Tüdőfibrózis: okai

Patogenezis (betegség kialakulása)

Tüdő-fibrózis a krónikus betegségek egy csoportja, amelyben a tüdő csontváz ( kötőszöveti). Idiopátiás tüdőfibrózisban (idiopátiás tüdőfibrózis, idiopátiás tüdőfibrózis IPF) az apoptotikus alveoláris epitheliák valószínűleg a következő folyamatokat eredményezik:

  • A regeneráció megzavarása
  • A fibroblasztok (a foszfon fő összetevője) aktiválása kötőszöveti).
  • Differenciálás myofibroblasztokká (a sejttípus először a sebgyógyulás) fokozott proliferációval.
  • Az extracelluláris mátrix (extracelluláris mátrix, intercelluláris anyag, ECM, ECM) lerakódása.

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

Genetikai terhelés

  • Mutációk a gén NAF1, amely a telomer karbantartásához szükséges a végén kromoszómák, örökletes szindrómát okozhat tüdő-fibrózis.
    • Genetikai betegségek
      • Hermansky-Pudlak-szindróma - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel társítva albinizmus, fotofóbia, és fokozódott vérzési hajlam; általában szintén tüdő-fibrózis és fokozott vérzési hajlam.
      • Niemann-Pick-betegség (szinonimák: Niemann-Pick-betegség, Niemann-Pick-szindróma vagy szfingomielin-lipidózis) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel; a szfingolipidózisok csoportjába tartozik, amelyeket viszont a lizoszómális tárolási betegségek közé sorolnak; Az A típusú Niemann-Pick-betegség fő tünetei a hepatosplenomegalia (máj és a lép megnagyobbodás) és pszichomotoros hanyatlás; B típusnál agyi tünetek nem figyelhetők meg.
      • Neurofibromatosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel; a phakomatózisokhoz tartozik (a bőr és az idegrendszer betegségei); három genetikailag megkülönböztethető formát különböztetünk meg:
        • 1. típusú neurofibromatosis (von Recklinghausen-kór) - a betegeknél a pubertás során több neurofibroma (idegdaganat) alakul ki, amelyek gyakran előfordulnak a bőrön, de az idegrendszerben is előfordulnak, orbita (szemüreg), gyomor-bél traktus (gyomor-bél traktus) és retroperitoneum (tér) a peritoneum mögött helyezkedik el a hátoldalon a gerinc felé); A café-au-lait foltok (CALF; világosbarna makulák / foltok) és a jóindulatú (jóindulatú) neoplazmák megjelenése jellemző
        • [2. típusú neurofibromatosis - kétoldalú (kétoldalú) jellemzi akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma) és többszörös meningiómák (agyhártya daganatok).
        • Schwannomatosis - örökletes tumor szindróma]
      • Tuberous sclerosis - genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődéssel társulva a malformációkkal és a tumorokkal agy, bőrelváltozások és többnyire jóindulatú daganatok más szervrendszerekben.
  • Foglalkozások - bes. Azbesztnek vagy kvarcnak kitett foglalkozások.

Viselkedési okok

  • Stimulánsok fogyasztása
    • Dohány (dohányzás)
  • Kábítószer-használat
    • Kokain
  • Belélegzés káros anyagok (dohány füst + egyéb káros anyagok: lásd alább: „Környezetszennyezés - mérgezések”); de elsősorban nem a dohányosoknál fordul elő; a volt vagy aktív dohányosok esetében azonban összességében 1.6-szor nagyobb a kockázat

Betegséggel kapcsolatos okok

  • Allergiás alveolitis (túlérzékenységi tüdőgyulladás; pl. Mezőgazdasági termelő tüdő, madár tüdő).
  • Bronchiolitis obliterans szervezéssel tüdőgyulladás (BOOP): a amiodaron, aranyés sulfasalazine; folyamán tovább fordulhat elő tüdőgyulladás; reumatikus és autoimmun betegségek (pl. kollagenózisok) előfordulása
  • Krónikus közbeiktatás tüdőgyulladás (szinonimák: közbeiktatott tüdő betegség; tüdőváz betegség).
  • Desquamative interstitialis pneumonitis (DIP) - interstitialis tüdőgyulladás, amely elsősorban dohányosokban fordul elő; túlnyomórészt az élet 4. vagy 4. évtizedében kezdődött.
  • Diabetes mellitus
  • Eozinofil tüdő szindróma - heterogén betegségcsoport, amelyet az eozinofil granulociták felhalmozódása jellemez az alveolusokban és / vagy interstitiumban; az okok közé tartozik az allergiás bronchopulmonalis aspergillosis, az autoimmun betegségek (pl. eozinofil granulomatosis polyangiitissel), helminták, szerek (például, kokain), gyógyszerek (pl. fenitoin, L-triptofán),
  • Szokásos intersticiális tüdőgyulladás / tüdőgyulladás (a tüdőgyulladás bármilyen formájának (tüdőgyulladás) gyűjtőneve, amely az alveolusok (légzsákok) helyett az interstitiumot vagy az intercelluláris teret foglalja magában) (UIP).
  • Gastrooesophagealis reflux betegség (szinonimák: GERD, gastrooesophagealis reflux betegség; gastrooesophagealis reflux betegség (GERD); gastrooesophagealis reflux betegség (reflux betegség); gastrooesophagealis reflux; reflux nyelőcsőgyulladás; reflux betegség; Reflux oesophagitis; peptikus nyelőcsőgyulladás) - a nyelőcső gyulladásos betegsége (nyelőcsőgyulladás), amelyet a savas gyomornedv és más gyomortartalom kóros refluxja (reflux) okoz.
  • Tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) - például utána legionellózis.
  • Reumatológiai betegségek - dermatomyositis, granulomatosis polyangiitisszel, lupus erythematosus, spondylitis ankylopoetica, polimiozitisz, reumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma, szisztémás szklerózis.
  • sarcoidosis
  • Sugárzási tüdőgyulladás (sugárzásos tüdőgyulladás) - sugárzásból eredő tüdőgyulladás; intersticiális tüdőbetegség.

Kábítószer (beleértve a gyógyszer által kiváltott intersticiális tüdőbetegséget (DILD)).

Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezések).

  • Gyomirtó szerek (gyomirtók), például paraquat.
  • Olyan káros anyagok belélegzése, mint a dohányfüst, gázok, gőzök, aeroszolok, hajlakk, faporok, fémporok (fémkohókban dolgozók), kőporok (kovasav-szilícium-dioxid / kőbányákban dolgozók, valamint homokfúvók; rostos szilikát-ásványok: azbeszt; berillium a berillium feldolgozásában), valamint a növényi és állati részecskék

Egyéb okok

  • A gyomornedv mikroaspirációja
  • Sugárzás (sugárkezelés) ionizáló sugárzással.