Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a vérlemezkék. A betegek spontán vérzésben szenvednek. A feltétel gyógyszeres kezeléssel kezelik, amely az esetek 70 százalékában gyógyuláshoz vezet.
Mi az idiopátiás thrombocytopeniás purpura?
Thrombocytopenia hiánya vér vérlemezkék. Körülbelül 150,000 450,000 - XNUMX XNUMX vérlemezkék általában egy centiliterben találhatók vér. Ezen standard értékek alatti hiány: thrombocytopenia. A hiánytüneteket vagy a csökkent képződés, a vérlemezkék zavara okozza terjesztés vagy természetellenesen magas vérlemezkebontás. Vérzési tendenciák várhatók 80,000 50,000 százalék alatti vérlemezkéknél. Az XNUMX XNUMX százalék alatti értékek spontánokat okoznak orrvérzés és haematoma, agyvérzésés gyomor-bél vérzés. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) immun néven is ismert thrombocytopenia, purpura haemorrhagica, autoimmun thrombocytopenia, thrombocytopenic purpura vagy immun thrombocytopenic purpura. Ez egy autoimmun betegség, amely megtámadja a vérlemezkéket. Az altípusok: akut immun trombocitopénia gyermekeknél és krónikus immun trombocitopénia felnőtteknél. Ez utóbbi formát először Werlhof és Wichmann írta le, és jobban ismert Werlhof-betegség, Werlhof-Wichmann-szindróma vagy Werlhof-betegség néven. Ez a változat elsősorban a nőket érinti, és évente mintegy 100 új esetben fordul elő egymillió lakos között. A betegséget Evans-szindrómának is nevezik az autoimmun hemolitikus háttérben vérszegénység.
Okok
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy rosszul irányított immunfolyamatból származik. Ennek megfelelően a thrombocyta hiány oka egy autoimmun rendellenesség. A beteg immunrendszer szabad és vérlemezkéhez kötött antitestek tapadás ellen molekulák mint például a Gp IIb / IIIa, ezáltal lerövidül a vérlemezkék élettartama. Ami minden más autoimmun betegségek, az idiopátiás thrombocytopeniás purpura elsődleges okát még nem határozták meg véglegesen. Különböző spekulációk állnak rendelkezésre magyarázatként. Eközben megfigyelték, hogy a betegséget gyakran megelőzik a légutak vagy a gyomor-bél traktuséi. Gyakran előfordul, hogy a HIV vagy az EBV fertőzések a múltban is fennállnak. Ezért ma felmerül a gyanú, hogy a vírus keresztreaktív antigénjei vannak kórokozók antitestképződést okozhat a molekuláris utánzás, főleg az immunglobulin G. képződése kapcsán. Ennek ellenére nem minden dokumentált eset magyarázható fertőzésekkel. Sokáig egyáltalán nem volt világos, hogy a jelenség egyáltalán autoimmun betegség. Bár a betegség pontos kialakulását és okát a mai napig nem sikerült teljesen tisztázni, a tudósok ma már legalább autoimmunológiai alapon egyetértenek.
Tünetek, panaszok és jelek
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek panaszai esetenként eltérőek. Így a betegség rendkívül változó klinikai képpel társul, és egyedi esetekben jó néhány tünetet okozhat. A betegség mindig a vérlemezkék fokozott lebomlásán alapul. Ennek alapján csökken a vérlemezkék száma. Mivel a vérlemezkék fontos szerepet játszanak az alvadási kaszkádban, a csökkent vérlemezkeszám többé-kevésbé súlyos vérzési hajlam. Sok beteg spontán tapasztalja a bőr, más néven petechiák. A spontán vérzés külső oka nem határozható meg. A lábakon kívül a torok területén lévő nyálkahártyák különösen érintettek, ami a betegség nevét is megkapta. Egyes esetekben spontán orrvérzés előfordulhat. A szenvedő nők gyakran szenvednek hosszan tartó betegségektől is menstruáció. Mivel a betegség is okozhat agy vérzések vagy vérzési folyamatok a gyomor-bél traktusban, életveszélyes állapotok extrém eseteket eredményeznek. Abban az esetben agyvérzéspéldául a koponyaűri nyomás nő. A agy tömörítve van a koponya és maradandó károsodást szenvedhet. Normális esetben a klinikailag megnyilvánuló tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a vérlemezkeszint kevesebb, mint 30,000 10,000 százalék. A XNUMX XNUMX vérlemezkeszázaléknál kisebb értékek életveszélyes állapotokat okoznak. Ennek ellenére életveszélyes helyzetek ritkán fordulnak elő idiopátiás trombocitopéniás purpurában.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát laboratóriumi diagnózis alapján határozzák meg kórtörténet. A történelem során a korábbi fertőzések kulcsfontosságú nyomot adhatnak. Vér a teszt kimutatja a vérlemezkék hiányát. A betegséghez hasonló tüneteket idézhet elő trombotikus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma és heparináltal kiváltott thrombocytopenia. Ban,-ben megkülönböztető diagnózis, ezeket a betegségeket ki kell zárni. Ideális esetben az orvos a diagnózis folyamata során találkozik a fertőzés feltételezett elsődleges okával. A prognózis viszonylag jó, 70% körüli gyógyulási arány mellett. Körülbelül négy százaléka hal meg agyvérzés.
Szövődmények
Sok esetben ezt a betegséget későn diagnosztizálják, mivel nincsenek következetes vagy jellegzetes tünetek és panaszok. Sajnos a kezelés nem adható korán ezért, ami korlátozza a teljes gyógyulás kilátásait. Általános szabály, hogy azonban a vérlemezkék megbomlanak. Ennek a bontásnak az eredményeként az érintett egyének fokozott vérzést tapasztalnak, amely a test különböző régióiban előfordulhat. A legtöbb esetben a vérzés közvetlenül a bőr és van spontán vérzés, amely nem jár sérüléssel. Ezenkívül a betegek gyakori orrvérzés. A legrosszabb esetben vérzés léphet fel a agy or gyomor, melyik tud vezet halálig, ha nem kezelik. Az agy vérzése az agy nyomásának emelkedését okozza, ami súlyos fejfájás és esetleg bénulás. A kezelés általában gyógyszeres kezeléssel történik, és gyakran a betegség pozitív lefolyásához vezet. Azt azonban nem lehet megjósolni, hogy egy adott gyógyszer igen vezet a beteg gyógyítására, vagy hogy másikat is kell-e szedni. Ha nem kezelik, csökken a várható élettartam.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a vérzés nyilvánvaló ok nélkül ismételten előfordul, orvosra van szükség. Ha van hirtelen vér a székletben vagy vizelet, amely több napon keresztül vagy szórványosan fordul elő, aggodalomra ad okot. Az ok megállapításához orvoslátogatásra van szükség. Gyakori váratlan vérzés a orr or gumik olyan rendellenességek jelei, amelyeket meg kell vizsgálni. A vérzés bőr, a bőr megjelenésében bekövetkező változások és a test spontán megjelenő vérzése figyelmeztető jelek, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha a vérzést nehéz megállítani, tájékoztatni kell az orvost a megfigyelésekről. Ha agyi vérzések lépnek fel, életveszélyes feltétel kialakulhat. Ezért mielőbb orvoslátogatásra van szükség szédülés, a járás bizonytalansága, alvászavarok vagy általános rossz közérzet jelentkezik. Ha tudatzavar lép fel, azonnal orvoshoz kell fordulni. Eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni, akut állapotban feltétel azonnali cselekvést igénylő esemény történt. Elsősegély intézkedések az orvos megérkezéséig kell alkalmazni. A nőket meg kell vizsgálni, ha súlyos és egyben elhúzódó menstruációs vérzésben szenvednek-e. Ha menstruáció 7 napnál tovább tart, ezt szokatlannak tekintik, és a szervezet zavarainak jele lehet. Szívdobogás esetén a vérnyomás vagy szabálytalanságok a szív ritmusát, orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Az ITP egyes eseteiben nem terápia azért van szükség, mert spontán gyógyulás következik be. Ha spontán gyógyulás nem következik be, glükokortikoidok adottak. Ezenkívül immunglobulin terápia vagy intravénásan igazgatás anti-D immunglobulint adnak. Súlyos vérzési szövődmények esetén splenectomiát végeznek, mert az immunológiai diszfunkció általában várhatóan a lép. Ezen kívül vérlemezkék idegen koncentrátumainak transzfúziója végezhető vérzési szövődmények esetén. Ez az eljárás azonban egyes esetekben súlyosbodáshoz vezet. Citosztatikus szerek elnyomják az autoantitest termelő sejteket. Alternatív megoldásként monoklonális antitestek adható együtt immunglobulinok. Továbbá, igazgatás egy nem strukturális analóg trombopoietin készítményt alkalmaztak a közelmúlt óta. Minden beteg jobban reagál egy másik gyógyszerre. Ezeket a különbségeket a rendszeres kontrollok során figyelembe kell venni. A kezelési tervet általában többször módosítják a terápia még mielőtt a döntő sikerek nyilvánvalóvá válnának. Egyes tudósok feltételezik, hogy a meggyógyult betegek 70 százaléka kizárólag öngyógyítással gyógyult meg a thrombocytonpenia miatt. Valójában az öngyógyítás hátterében nehéz megítélni az egyént szerek valódi hatékonyságukért.
Előrejelzés és prognózis
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura - amelyet ma már gyakrabban immun-trombocitopéniának (ITP) neveznek - általában jó prognózissal rendelkezik felnőtteknél. A gyógyulás előfeltétele azonban, hogy optimális terápiás menet érhető el. Ezenkívül nem fordulhat elő agyi vérzés. Felnőtteknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura 70-80 százaléka gyógyítható. Az is tény, hogy a kilátások rosszabbak, ha megismétlődnek. Gyermekeknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura lefolyása némileg eltér. Kisebb gyermekeknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura inkább akut betegségként fordul elő. Gyakran az immun trombocitopénia fertőzés után következik be. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura krónikus formája ritkábban fordul elő kisgyermekeknél és serdülőknél. Ezért a betegség lefolyása más. Összességében a prognózis jobb, mint a felnőtteknél. Feltéve, hogy csak enyhe vérzés fordul elő, a terápiás beavatkozás nem biztos, hogy szükséges. Gyermekeknél akár spontán kúrák is lehetségesek. Bizonyos számú gyermek és serdülő hal meg az intracerebrális vérzés következtében. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura teljes halálozási aránya az érintettek 4 százaléka. A prognózis gyenge, ha az agyi vérzés a betegség folyamán jelentkezik. Kiújulások esetén az ITP-t néha javítja a splenectomia. A műtét után azonban visszatérések is előfordulhatnak.
Megelőzés
Úgy tűnik, hogy az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a fertőzések késői következménye. Így a jelenséget - legalábbis bizonyos mértékben - általános fertőzés-profilaxissal lehet megakadályozni.
Követés
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura nyomon követése a beteg életkorától és az egyéni lefolyástól függ. Ha a fertőzés után késői következményről van szó, az egyének megelőzhetnek intézkedések a megismétlődés kockázatának csökkentése érdekében. Ugyanazon terápiával azonban a betegek eltérően reagálhatnak a gyógyszerekre, ami befolyásolja a gyógyulási folyamatot. Emiatt a betegeknek szoros kapcsolatban kell állniuk orvosukkal, és segíteniük kell a gyógyszerek kiválasztásában. A test öngyógyító képességei szintén döntő szerepet játszanak a helyreállítási folyamatban. Ezek orvosi támogatást igényelnek. Ezért fontos, hogy a betegek korai stádiumban rendeljenek időpontot orvosukhoz, ha bármilyen rendellenesség jelentkezik. A kórházban tartózkodásuk alatt és az azt követő szakaszban a betegeknek meg kell figyelniük magukat és be kell tartaniuk az orvosi utasításokat. Kiegészítésképpen életmódjukat stabilizálhatják Egészség. Erősítik a alkalmasság táplálón keresztül diéta és elegendő tevékenység. Ami a beteg önfelelősségét illeti, a lehetséges szövődmények időben történő felismerése is fontos kérdés. Például a hirtelen vérzés korai stádiumban kimutatható. Ilyen gyanús esetben tájékoztatni kell az orvost, vagy el kell jönnie a sürgősségi orvosnak.
Mit tehetsz te magad
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésében ugyanaz a probléma szerek különböző hatékonyságúak a különböző betegeknél a betegség gyógyítása szempontjából. Ezért a hatékony gyógyszerek kiválasztásakor nagyfokú együttműködésre van szükség a betegektől. Ezenkívül az öngyógyító folyamatok nagy szerepet játszanak a betegségben. A gyógyulás esélye szempontjából fontos, hogy a betegek a lehető leghamarabb forduljanak orvoshoz. Sok beteg azonban viszonylag későn veszi észre a betegséget. Az orvosi kezelés gyakran kórházi kezelést is magában foglal. Ebben az esetben a betegek az ápoló asszisztensek és az orvosok utasításait is betartják. Az érintett betegek számára logikus, hogy egészséges életmóddal támogassák a gyógyszeres terápiát, amelyért ők maguk felelősek. Ezenkívül a betegek mindig figyelnek az esetleges szövődményekre, és szorosan figyelik testüket. Bizonyos esetekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura vérzést okoz a gyomor vagy agy. Mindkét komplikáció veszélyt jelent az egyének életére. Ezért ilyen gyanús esetekben is azonnal orvoshoz kell fordulni, vagy sürgősségi orvost kell hívni.
