A lineáris IgA dermatosis az autoimmunológiai betegség bőr amelyben a testé immunrendszer termel autoantitestek tapadás ellen fehérjék. Az eredmény hólyagosodás és vörösödés bőr, amely egyedi esetekben a szemre is hatással lehet. Ha a szem érintett, fennáll annak a veszélye vakság, amely invazív kezelési eljárásokat igényelhet a gyógyszeres terápiák mellett.
Mi a lineáris IgA dermatosis?
A immunrendszer a test számára idegen anyagok felismerésére és megvédésére szolgál, valamint kórokozók. -ban autoimmun betegségekmásrészt a védelmi rendszer irányít antitestek a test saját szöveteivel szemben. Elvben, autoimmun betegségek bármilyen típusú szövetet megtámadhat. Ha a bőr szövet az autoimmun célpontja antitestek, autoimmun dermatózisról beszélünk. Az egyik ilyen autoimmunológiai eredetű dermatózis a lineáris IgA dermatosis, amelyet az orvosi szakirodalom IgA pemphigoidként vagy krónikus bullous dermatosisként is emleget. gyermekkor. A betegség erythemával és hólyagképződéssel jár. Rendkívül ritka betegség, amely túlnyomórészt nőket és fiatalabb gyermekeket érint. Az autoimmun dermatózisok közül a betegség a hólyagosodó autoimmun dermatózisok alkategóriájába sorolható a kapcsolódó hólyagosodás miatt. A lineáris IgA dermatózis elsődleges oka csak a mai napig spekulálható. A betegség éves előfordulása 100 000 lakosra kevesebb, mint egy eset fordul elő Németországban.
Okok
Bár az elsődleges okozó tényezők a autoimmun betegségek a mai napig spekuláció tárgya marad, legalábbis a kórélettan nagyrészt megmagyarázható. A lineáris autoimmunológiai IgA dermatosis a program rossz programozását jelenti immunrendszer ami megmagyarázhatatlan genezisből adódik. A helytelen programozás alapján kialakul a test saját védelmi rendszere autoantitestek a szérumban. Ezek autoantitestek a hemideszmoszómák intracelluláris plakkjaiban lévő fehérje ellen irányulnak. A hemidioszómák olyan adhezív komplexek, amelyek szilárdan rögzítik az epitheliális sejteket az alatta lévő bazális membránhoz. A fontos megsemmisítésével fehérjék az adhéziós komplexek intracelluláris plakkjaiban a tapadás elvész. Az alapmembrán mentén egyszerre képződnek antigén-antitest komplexek, amelyek aktiválják a komplement kaszkádot. Ez az aktiváció a lineáris IgA dermatosis jellegzetes erythemáját eredményezi. A tudósok most azt javasolják, hogy ebben az esetben a védelmi rendszer téves programozása indukálható szerek, Például.
Tünetek, panaszok és jelek
A lineáris IgA dermatosisban szenvedő betegek jellemzően a külső bőr sokszoros hólyagjaiban szenvednek. A legtöbb esetben a hólyagok nem például egészséges bőrön fejlődnek ki, hanem az erythema értelmében erősen kivörösödött bőrterületeken képződnek. Bizonyos esetekben az erythema és a hólyagok együtt élnek. Más esetekben a hólyagok helyettesítik az erythemát és fordítva. A hólyagosodás előfordulása a nyálkahártyán nem teljesen kizárt, inkább nem jellemző. A betegek bőrelváltozások általában többé-kevésbé súlyos viszketés kísér, égő szenzációk vagy fájdalom. Sok beteg megvakarja a hólyagokat, hogy enyhítse a viszketést. Ez a megközelítés azonban súlyosbíthatja az elváltozásokat. Leggyakrabban a bőrelváltozások a proximális végtagokon vagy a törzs körül fordulnak elő. A szem érintettségét elszigetelt esetekben dokumentálták. Ez a szemkontaktus képes vezet nak nek vakság vagy a kialakuló hegszövet miatt entrópia kialakulását eredményezi.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A lineáris IgA dermatosis diagnózisa tipikusan immunhisztopatológián alapul. Az autoantitesteket el kell különíteni a bőrből a diagnózis felállítása és az autoimmun dermatózis fennálló gyanújának megerősítése érdekében. Az első gyanú általában a bőrgyógyászra vonatkozik vizuális diagnózissal. A diagnózis megerősítéséhez rögzíti a lineáris IgA-t és a komplement-lerakódásokat az alapmembránon. Bizonyos esetekben a specifikus autoantitestek még a beteg szérumában is kimutathatók. Ezért laboratóriumi diagnosztikai kimutatás is fontolóra vehető. A betegség azonban korántsem kizárt, ha a specifikus antitestek nem észlelhetők a szérumban. Differenciálisan a lineáris IgA dermatózist meg kell különböztetni az olyan bőrbetegségektől, mint a dermatitis herpetiformis Duhring vagy a bullous pemphigoid. Az IgA dermatosisban szenvedő betegek esetében a prognózis nem általánosítható. Az autoimmun betegségeket jellemzően egyedi tanfolyamok jellemzik.
Szövődmények
Ebben a betegségben az érintett egyének elsősorban a hólyagoktól szenvednek a bőrön. Ezek lehet vezet csökkent esztétikára, és ezáltal jelentősen rontja a beteg életminőségét. Alsóbbrendűségi komplexek és csökkent önértékelés jelentkezik. Nem ritka, hogy az érintettek is fejlődnek depresszió vagy más pszichológiai zavarok. Továbbá a betegség viszketést vagy égő fájdalom a bőrön. Ha ezek a fájdalmak éjszaka is jelentkeznek, a páciensnek alvászavarai lehetnek, és ingerlékeny lehet. A szövődmények általában akkor fordulnak elő, amikor a betegség a szemet is érinti. A legrosszabb esetben az érintett személy megvakulhat. Az állandó miatt fájdalom és kellemetlen érzés a bőrön, a beteg életében súlyos korlátok vannak. A legtöbb esetben a betegséget gyógyszeres kezeléssel kezelik, és sikerhez vezet. Azonban nem ritka, hogy a betegek hosszabb kezelést igényelnek. A kezelés még a kezelés után is kialakulhat. A beteg várható élettartamát általában nem befolyásolja.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Aki hólyagokat, bőrpírt és másokat észlel a bőr megváltozik azonnal orvoshoz kell fordulni. Bár a lineáris IgA dermatosis nagyon ritkán fordul elő, súlyos is lehet Egészség következményei, ha túl későn kezelik vagy egyáltalán nem kezelik őket. Az érintett egyéneknek ezért még feltűnőnek kell lenniük bőrelváltozások orvos vizsgálta meg. Ha fájdalom, viszketés vagy héja jelentkezik, a legjobb, ha még aznap orvoshoz fordul. A szem körüli nyálkahártya tapadásokat azonnal kezelni kell. Ellenkező esetben súlyos fájdalom és látászavar léphet fel. A lineáris IgA dermatosis főleg gyermekeknél fordul elő. Kockázati tényezők fertőzések vagy daganatos betegségek. A betegség gyakran a krónikus gyulladásos bélbetegség mint például Crohn-betegség. Az érintett személyeknek konzultálniuk kell háziorvosukkal vagy egy bőrgyógyásszal. Az esetleges látási zavarokat be kell mutatni a szemész. Ha a pszichológiai problémák a a bőr megváltozik, megbízható emberrel kell beszélni. Kétség esetén ajánlott beszél pszichológushoz.
Kezelés és terápia
Az IgA dermatosisban szenvedő betegek külső és belső kombinációt kapnak terápia. Külső terápia Gyulladásgátló kezelést tartalmaz, amely szintetikus barnítószereket is tartalmazhat. Belső terápia olyan ügynökökkel, mint a DADPS. A jelenlegi helyzettől és az egyes esetek menetétől függően a szerek és adagolásukat apránként módosítják. Azatioprin és a szisztémás kortikoszteroidok fontolóra vehetők, ha a helyzet változatlan marad. Továbbá, ciklofoszfamid, kolchicin szintén mikofenolát mofetil, metotrexát és a ciklosporin A belső terápiás lehetőségek. Általában a lineáris IgA dermatosis jól reagál immunszupresszív szerek valamint szulfonok és szulfapiridinek. Az immunszuppresszió csillapítja az egész immunrendszert, és így csökkenti az autoantitestek képződését is. Minden immunszuppresszió intézkedések hosszú távú terápia formájában alkalmazható. Akut terápiára általában más szerek alkalmasabbak. A viszketés szisztémás kezelése szisztémás úton érhető el igazgatás különböző antihisztaminok. Sok más autoimmun dermatózistól eltérően, diétás intézkedések nagyrészt hatástalanok az autoimmun IgA-lineáris dermatózisban. Szembetegség esetén invazív intézkedések talan szukseges. Különösen az entropion kialakulása után szükséges a szemészeti korrekció.
Kitekintés és előrejelzés
Orvosi ellátás igénybevétele esetén a lineáris IgA dermatosis prognózisa kedvező. Az immunrendszer hibája jól szabályozható igazgatás of szerek a jelenlegi orvosi lehetőségekkel. Kezelés nélkül a tünetek folyamatosan fennállnak, vagy intenzitásuk vagy súlyosságuk növekszik. Ezenkívül pszichológiai következményekkel kell számolni, és az érintettek közül sokan súlyos érzelmi feszültség a vizuális szembetűnőség miatt. Minél korábban diagnosztizálják, annál hamarabb lehetségesek a kezelési intézkedések, és megkönnyebbülés tapasztalható. A jó terápiás lehetőségek ellenére mellékhatások jelentkezhetnek az előírt készítmények miatt. Ezek késleltetve befolyásolják a gyógyulási folyamatot, mivel a kezelési terv átalakítására van szükség. Bár a rendelkezésre álló gyógyszerekkel a betegség jól kezelhető, a legtöbb esetben hosszú távú kezelésre van szükség. A betegség a gyógyszerek abbahagyása után azonnal megismétlődik a legtöbb betegnél. Emiatt az érintetteknek több hónapig vagy évig orvosi kezelésen kell átesniük. Ez a körülmény negatív hatással lehet az érintett személy pszichéjére is. A beteg személyiségétől függően lehetséges pszichológiai másodlagos rendellenességek alakulnak ki. Ha a betegség lefolyása kedvezőtlen, az érintett személy megvakulhat. Ezekben a betegeknél a prognózis lényegesen rosszabb.
Megelőzés
A szervezet immunrendszerének rossz programozásának elsődleges kiváltói a mai napig vita tárgyát képezik. Ha a spekulációk szerint a különböző gyógyszerek valóban kiváltják az IgA dermatózist, ezeket a gyógyszereket megelőző lépésként el lehet kerülni. Másrészt ígéretes alternatívák nem állnak rendelkezésre minden gyógyszer esetében.
Követés
Bőrbetegségek esetén a nyomon követés intézkedései általában nagyon függenek a betegség pontos körülményeitől, így e tekintetben általában nem lehet általános előrejelzést adni. Az IgA dermatosist azonban mindenekelőtt orvosnak is meg kell vizsgálnia és kezelnie kell a további szövődmények vagy kellemetlenségek megelőzése érdekében. Minél korábban ezt a betegséget orvos észleli és kezeli, annál jobb lesz a további lefolyás. Emiatt az érintetteknek tanácsos orvoshoz fordulni az első tünetek és tünetek után. A magas szintű higiénia az esetek többségében pozitívan befolyásolja az ilyen betegségek lefolyását is. A legtöbb esetben ezeket a betegségeket alkalmazással kezelik krémek or kenőcsök és gyógyszerek szedésével. Az érintetteknek figyelniük kell a rendszeres használatra és a helyes adagolásra a panaszok tartós enyhítése érdekében. Nagyon fontos az orvos rendszeres ellenőrzése. A legtöbb esetben a bőrbetegségek nincsenek negatív hatással az érintett várható élettartamára. A többi pácienssel való kapcsolattartás szintén hasznos lehet ebben a tekintetben.
Mit tehetsz te magad
A lineáris IgA dermatózis önsegítő eszközökkel nem kezelhető. Az érintett személyek ezért mindig függnek az orvosi kezeléstől a további szövődmények és kényelmetlenségek megelőzése érdekében. Elsősorban a korai diagnózisra és kezelésre van szükség, mivel ezek mindig növelik a betegség pozitív lefolyásának esélyét. Ezért, ha a lineáris IgA Dermatosis első tünetei megjelennek, azonnal orvoshoz kell fordulni. Mivel a lineáris IgA dermatózis kezelését elsősorban gyógyszerek segítségével végzik, az érintetteknek mindig figyelniük kell a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Kölcsönhatások más gyógyszerekkel együtt nem szabad figyelmen kívül hagyni. Ha vakság történt, a beteg mindennapi életében segítségre van szükség. Ideális esetben ez a segítség rokonoktól vagy barátoktól származik, és megkönnyíti a beteget a mindennapi életben. Gyakran az empatikus beszélgetések a legközelebbi barátokkal vagy más megbízható személyekkel megakadályozhatják és enyhíthetik a pszichológiai panaszokat. Ugyanez vonatkozik a bőrpanaszok okozta csökkent esztétika miatti pszichológiai kényelmetlenségre is.
