Általános intézkedések Légzési elégtelenség esetén (a tüdőgázcsere zavara) hosszú távú oxigénterápiát alkalmaznak (lásd alább). Ha szükséges, intenzív orvosi intézkedések fokozódó légzési nehézség esetén. Az állandó gyógyszeres kezelés felülvizsgálata a meglévő betegségre gyakorolt lehetséges hatás miatt. Utazási ajánlások: Utazási orvosi konzultáción való részvétel szükséges! Repülés csak további oxigénnel… Tüdőfibrózis: Terápia
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot; tovább: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártyák és szklerák (a szem fehér része) [központi cianózis (a bőr és a központi nyálkahártyák kékes elszíneződése, pl. Nyelv), dobhegyi ujjak, üvegüvegek] Auskultáció (hallgatás)… Tüdőfibrózis: Vizsgálat
Másodrendű laboratóriumi paraméterek-a kórtörténet, a fizikális vizsgálat és a kötelező laboratóriumi paraméterek eredményétől függően-a differenciáldiagnosztikai vizsgálathoz Kis vérkép Differenciáldiagnózis Gyulladásos paraméter-CRP (C-reaktív fehérje) Rheumatoid faktor Ciklikus citrullin peptid antitestek (CCP- AK) Nukleáris antitestek (ANA) Vérgázanalízis (BGA) Szövettan (finomszöveti vizsgálat), citológia (sejtvizsgálat) biopsziákból (szövetminták) ... Tüdőfibrózis: teszt és diagnózis
Terápiás cél A progresszió megállítása (a betegség előrehaladása). Terápiás ajánlások A terápia az alapbetegségtől függ. Az idiopátiás tüdőfibrózis (idiopátiás tüdőfibrózis, idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)/idiopátiás tüdőfibrózis) terápiája általában prednizilon (glükokortikoidok); továbbá immunszuppresszánsokat (pl. azatioprin) alkalmaznak. IPF iránymutatás 2015: prednizon + azatioprin + N-acetilcisztein; határozott ajánlás ellen (PANTHER; IPF iránymutatás… Tüdőfibrózis: Gyógyterápia
Kötelező orvostechnikai diagnosztika. Tüdőfunkciós diagnosztika [a korlátozó lélegeztetési zavar és a gázcserezavar objektiválása]. Spirometria Egész test plethysmography Diffúziós mérés A mellkas röntgenfelvétele (röntgen mellkas/mellkas), két síkban. A mellkas/mellkas számítógépes tomográfiája (mellkasi CT); itt előnyös: nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT; szeletvastagság ≤ 2 mm); kontrasztanyag alkalmazása nélkül [idiopátiás tüdőfibrózis… Tüdőfibrózis: Diagnosztikai vizsgálatok
A tüdőfibrózis megelőzése érdekében figyelmet kell fordítani az egyéni kockázati tényezők csökkentésére. Viselkedési kockázati tényezők Kábítószer -használat Kokain Kártékony anyagok belélegzése (dohányfüst + egyéb káros anyagok: lásd alább „Környezetszennyezés - Mérgezések”); de nem elsősorban a dohányosoknál fordul elő; azonban a volt vagy aktív dohányosok összességében 1.6-szor nagyobb kockázatú drogokkal rendelkeznek (beleértve… Tüdőfibrózis: Megelőzés
A következő tünetek és panaszok tüdőfibrózist jelezhetnek: A klinikai tünetek alattomosan kezdődnek, és a következőkből állnak: Fokozódó terheléses nehézlégzés (légszomj erőfeszítéskor). Tachypnea - túlzott légzésszám. Száraz köhögés / ingerlékeny köhögés (= ingerlékeny köhögés köhögés nélkül). A további tanfolyam során Nyugalmi nehézlégzés (légszomj nyugalomban). Dobos ujjak - megvastagodása… Tüdőfibrózis: tünetek, panaszok, jelek
Patogenezis (betegség kialakulása) A tüdőfibrózis olyan krónikus betegségek csoportja, amelyekben a tüdőváz átalakulása (a kötőszövet növekedése) következik be. Idiopátiás tüdőfibrózisban (idiopátiás tüdőfibrózis, idiopátiás tüdőfibrózis IPF) az apoptotikus alveoláris hám valószínűleg a következő folyamatokat eredményezi: A regeneráció megszakadása A fibroblasztok aktiválása (a kötőszövet fő összetevője). … Tüdőfibrózis: okai
Az alábbiakban felsoroljuk a legfontosabb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez hozzájárulhat a tüdőfibrózis: Légzőrendszer (J00-J99) Légzési elégtelenség (légzéskorlátozás)-megnövekedett nyomás a pulmonális artériás rendszerben, az alábbiak bármelyikével: spontán légzés során az oxigén <70 Hgmm. Horrowitz -index <175 Hgmm (oxigenizációs index; paO2/FiO2). Hiperventiláció… Tüdőfibrózis: szövődmények
Az idiopátiás pulmonális tüdőfibrózis (IPF) diagnosztizálásához vagy az 1. és 2., vagy az 1. és 3. kritériumnak kell teljesülnie: Intersticiális tüdőbetegség (ILD) vagy diffúz parenchymás tüdőbetegség (DPLD), amelynek oka ismert (pl. Káros expozíció, kollagenózisok, egyéb szisztémás betegségek, gyógyszerek okozta ILD stb.) ki kell zárni. A nagy felbontású számítógépes tomográfiában (HRCT) egy UIP-minta… Tüdőfibrózis: Osztályozás
A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a tüdőfibrózis diagnózisának. Családtörténet Milyen a családtagok általános egészségi állapota? Vannak -e gyakori betegségek a családban? Társadalomtörténet Mi a szakmája? Kiszolgáltatott szakmájában káros munkaanyagoknak? Jelenlegi kórtörténet/szisztémás… Tüdőfibrózis: kórtörténet
Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99). Hermansky-Pudlak szindróma-genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel, albinizmussal, fotofóbiával és fokozott vérzési hajlammal; általában tüdőfibrózis és fokozott vérzési hajlam is. Neurofibromatosis - genetikai betegség autoszomális domináns öröklődéssel; a phakomatosisok közé tartozik (a bőr és az idegrendszer betegségei); három genetikailag elkülönülő forma ... Tüdőfibrózis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
