A Moyamoya betegség olyan betegség, amely a hajók az agy. A betegség következtében a hajók területén agy spontán közel. A okklúzió hosszú időn át bekövetkezik a rostos átalakítás miatt a bázis területén agy. Az átalakítás gyakran a belső térben történik nyaki artéria.
Mi a moyamoya betegség?
A Moyamoya-betegség Japánban a leggyakoribb. A jelenlegi orvosi eredmények szerint a betegség a 17. kromoszóma genetikai mutációiból származik. A moyamoya betegség genetikai és így veleszületett formája mellett a betegségnek van egy megszerzett formája is. Ez például a Down-szindróma or érelmeszesedés és Moyamoya szindrómának is nevezik. A Moyamoya-betegség neve a japán nyelvből származik. Itt a moyamoya jelentése "füstfelfújt", utalva az apró fedezetre hajók amelyek a szűkület következtében alakulnak ki és alakjukban hasonlítanak a füstre az angiogramon.
Okok
Az esetek többségében a moyamoya betegség oka genetikai mutációk. A gén mutáció következik be a 17. kromoszómán egy adott gén lokuszon. A moyamoya betegség pontos előfordulása még nem ismert. A Moyamoya betegség születésétől kezdve rögzül az érintett egyéneknél, és az egész életen át fejlődik. Ebben a folyamatban a betegség lassan, de folyamatosan halad előre, ami okklúzió az agyi erekből, amelyek következésképpen füstnek vagy ködnek tűnnek az angiogramon.
Tünetek, panaszok és jelek
A Moyamoya betegség társul okklúzió az agyi erek. A vér a hajók kezdetben viszonylag hosszú idő alatt szűkülnek. Az erek progresszív szűkülete végül az artériák teljes elzáródásához vezet. A legtöbb esetben az arteria cerebri media-t és az arteria carotis interna-t érintik a kóros változások. Az elzáródott erek következtében növekszik vérszegénység a beteg egyedek agyában fejlődik ki. Így fennáll az iszkémiás rohamok és a stroke kockázata. Az elzáródott erek kompenzálására számos apró vér erek fejlődnek. Ezek a hajók oldalszerű vagy füstös képződményekként jelennek meg a képalkotás során. Európában a Moyamoya-kór viszonylag ritka. Sokkal gyakoribb Ázsiában, főleg Japánban. A Moyamoya-betegség különösen gyakran két-tíz éves gyermekeknél, valamint 30 és 40 év közötti gyermekeknél jelentkezik. A moyamoya betegség és az agyi elzáródás eredményeként vér ereknél a betegek fokozottan veszélyeztetettek agyi infarktusok és agyi vérzések miatt. Ennek eredményeként az orvosok gyakran felfedezik a moyamoya betegséget az ilyen szövődmények összefüggésében.
Diagnózis és a betegség progressziója
A legtöbb esetben a moyamoya betegség diagnosztizálása addig nem történik meg, amíg a betegség tipikus szövődményekkel nem jelentkezik. Ezek közé tartozik mindenekelőtt agyvérzés és vérzés az agy területén. Sok betegnél ugyanis csak ilyen események után végeznek megfelelő vizsgálatokat, amelyek végül egy moyamoya betegségre utalnak. A moyamoya betegség diagnosztizálására ritkán kerül sor olyan akut vészhelyzetek előtt, mint pl ütés, előfordul. A moyamoya betegség diagnosztizálására általában az agyterületek leképezéséhez szükséges technológiával felszerelt speciális központokban kerül sor. Először a kórtörténet a moyamoya betegségben szenvedő személlyel együtt veszik fel, aki leírja panaszait és az esetlegesen előforduló szövődményeket. A moyamoya betegség jeleinek megjelenése mindig fontos. A klinikai vizsgálat főként képalkotó technikákon alapszik. A hangsúly a beteg agyán van. A legtöbb esetben MRI vizsgálat és angiográfia használt. A betegek a képalkotó vizsgálat előtt általában speciális kontrasztanyagokat kapnak. Ez lehetővé teszi az apró erek, valamint a csökkent vérellátás és oxigén az agyban.
Szövődmények
Mivel a moyamoya betegség elsősorban az agyat érinti, nagyon negatív hatással lehet az érintett személy életére és mindennapjaira. Rendszerint a beteg súlyos ütés korai stádiumban, ami megteheti vezet különféle visszafordíthatatlan következményes károkra. Nem ritka, hogy a betegek érzékszervi zavarokban és bénulásban szenvednek. Ennek következtében az érintett személy motoros és fizikai képességei korlátozottak, így az érintett akár a mindennapi életben más emberek segítségétől is függhet. Kezelés nélkül a Moyamoya-betegség is vezet halálig. A moyamoya-betegség okozati kezelése nem lehetséges. A tünetek és a szövődmények azonban korlátozhatók gyógyszeres kezeléssel. Ezenkívül a legtöbb esetben az érintettek rendszeres vizsgálatoktól függenek a következményes károk elkerülése érdekében. Súlyos esetekben bypass is elvégezhető. Egészséges diéta és a figyelmes életmód nagyon pozitív hatással van a betegségre, és megakadályozhatja a további szövődményeket. Általában azonban a beteg várható élettartamát jelentősen csökkenti a moyamoya betegség.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Moyamoya betegség súlyos feltétel amely minden esetben azonnali orvosi ellátást igényel. Egyének, akik megtapasztalják fejfájás, eszméletvesztés és egyéb szokatlan tünetek, rendszeres időközönként, gyorsan orvoshoz kell fordulni. Az orvos bármilyen moyamoya szindrómát diagnosztizálhat, majd azonnal megkezdheti a kezelést. Ha ez korán megtörténik, gyakran elkerülhetők a súlyos szövődmények. Ha a kezelést nem kezdik meg, az agyi erek szűkülete igen vezet simogatásokra és egyéb Egészség következményei. Legkésőbb a ütés or agyvérzés, az orvosnak diagnózist kell felállítania. Az érintett személyeket ezután egy speciális klinikán kell kezelni és szorosan ellenőrizni kell. A Moyamoya-kórt neurológusok és belgyógyászok kezelik. Mivel ez egy súlyos betegség, amely gyakran végzetes, a betegeknek terapeuta gondozását is igénybe kell venniük. Ha az érelzáródás megismétlődése gyanúja merül fel, azonnal értesíteni kell a megfelelő orvost, vagy azonnal fel kell keresni a legközelebbi kórházat.
Kezelés és terápia
Terápia A moyamoya betegség kimutatása kizárólag tüneti, mivel a betegség okainak kezelése a mai napig nem volt megvalósítható. Mindenekelőtt fontos a kábítószer biztosítása terápia a moyamoya betegség által érintett emberek számára. Ebben az összefüggésben a személyek általában úgynevezett antikoagulánsokat szednek. Ezenkívül az encephalomyosynangiosis, valamint az encephaloduroarteriosynangiosis megfelelő terápiás intézkedések. Lehetséges a moyamoya betegség kezelése sebészeti beavatkozásokkal is. Ebben az esetben a betegek idegsebészeti bypass-ot kapnak a fekvőbeteg-beavatkozások során. Ez a formája terápia a mai napig viszonylag jó sikert aratott. A műtét során az orvosok összekapcsolják az agyi és a temporális artériákat. A moyamoya betegség sikeres tüneti terápiájában is nagy jelentősége van annak, hogy a betegek minél kevesebb személyeset csökkentsenek kockázati tényezők a saját életmódjuk szerint. Ide tartozik például a redukció elhízottság és a magas vérnyomás és feladja dohányzás. Elvileg rendszeres és tartós orvosi ellenőrzés szükséges a betegség progressziójának nyomon követése, és ha szükséges, a lehető leggyorsabban, célzott módon, megfelelő terápiás intézkedések.
Kitekintés és előrejelzés
A Moyamoya betegség jól kezelhető. A hosszú távú lefolyásról azonban keveset tudunk. Ismertek olyan esetek, amikor egyáltalán nem jelentkeznek tünetek. Más esetekben stroke és agyi keringési zavarok lépnek fel. A betegség lefolyása attól függ, hogy a tünetek milyen korban jelentkeznek, és mennyire súlyosak. Ha nem kezelik, a feltétel kedvezőtlen folyamatot vesz igénybe, súlyos neurológiai hiányosságok alakulnak ki. Először is nagy a stroke kockázata, és a stroke súlyos fogyatékosságot okozhat vagy végzetes lehet. A stroke kockázatát jelentősen csökkenti a közvetlen vagy közvetett bypass, amely elősegíti az agy véráramlását. A betegek kb. 60 százaléka tünetmentes az eljárás után. Fizikoterápia, beszédterápia és a foglalkozásterápia emellett javíthatja a prognózist.A felelős neurológus a tünetek képe alapján prognózist készíthet. Ezt azonban rendszeresen módosítani kell, különösen ismételt keringési zavarok és egyéb szövődmények esetén. Bármely vele járó betegség, mivel különösen súlyos agyi érrendszeri rendellenességeknél fordul elő, rontja a prognózist. A veszélyeztetett betegek korai értékeléssel és kezeléssel érik el az optimális prognózist.
Megelőzés
A Moyamoya-kór genetikailag az érintett egyénekben keletkezik, és így születésétől fogva rögzül. Emiatt a betegség ok-okozati úton nem előzhető meg. Az orvostudomány azonban kutatja a genetikai rendellenességek, például a moyamoya betegség hatékony megelőzésének módjait.
Követés
Mivel a moyamoya betegség általában örökletes betegség, nincs teljes gyógymód. Ezért az érintett személynek orvoshoz kell fordulnia a betegség első tüneteinél és jeleinél, hogy megakadályozzák a további szövődmények és kellemetlenségek előfordulását. Minél előbb fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Ha gyermekvállalási vágy merül fel, genetikai vizsgálatokat és tanácsadást kell végezni a betegség kiújulásának megelőzése érdekében a gyermekekben. A legtöbb beteg függ a betegség különböző gyógyszereinek szedésétől. A betegnek mindig figyelnie kell a rendszeres bevitelre és a gyógyszerek helyes adagolására is. Kérdések vagy bizonytalanság esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Általában figyelmet kell fordítani az egészséges életmódra is, ezáltal kerülni kell a túlsúlyt. A betegnek is kerülnie kell alkohol és a dohányzás. Esetleg a Moyamoya-betegség csökkenti a beteg várható élettartamát.
Ezt teheti meg maga is
Eddig a moyamoya betegség csak tüneti úton kezelhető. A drogterápiát azok támogathatják, akiket számos intézkedések. Egyéni tünetek, mint pl elhízottság és a magas vérnyomás életmódbeli változásokkal enyhíthetjük. Elvileg a betegeknek egészséges életmódot kell fenntartaniuk és kiegyensúlyozottnak kell lenniük diéta. Ha ezzel egyidejűleg rendszeres testmozgást végeznek, a tipikus tünetek már jelentősen csökkenthetők. Stimulánsok mint például a cigaretta, alkohol és a kávé el kéne kerülni. Mivel a betegség születésétől kezdve létezik, a diagnózis korai szakaszban felállítható. Azoknak a szülőknek, akik észreveszik gyermekük jellegzetes tüneteit, orvoshoz kell fordulniuk. Egyrészt a korai diagnózis és a kezelés javítja a kezelési lehetőségeket. Másiknak lehetséges kockázati tényezők eleve kizárható. Ennek ellenére a moyamoya betegek állandó orvosi felügyeletet igényelnek. Mivel a betegség minden érintett számára nagy terhet jelent, mindig ajánlott kísérő terápia a szülők és az érintett gyermek számára. A műtét után a betegnek elsősorban ágy melegedésre és pihenésre van szüksége. Ezenkívül további orvoslátogatásokat jeleznek, amelyek során a beteg állapota Egészség korai stádiumban ellenőrizhetők és bármilyen komplikáció észlelhető.
