A neurocutan melanosis kezelése
Az anyajegyek rendszeres éves ellenőrzése a bőrgyógyász részéről fontos, mert nagy a degeneráció veszélye. Ez azt jelenti, hogy a naevi melanómákká (bőr rák). A neurocutan melanocytosisban szenvedő csecsemő életének első heteiben a nagy területű nevusok koptathatók (dermabrázió).
Számos nevi jelenléte miatt azonban ez nem teljesen lehetséges. Ezért rendellenes nevusokat kell megfigyelni, vagy kétség esetén eltávolítani. Ha további neurológiai tünetek jelentkeznek, mint például a belső hydrocephalus, mérlegelni kell az idegsebészeti műtétet.
Az érintett betegeket MRI és komputertomográfia (CT) segítségével egész életük során neurológiai úton is ellenőrizni kell. Ha további neurológiai tünetek jelentkeznek, mint például a belső hydrocephalus, mérlegelni kell az idegsebészeti műtétet. Ezenkívül a betegeket egész életük során neurológiai szempontból monitorozni kell MRI és számítógépes tomográfia (CT) segítségével.
Prognózis
A tünetmentes neurocutan melanocytosisban szenvedő betegek várható élettartama normális. Ezzel szemben a neurológiai tünetekkel küzdő betegek kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkeznek. Az érintettek nagy része a tünetek kialakulását követő első három évben meghal, mivel nagy a kockázata a agyhártya. Ezen túlmenően a agy gyakran előfordulnak, sok betegnél hidrocephalus internus („hydrocephalus”) alakul ki.
Ez a folyadékkal töltött üregek (kamrák) megnagyobbodása agy. A cerebrospinalis folyadék (cerebrospinalis folyadék) általában a agy be a gerincvelő. A neurocutan melanocytosisban a kiáramlás területén anyajegyek képződnek, amelyek idővel megnőnek, és így akadályozzák a cerebrospinalis folyadék kiáramlását az agyból. Ennek eredményeként az agyi nyomás nő és súlyos károsodást okozhat az agyban.
