Terápiás cél
A progresszió leállítása (a betegség progressziója).
Terápiás ajánlások
- Terápia az alapbetegségtől függ.
- Terápia idiopátiás tüdő-fibrózis (idiopátiás tüdőfibrózis, idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) / idiopátiás tüdőfibrózis) általában prednisiolonnal (glükokortikoidok); továbbá, immunszupresszív szerek (például, azathioprin) használt. IPF 2015. évi iránymutatás: prednizolon + azathioprin + N-acetil-cisztein; határozott ajánlás ellene (PANTHER; IPF útmutató 2017: a prednizol, azatioprin és az acetil-cisztein nem megfelelőnek minősül).
- Enyhe vagy közepesen súlyos idiopátiás tüdőfibrózis esetén először állnak rendelkezésre kezelési lehetőségek:
- Pirfenidon (antifibrotikus szer; ASCEND próba; lásd az alábbi „Megjegyzést”) [IPF 2015-ös útmutató: feltételes ajánlás erre; megerősítve 2017-ben], valamint.
- Nintedanib (multikinase-gátló; INPULSIS-vizsgálat) megállítja a betegség progresszióját [IPF-útmutató 2015: feltételes ajánlás erre]. A Nintedanip-ot 15. január 2015-től engedélyezték az Európai Unióban idiopátiás betegek kezelésére tüdő-fibrózis (IPF).
- Egy vizsgálatban a betegek vették nintedanib or placebo naponta kétszer, a vizsgálat időtartama 52 hét; tüdő a funkciót (kényszerített kilégzési vitális kapacitás (FVC)) rendszeresen ellenőrizték a tanfolyam alatt. A nintedanib csoport jelentősen alacsonyabb csökkenést mutatott tüdő funkció a placebo csoportban, ami a betegség progressziójának jelentős lassulását eredményezi.
- A nintedanib a tüdőfibrózis más formáiban is lassíthatja a tüdőfunkció csökkenését
- Az összes beteg 70-80% -ánál a fentiek szerek hosszú távon felhasználható.
Megjegyzés:
- A frissített irányelv (lásd alább) nem javasolja az idiopátiás betegek kezelését tüdő-fibrózis (IPF) K-vitamin antagonisták (VKA), imatinib, abrisentán, boszentánkezelésvagy macitentan.
- Szintén negatívan értékelik sildenafil és acetil-cisztein monoterápia.
- A kábítószer okozta súlyos esetek máj sérülésről (DILI), beleértve a halálos eseteket is, beszámoltak a pirfenidon.
