Az idiopátiás tüdő tüdőfibrózis (IPF) diagnosztizálásához az 1. és 2., vagy az 1. és a 3. kritériumnak teljesülnie kell:
- közbenső tüdő ki kell zárni az ismert okú (pl. káros expozíció, kollagenózisok, egyéb szisztémás betegségek, gyógyszer által kiváltott ILD stb.) okokat (diffúz parenchymás tüdőbetegségeket).
- Nagy felbontásban számítógépes tomográfia (HRCT), UIP minta (szokásos intersticiális tüdőgyulladás: méhsejt mintázat tapadással vagy anélkül bronchiectasiában (bronchiectasis forma / az alveolusok dilatációja, amelyben a hörgők vagy bronchiolák dilatációja következik be tüdő-fibrózis vagy eltorzult tüdő parenchymának (tüdőszövet) stb.) jelen kell lennie.
- A HRCT és a szövettan eredmények.
A HRCT és a hisztopatológia kombinációja az IPF diagnosztizálásában [S2k útmutató].
Az IPF gyanúja | Kórszövettani | ||||
UIP | valószínűleg UIP | határozatlan minta | Alternatív diagnózis | ||
HRCT minta | UIP | IPF | IPF | IPF | nincs IPF |
valószínűleg UIP | IPF | IPF | IPF (valószínű) * | Nincs IPF | |
Határozatlan minta | IPF | IPF (valószínű) * | és osztályozhatóILD * * | Nincs IPF | |
Alternatív diagnózis | IPF (valószínű) * / nincs IPF | nincs IPF | nincs IPF | Nincs IPF |
Legenda
* Az IPF diagnózisa akkor valószínű, ha az alábbi jellemzők bármelyike érvényes az alternatív okok kizárása után:
- Mérsékelt vagy súlyos tapadású bronchiectasis és bronchioloctasis (enyhe tapadású bronchiectasisként definiálva a tüdő négy vagy több lebenyében, beleértve a lingulát is, vagy közepesen súlyos vagy súlyos húzó bronchiectasis két vagy több lebenyben) 50 évnél idősebb férfiban vagy nőben 60 éves kor felett
- Kiterjedt (> 30%) retikuláció a HRCT-n és az életkor> 70 év felett.
- Megnövekedett neutrofil granulociták és / vagy hiánya limfociták bronchoalveoláris mosás során (BAL; a bronchoscopia során alkalmazott mintagyűjtési módszer (tüdő vizsgálat)).
- A multidiszciplináris esetmegbeszélés megegyezik az IPF határozott diagnózisában.
* * Meghatározatlan minta
- Meggyőző nélkül biopszia, Az IPF nem valószínű.
- Az értelmes biopsziával át lehet osztályozni egy specifikusabb diagnózisra multidiszciplináris esetmegbeszélés és / vagy további konzultáció révén.