Patogenezis (betegség kialakulása)
Tüdő-fibrózis a krónikus betegségek egy csoportja, amelyben a tüdő csontváz ( kötőszöveti). Idiopátiás tüdőfibrózisban (idiopátiás tüdőfibrózis, idiopátiás tüdőfibrózis IPF) az apoptotikus alveoláris epitheliák valószínűleg a következő folyamatokat eredményezik:
- A regeneráció megzavarása
- A fibroblasztok (a foszfon fő összetevője) aktiválása kötőszöveti).
- Differenciálás myofibroblasztokká (a sejttípus először a sebgyógyulás) fokozott proliferációval.
- Az extracelluláris mátrix (extracelluláris mátrix, intercelluláris anyag, ECM, ECM) lerakódása.
Etiológia (okok)
Életrajzi okok
Genetikai terhelés
- Mutációk a gén NAF1, amely a telomer karbantartásához szükséges a végén kromoszómák, örökletes szindrómát okozhat tüdő-fibrózis.
- Genetikai betegségek
- Hermansky-Pudlak-szindróma - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel társítva albinizmus, fotofóbia, és fokozódott vérzési hajlam; általában szintén tüdő-fibrózis és fokozott vérzési hajlam.
- Niemann-Pick-betegség (szinonimák: Niemann-Pick-betegség, Niemann-Pick-szindróma vagy szfingomielin-lipidózis) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel; a szfingolipidózisok csoportjába tartozik, amelyeket viszont a lizoszómális tárolási betegségek közé sorolnak; Az A típusú Niemann-Pick-betegség fő tünetei a hepatosplenomegalia (máj és a lép megnagyobbodás) és pszichomotoros hanyatlás; B típusnál agyi tünetek nem figyelhetők meg.
- Neurofibromatosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel; a phakomatózisokhoz tartozik (a bőr és az idegrendszer betegségei); három genetikailag megkülönböztethető formát különböztetünk meg:
- 1. típusú neurofibromatosis (von Recklinghausen-kór) - a betegeknél a pubertás során több neurofibroma (idegdaganat) alakul ki, amelyek gyakran előfordulnak a bőrön, de az idegrendszerben is előfordulnak, orbita (szemüreg), gyomor-bél traktus (gyomor-bél traktus) és retroperitoneum (tér) a peritoneum mögött helyezkedik el a hátoldalon a gerinc felé); A café-au-lait foltok (CALF; világosbarna makulák / foltok) és a jóindulatú (jóindulatú) neoplazmák megjelenése jellemző
- [2. típusú neurofibromatosis - kétoldalú (kétoldalú) jellemzi akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma) és többszörös meningiómák (agyhártya daganatok).
- Schwannomatosis - örökletes tumor szindróma]
- Tuberous sclerosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel társulva a malformációkkal és a tumorokkal agy, bőrelváltozások és többnyire jóindulatú daganatok más szervrendszerekben.
- Genetikai betegségek
- Foglalkozások - bes. Azbesztnek vagy kvarcnak kitett foglalkozások.
Viselkedési okok
- Stimulánsok fogyasztása
- Dohány (dohányzás)
- Kábítószer-használat
- Kokain
- Belélegzés káros anyagok (dohány füst + egyéb káros anyagok: lásd alább: „Környezetszennyezés - mérgezések”); de elsősorban nem a dohányosoknál fordul elő; a volt vagy aktív dohányosok esetében azonban összességében 1.6-szor nagyobb a kockázat
Betegséggel kapcsolatos okok
- Allergiás alveolitis (túlérzékenységi tüdőgyulladás; pl. Mezőgazdasági termelő tüdő, madár tüdő).
- Bronchiolitis obliterans szervezéssel tüdőgyulladás (BOOP): a amiodaron, aranyés sulfasalazine; folyamán tovább fordulhat elő tüdőgyulladás; reumatikus és autoimmun betegségek (pl. kollagenózisok) előfordulása
- Krónikus közbeiktatás tüdőgyulladás (szinonimák: közbeiktatott tüdő betegség; tüdőváz betegség).
- Desquamative interstitialis pneumonitis (DIP) - interstitialis tüdőgyulladás, amely elsősorban dohányosokban fordul elő; túlnyomórészt az élet 4. vagy 4. évtizedében kezdődött.
- Diabetes mellitus
- Eozinofil tüdő szindróma - heterogén betegségcsoport, amelyet az eozinofil granulociták felhalmozódása jellemez az alveolusokban és / vagy interstitiumban; az okok közé tartozik az allergiás bronchopulmonalis aspergillosis, az autoimmun betegségek (pl. eozinofil granulomatosis polyangiitissel), helminták, szerek (például, kokain), gyógyszerek (pl. fenitoin, L-triptofán),
- Szokásos intersticiális tüdőgyulladás / tüdőgyulladás (a tüdőgyulladás bármilyen formájának (tüdőgyulladás) gyűjtőneve, amely az alveolusok (légzsákok) helyett az interstitiumot vagy az intercelluláris teret foglalja magában) (UIP).
- Gastrooesophagealis reflux betegség (szinonimák: GERD, gastrooesophagealis reflux betegség; gastrooesophagealis reflux betegség (GERD); gastrooesophagealis reflux betegség (reflux betegség); gastrooesophagealis reflux; reflux nyelőcsőgyulladás; reflux betegség; Reflux oesophagitis; peptikus nyelőcsőgyulladás) - a nyelőcső gyulladásos betegsége (nyelőcsőgyulladás), amelyet a savas gyomornedv és más gyomortartalom kóros refluxja (reflux) okoz.
- Tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) - például utána legionellózis.
- Reumatológiai betegségek - dermatomyositis, granulomatosis polyangiitisszel, lupus erythematosus, spondylitis ankylopoetica, polimiozitisz, reumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma, szisztémás szklerózis.
- sarcoidosis
- Sugárzási tüdőgyulladás (sugárzásos tüdőgyulladás) - sugárzásból eredő tüdőgyulladás; intersticiális tüdőbetegség.
Kábítószer (beleértve a gyógyszer által kiváltott intersticiális tüdőbetegséget (DILD)).
- Amiodarone, flekainidet (antiaritmiás szerek).
- Antibiotikumok - nitrofurantoin, daptomycinnek.
- Antikonvulzív szerek, nem meghatározottak (pl. fenitoin).
- Kalcium csatorna blokkolók-bepridil (amin kalcium csatorna blokkoló; DILD előfordulása: 6.3%).
- Checkpoint inhibitorok - ipilimumab (DILD előfordulása: 5.44%), nivolumab (DILD előfordulása: 11.7%).
- Arany
- Granulocita kolóniastimuláló tényezők
- Az interferonok
- Rák Immun terápia - imatinib (protein kináz inhibitor), rituximab.
- L-triptofán
- Monoklonális antitestek - erlotinib, cetuximab, gefitinib, panitumumab.
- MTOR-gátlók - everolimus, temsirolimus és sirolimus.
- Reumatoid gyógyszerek - leflunomid, metotrexát (DILD előfordulása: 0.06-15%), TNF-gátlók.
- Oxigén
- Citosztatikumok
- Bleomicin (DILD előfordulása: 6.8-15%).
- Busulfan
- A gemcitabin (DILD előfordulása: 1.1-3.9%).
- irinotekán (citosztatikus gyógyszer a topoizomeráz inhibitor csoportból).
- Metotrexát (MTX) [nagyon ritkán.]
- pemetrexed
Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezések).
- Gyomirtó szerek (gyomirtók), például paraquat.
- Olyan káros anyagok belélegzése, mint a dohányfüst, gázok, gőzök, aeroszolok, hajlakk, faporok, fémporok (fémkohókban dolgozók), kőporok (kovasav-szilícium-dioxid / kőbányákban dolgozók, valamint homokfúvók; rostos szilikát-ásványok: azbeszt; berillium a berillium feldolgozásában), valamint a növényi és állati részecskék
Egyéb okok
- A gyomornedv mikroaspirációja
- Sugárzás (sugárkezelés) ionizáló sugárzással.