A Waldenström-kór, más néven Waldenstrom-féle makroglobulinémia, a leukémiákhoz, pontosabban a limfómákhoz tartozik. A lassan progresszív betegség meglehetősen ritka, és többnyire idős betegeket érint; a 40 évesnél fiatalabb betegeket csak kivételes esetekben érinti.
Mi a Waldenström-kór?
Waldenström makroglobulinémiája a fehér rosszindulatú betegsége vér Jan Waldenström svéd orvosról elnevezett sejtek. Ez utóbbi először az 1940-es években írta le a betegséget. A Waldenström-kórt a B ellenőrizetlen szaporodása jellemzi limfociták, amelyek a fehérhez tartoznak vér sejtek, a leukociták. Ez nagyszámú funkcionálisan károsodott B-t eredményez limfociták. ELTÁVOLÍTÁS limfociták fontos szerepet játszanak az immunvédelemben. Ők felelősek az előállításáért antitestek, az úgynevezett immunglobulinok. A Waldenström-kór zavart B-limfocitái ezek egyikét termelik immunglobulinok, immunglobulin M (IgM), nagy mennyiségben. Ez a degenerált sejtek által termelt IgM azonban működésképtelen. Ebben az esetben a paraproteinről beszélünk, és a paraproteinek fokozott előfordulása esetén a vérparaproteinémia. A B-limfociták, mint a legtöbb más vérsejt, a csontvelő. Mivel azonban a Waldenström-kórban abnormálisan nagyszámú B-limfocita termelődik, ezek csontvelő és kiszorítja azokat az őssejteket, amelyekből a többi vérsejt képződik. A degenerált B limfociták azonban más szervekbe is beszivároghatnak, például a lép, nyirok csomópontok, vagy máj.
Okok
A Waldenström-betegség ritka rendellenesség. 100,000 60 lakosra évente körülbelül egyszer fordul elő Németországban. A legtöbb beteg 40 évesnél idősebb a diagnózis felállításakor; csak ritkán diagnosztizálják a Waldenström-betegséget XNUMX évnél fiatalabb betegeknél. Mint a legtöbb formában leukémia, Waldenström makroglobulinémiájának oka még mindig nem világos. Különböző kiváltó tényezőkről tárgyalnak azonban. A tudósok feltételezik, hogy különféle vegyi anyagok, köztük benzol különösen lehet vezet a vérképzés zavaraihoz. Ugyanez vonatkozik a citosztatikusra is szerek. Nem ritka a daganatos betegek kialakulása leukémia citosztatikus kezelés után szerek. Hasonló helyzet figyelhető meg az ionizáló sugárzás esetén is. Az orvostudományban ionizáló sugárzást alkalmaznak például röntgensugarakban vagy sugárzásban terápia in rák kezelést. Vírusok gyaníthatóan fontos szerepet játszanak a leukémiák és daganatok kialakulásában is. Májgyulladás B és C vírusok, humán papillomavírusok és a Epstein-Barr vírus itt külön említést érdemelnek. Genetikai hajlamot és pszichogén tényezőket is tárgyalnak a leukémia kiváltó okaként vagy okaként.
Tünetek, panaszok és jelek
A Waldenström-betegség gyakran észrevétlen marad, és általában mellékes diagnózis a rutinszerű vérvizsgálatok során. A betegség tüneteit a csontvelő egyrészt a szervek, másrészt a paraproteinemia. A csontvelőbe való behatolás súlyosan korlátozza más vérsejtek termelését. A vörösvértestek hiánya ahhoz vezet vérszegénység tipikus anaemia tünetekkel, például súlyos fáradtság, sápadtság, hidegrázás, koncentráció problémákra, fejfájás or szédülés. A vérlemezkék szintén nem termelnek elegendő mennyiségben. A trombociták vér vérlemezkék és a véralvadás fontos része. Ha túl kevesen vannak vérlemezkék a vérben fokozott a vérzésre való hajlam, mint Waldenström betegségében. Ez megnyilvánul például gyakori orrvérzés vagy a zúzódások fokozott előfordulása. Waldenström-betegségben immunglobulinok termelődnek, de nem működőképesek. Hiányzik a működés antitestek. Ennek eredményeként megnő a fertőzésre való hajlam. A Waldenström-kórban szenvedő betegek körülbelül kétharmada panaszkodik polineuropátiák, azaz érzékszervi zavarok, például bizsergés, égőkialakulása vagy az érzés hiánya a végtagokban. Ezt a károsodott immunglobulinok okozzák, amelyek a idegek. Az immunglobulinok szintén okozhatnak máj duzzanat, nyirok csomópont duzzanata vagy pontos bőr vérzések. A paraproteinek túltermelése szintén megvastagítja a vért, így az nem tud olyan gyorsan áramlani. Ez többek között nem specifikus tünetekben, például gyengeségben, fáradtság or étvágytalanság. Vízió vagy halláskárosodás okozhatja ez az úgynevezett hyperviscosity szindróma is.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Waldenström-kórt különböző laboratóriumi, genetikai és immunológiai vizsgálatokkal diagnosztizálják. A laboratóriumban fehérje elektroforézist alkalmaznak az abnormális és jelentősen megemelkedett M immunglobulin kimutatására. Csontvelő aspirációt hajtanak végre, és a csontvelő aspirátuma a B limfociták jelentős növekedését mutatja. Ezek a limfociták specifikus genetikai mutációt is mutatnak. Képalkotó technikák, mint pl számítógépes tomográfia or mágneses rezonancia képalkotás a behatolás mértékének meghatározására szolgálnak a testben. A betegség kezelés nélkül lassan előrehalad. A kezeléssel a túlélési idő mediánja 7.7 év, vagyis a diagnózistól számított ezen időn belül a betegek fele meghalt.
Szövődmények
A legtöbb esetben a Waldenström-betegséget csak véletlenszerű vizsgálattal diagnosztizálják, így a korai kezelés általában nem lehetséges. Ebben az esetben az érintett személy súlyosan kimondottan szenved vérszegénység és következésképpen fáradtság és sápadtság. Az érintett személy képes megbirkózni feszültség a tünetek is jelentősen csökkentik, és fáradtság jelentkezik. Továbbá a betegek is szenvednek koncentráció rendellenességek és súlyos szédülés. Fejfájás előfordulhatnak, és különösen a gyermekek fejlődését károsíthatják ezek a panaszok. A beteg életminőségét jelentősen rontja a Waldenström-kór. Nem ritka, hogy az érintettek is szenvednek orrvérzés bénulás vagy egyéb érzékszervi zavarok. Bőr vérzés vagy a étvágytalanság is előfordulhat, és továbbra is korlátozza az érintett személy mindennapi életét. Sajnos ok-okozati terápia Waldenström-kórra nem lehetséges. A tünetek azonban gyógyszeres kezeléssel viszonylag jól korlátozhatók. Komplikációk nem fordulnak elő, és a betegség lefolyása mindig pozitív. A várható élettartam szintén nem csökken vagy korlátozódik a sikeres kezeléssel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Orvoshoz kell fordulni, ha a betegség érzése továbbra is fennáll vagy fokozódik. Ha diffúz rossz közérzet, belső nyugtalanság vagy a közérzet elvesztése jelentkezik, ajánlatos orvoshoz látogatni. Mivel a betegséget általában csak véletlenül fedezik fel, a mindennapi életben való megbirkózás során különös figyelmet kell fordítani a fizikai változásokra és károsodásokra. A Waldenström-kór kockázati csoportjába 40 éves és idősebb nők tartoznak. Különösen orvoshoz kell fordulniuk szabálytalanságok vagy változások esetén. Ha vannak alvászavarok, fejfájás vagy a szellemi, valamint a fizikai teljesítőképesség csökkenése miatt aggodalomra ad okot. Ha zavarok vannak a koncentráció és figyelem, szédülés or hányás, a tünetek tisztázása szükséges. A zúzódások vagy más képződés a bőr megváltozik, hirtelen vérzési hajlamot és a menstruációs ciklus szabálytalanságait kell megbeszélni egy orvossal. Fáradtság, fáradtság és a gyors fáradtság jelzi Egészség rendellenességek, és meg kell vizsgálni. Ha a fertőzésekre való hajlam nő, érzékszervi zavarok jelentkeznek a bőr, zsibbadás vagy bizsergő érzés a testen, orvosra van szükség. Halvány megjelenés, vérzavarok keringés vagy megváltozik szív a ritmus aggodalomra ad okot. Ha a tünetek több hétig változatlanul fennállnak, orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Terápia addig nem adják, amíg a betegség tüneteket nem okoz. A Waldenström-kór terápiájának célja nem a betegség gyógyítása, hanem a tünetek megszüntetése vagy enyhítése. Erre a palliatív terápia megközelítés. Kombinációja citosztatikumok és a kortizon használt. Ha nagyszámú IgM van jelen a vérben, és ezáltal rontja a vér áramlási tulajdonságait, plazmaferezis is elvégezhető. Ebben az eljárásban a vérplazmát és így a benne lévő paraproteineket kicserélik egy plazmaferezis eszközzel.
Kitekintés és előrejelzés
Ha nem kezelik, a Waldenström-betegség lassan halad. Mivel túl kevés funkcionális leukociták a szervezetben egy antitesthiány-szindróma lép fel, amely immunhiányhoz és a fertőzés fokozott kockázatához kapcsolódik. A kortárs terápiával az átlagos túlélési idő 7-8 év a kezdeti diagnózis után. Néhány érintett személy azonban több mint 20 évig él magas életminőséggel. Az egyéni prognózis különféle tényezőktől függ. Például a prognózis attól a kockázati csoporttól függ, amelyhez az érintett tartozik. Nagy kockázatú betegeknél az 5 éves túlélési arány átlagosan 36 százalék, míg az alacsony kockázatú betegeknél 87 százalék. A Waldenström Macroglobulinemia Nemzetközi Pontozási Rendszerének (ISSWM) prognózisindexe szerint a prognózisra negatív hatást gyakorló paraméterek 65 év feletti életkor, csökkent hemoglobin érték (11.5 g / dl alatt), erősen csökkent vérlemezkeszám (100,000 70 / µl alatt), megnövekedett monoklonális fehérjekoncentráció (2 g / l felett) és megnövekedett béta-3-mikroglobulin vérérték (65 mg / l felett) ). Számos érintett egyénnél XNUMX éves kora előtt a betegség hosszú távon visszafejlődhet terápiával. Végül a terápiát folyamatosan bővítik és javítják az újak szerek (beleértve a tirozint is kináz inhibitorok, rituximab). Ezért a szakértők úgy vélik, hogy a prognózis a jövőben jelentősen javulni fog.
Megelőzés
Mivel a Waldenström-kór okai még mindig nem eléggé tisztázottak, nincsenek megelőzőek sem intézkedések a betegség ellen. A betegség kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében vegye fel a kapcsolatot olyan vegyi szennyező anyagokkal, mint pl benzol el kéne kerülni. Felesleges sugárterhelés, például fokozott sugárterhelés révén Röntgen vizsgálatokat is el kell kerülni.
Utógondozás
A legtöbb esetben a intézkedések A Waldenström-betegség utókezelésének aránya viszonylag korlátozott, vagy nem is áll rendelkezésre az érintett személy számára. Ezért ideális esetben orvoshoz kell fordulni a betegség első tüneteinek és jeleinek megjelenésekor a további kényelmetlenségek vagy szövődmények elkerülése érdekében. Öngyógyító folyamat nem lehetséges. Mivel genetikai betegségről van szó, az érintett személynek genetikai vizsgálatot kell végeznie, ha gyermekeket szeretne vállalni, hogy megakadályozza a Waldenström-kór megismétlődését. Az érintett egyének általában a hosszú távú kezeléstől függenek, bár teljes gyógyulás nem érhető el. A betegek mindennapi életükben ezért saját családjuk, barátaik és ismerőseik támogatásától és segítségétől is függenek. Ezzel megelőzhetők a pszichológiai panaszok ill depresszió. Nem ritkán a Waldenström-kórban a kapcsolat más betegekkel is nagyon hasznos lehet. Ez gyakran információcseréhez vezet, amely megkönnyítheti az érintett személy mindennapi életét. Lehetséges, hogy a betegség korlátozza az érintett személy várható élettartamát.
Ezt teheti meg maga is
A Waldenström-kór nagyon ritka betegség, amelyet először orvosilag tisztázni és kezelni kell. Lehetséges lehet fellépni a csontvelőbe való behatolás következményei ellen. Az érintetteknek is meg kell tenniük intézkedések hogy csökkentse a mentális feszültség a betegséghez kapcsolódó. Fizikoterápia or jóga orvosi kísérettel végezhető fizikoterápia. A fizikai gyakorlatok segítenek megerősíteni a mozgásszervi rendszert és enyhíteni fájdalom. Emellett azonban elegendő pihenés és kikapcsolódás szintén fontosak. Csak így biztosíthatjuk, hogy a panaszok ne súlyosbodjanak. Ha a fő tüneteket hyperviscosity szindróma kíséri, gyógyszeres kezelésre van szükség. A beteg ezt támogathatja az esetleges mellékhatások és kölcsönhatások panasznaplóban és az eredményekről az orvosnak jelentést. Végül a Waldenström-kórhoz mindig terápiás segítséget kell kérni. Például a betegek ellátogathatnak egy önsegítő csoportba és beszél más szenvedőknek. A betegek az internetes fórumokon vagy a megfelelő betegségek szakközpontjaiban is megtalálhatnak támogatást és információkat. Minden intézkedést a felelős ortopédussal vagy belgyógyásszal konzultálva kell meghozni.
