enyhe láz vagy nem provokált kimerültség a étvágytalanság és a hidegrázás, azonnal orvoshoz kell fordulni, hogy a kezelés antibiotikumok szükség esetén azonnal kezdeményezhető. Ezenkívül az oltás jelentősen csökkentheti a posztplenectomia szepszis kockázatát.